中心性漿液性脈絡膜視網膜病變
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中心性漿液性脈絡膜視網膜病變
【概述】
中心性漿液性脈絡視網膜病變（central serous chorioretinopathy）簡稱「中漿病」。Von Graefe於1886年首先提出，當時稱之為複發性中心性視網膜炎（zentrale rezidiverende retinitis）。在此以後的一百多年，各國學者陸續有大量報導。本病的我國發病率較高，為最常見的眼底病之一。病者大多為青壯年男性。發病年齡25～50歲，發病高峰在40歲前後。男女之比約5∶1～10∶1。90％以上單眼受害，左右眼無差別。大多能在3～6個月內自行恢復，是一種自限性疾病。但亦易複發，多次反覆後可導致視力不可逆損害。
【診斷】
1.多見於中青年男性，反覆發作，有自愈傾向。
2.視力模糊，中心視力減退，有注視性暗影，視物變形，變色。Amsler方格視野表檢查有中心暗點及變形曲線。
3.眼底
⑴黃斑區水腫，色暗紅，呈圓形或橢圓形隆起，繞以反光輪，中心凹光反射消失，水腫區內可見典白滲出小點。
⑵反覆發作後，可遺留灰黃色硬性滲出，有色素脫失及色素游離，中心凹反射多數逐漸恢復。
4.熒光造影時，色素上皮脫離區在動脈前期就有熒光，隨著造影過程其亮度逐漸增強，並持續到造影后期。當正常的脈絡膜熒光消失之後它仍然清晰可見，這是因為熒光素隨著漿液在神經上皮下積存，因而熒光持續時間很久。如果脫離區較小．且病程只有很短的幾個月．則造影時，其表面呈細小顆粒狀。如果脫離區很大，熒光積存則瀰漫成排成輪輻狀。
造影時在靜脈期可見後極部有一個或多個熒光小點出現．隨著時間延續愈來愈大，在十幾分鐘後滲漏範圍可達頂峰，並持續存在達數小時之久。
造影過程中常見的熒光素滲漏形態有以下兩型：
⑴噴出型．又稱煙囪現象(Smokestack phenomenon)：熒光素在動脈期或靜脈早期通過色素上皮缺損處，出現一個或多個針尖大的滲漏點，這種滲漏點迅速擴展．象冒煙一般向上噴出。猶如一縷炊煙上升到平靜的藍空中去，當煙柱到達視網膜脫離的最上緣時，頂端就折向兩側，呈雨傘狀或蘑菇狀。有時只折向一側，象炊煙被風吹彎了一般。此時，擴散的速度減緩，向側方擴散的染料，逐漸獼散下垂，最後熒光減弱，染料充滿視網膜下．勾划出整個脫離區的輪廓。
⑵擴散型，又稱墨漬彌散(Inkbot diffusion)
後極部的一個或多個熒光素滲漏點出現後呈墨漬樣向四周遊散，稱為擴散型滲漏。此種擴散型熒光小點有時可以位於距中央區很遠的地方，多半在上方，好象它與中央部的積液沒有什麼直接聯繫。
【治療措施】
1.雷射光凝 雷射光凝滲漏點是本病首選療法。光凝後約一周左右，神經上皮層漿液性脫離開始消退，2～3周內完全消失。但本病是一種自限性疾病，有自愈傾向，如果雷射光凝使用不當，反而給病者造成災難性結果。因此，如何正確應用雷射光凝極為重要。綜合國內外文獻，適應證如下。
⑴有明顯熒光滲漏，滲漏點位於視盤-黃斑纖維束以外，離中心小凹250μm以上，漿液性脫離嚴重者；
⑵有面積較大的神經上皮層脫離，伴有直徑1PD以上的色素上皮層脫離者；
⑶病程三個月以上仍見到熒光滲漏，並有持續存在的漿液性脫離者。
2.藥物治療 如維生素C、E，路丁，安絡血等減少毛細血管通透性藥，可以試用。睡眠不良者，可口服鎮靜劑。
腎上腺皮質激素可以誘發本病或使神經上皮層下漿液性漏出增劇，甚至形成泡狀視網膜脫離（bullous retinal detachment），禁用。其機理不明，有人推測可能是激素使色素上皮細胞間的封閉小帶松解所致。
3.注意攝生 避免腦力及體力過度疲勞，對本病的治療和防止複發方面也有重要意義。
【病因學】
本病的確切病因還不清楚。過去有認為是視網膜或脈絡膜視網膜炎症者；有認為是血管痙攣引起者，均因無足夠根據而未被公認。1951年井及Maumenee分別在裂隙燈顯微鏡下進行了仔細觀察，認為中漿病的本質是黃斑部或其附近視網膜神經上皮層的局限性淺脫離。60年代初，Gass通過眼底血管熒光造影證明，這種神經上皮層下積液由脈絡膜毛細血管通透性增強所致，漏出液經Bruch膜先積聚於色素上皮層下形成色素上皮層脫離，然後穿過色素上皮層進入神經上皮層下。但冢原等經過大量熒光造影后發現，在中漿病時來自脈絡膜毛細血管的漿液性漏出，大多直接進入神經上皮層下，不同於Gass當年據說的一定需要先有色素上皮層脫離。
本病常由精神緊張和過度疲勞等誘發，是臨床熟知的事實。至於這些誘因何以能導致脈絡膜毛細血管通透性增加，是血液動力學或血管調節功能失常？是脈絡膜靜脈血行障礙而影響脈絡膜熱調節功能衰竭？至今尚無一致認識。另外，色素上皮細胞與細胞之間有封閉小帶（zonual occludens）緊密結合，在脈絡膜與神經上皮層之間有著良好的屏障作用；色素上皮細胞還且種漿液體朝向脈絡膜毛細血管排出的生理泵功能，只有在屏障作用及生理泵功能遭受損害時，漿液性漏出才能瀦留於神經上皮層下而形成中漿病（Gass ,1977）。關於中漿病發病時色素上皮層這些生理機制的破壞，是原發於脈絡膜毛細血管滲漏之前還是繼發於其後的問題，目前尚無法予以肯定。
【臨床表現】
1.視功能改變及檢查所見
⑴中心視力：病眼中心視力突然下降，如果原為正視，則裸眼視力一般不低於0.5，最壞不低於0.2。往往出現0.50D～2.50D的暫時性遠視。病程早期可用鏡片矯正至較好視力，甚至完全矯正。這一情況被解釋為黃斑視網膜脫離前移所致。
⑵中央暗點：病者自覺受害眼視物矇矓，景色衰暗。有的病人還訴有視野中央出現盤狀陰影。中央視野可查到與後極部病灶大小、形成大致相應的相對性暗點，查不到時可改用小視標或藍色視標；或降低視野計背景亮度；亦可囑病者頻頻瞬目或注視白色牆壁數分鐘後自查，即可檢出。如果分別以不同背景亮度檢查，所得中央相對笥暗點面積不同，亮度低的要大於亮度高的。
⑶小視症及變視症：病眼與健眼相比，視物變小，直線變得扭曲。此種情況，除病者自己有感覺小，用Amsler方格表也容易檢出。
2.檢眼鏡及裂隙燈顯微鏡檢查所見 發病早期，檢眼鏡下，黃斑部或其附近有一個（偶有2～3個）圓形或橫橢圓形、境界清楚、大小約1～3PD神經上皮層淺脫離區。脫離區色澤較暗，微微隆起，周緣反射光凌亂，中心小凹（foveala）反射光消失。這些改變如用無赤光檢查則更為明顯。
此時如以裂隙燈顯微鏡加前置鏡或接觸鏡作窄光帶檢查，可見神經上皮層光切線呈弧形隆起。色素上皮層亦有一光切線。前後兩條光切線之間因液體完全透明而視一光學空間。如光切線移在隨神經上皮層隆起的視網膜血管上，則可見到血管在色素上皮層切開面上的投影。
有的病例，在神經上皮層淺脫離的下方，還可見到一至數個色素上皮層脫離。這種脫離呈圓形或類圓形，大小約為1/4～1/3PD，檢眼鏡下色澤暗淡，邊緣陡峭。窄光帶檢查，其脫離面光切線呈略帶凹陷的暗紅色，底部光切線不能見到。脫離腔內積液相對明亮，周緣出現時並不伴有神經上皮層脫離而單獨存在，稱為漿液性視網膜色素上皮層脫離（serous detachment of the retinal pigment epithelium）。
神經上皮層下漿液性滲出如不能迅速消失，在發病後一個月左右，因積液內蛋白（可能還有脂質）含量增多而逐漸變得混濁。脫離區往往可見粘附於神經上皮層後面的、為數眾多的黃白色小點憂沉著物（與虹膜睫狀體炎時角膜後沉著物原理相同）。可用裂隙燈顯微鏡作光切面檢查，確定其位置。並可由此判別位於深層的玻璃膜疣或複發病例的色素上皮層脫色斑點。這種沉著物只說明病程長短，對視力能否恢復無關。
病程晚期，神經上皮層下積液消失，視功能恢復，黃斑部可遺留大理石紋理狀色素紊亂或細小色素斑點。如屬複發病例，則在複發初期，透過透明的神經上皮層下積液，已可見到此種色素改變。
3.眼底血管熒光造影所見 色素上皮層在脈絡膜與神經上皮層間起著屏障作用。熒光素自脈絡膜毛細血管漏出，通過Bruch膜彌散於色素上皮層下。由於色素上皮細胞之間有封閉小帶緊密結合，熒光素不能進入神經上皮層下。當某種原因使封閉小帶受到破壞時，熒光素才能從色素上皮細胞間隙進入神經上皮層下。這種熒光素滲漏，在合併有色素上皮層脫離的病例，早期動脈期卻可見到範圍不大、境界清楚、圓形或類圓形的色素上皮層下囊樣熒光；俟後不斷增強，至靜脈期可以看到熒光色素自色素上皮層下進入神經上皮層下，呈墨漬樣或噴射樣擴散於整個神經上皮層脫離腔內，勾划出一個輪廓不太明顯的盤狀脫離區；此時，熒光片上可以見到大大片熒光較淡的神經上皮層脫離區內，有一個濃度較高、境界清晰的色素上皮層脫離。在大多數不伴有色素上皮層脫離的中漿病，熒光色素直接從脈絡膜毛細血管經色素上皮損害處進入神經上皮層下的積液內，這種熒光滲漏開始於動脈期或早期靜脈期，起初為一個或數個熒光小點，以後呈墨漬樣或噴射樣擴大，逐漸彌散於整個漿液性間隙的，勾划出一個盤狀輪廓。
墨漬樣擴散（indbot diffusion）及噴射樣擴大散又名炊煙樣現象（smokestack phenomenon）同樣是熒我色素向神經上皮層下滲漏。表現形式之所致不同，一般認為發病初期漏出液粘稠度低、色素上皮層透過性強、脫離程度較重者，多見噴射樣擴散；反之，發病時間較久、漏出液粘稠度較高、脫離程度較輕者，多見墨漬樣擴散。
大約衣20%病例，檢眼鏡或裂隙燈顯微鏡下雖有神經上皮層的漿液性脫離，但熒光造影卻無熒光滲漏，這種病例如果在造影之前以大量飲水或靜脈滴注等滲溶液（水負荷試驗），則可提高熒光色素滲漏的陽性率。
神經上皮層下積液消失後，熒光造影不能見到熒光素滲漏，但可以透見熒光，提示色素上皮損害。
【鑒別診斷】
根據上方臨床表現，本病診斷並不困難，但應注意與下列幾種病變相鑒別。
1.下方周邊部低視網膜脫離，黃斑部亦可受到波及而誤為本病。如果僅憑檢眼鏡小瞳孔檢查所見，常易誤診。所以發現黃斑部有神經上皮層淺脫離，特別是其下方有放射皺褶者，必須擴瞳檢查眼底周邊部。
2.中間部葡萄膜炎或稱周邊部葡萄膜視網膜炎、睫狀體平部炎，其病理毒性產物由後房經Berger間隙，沿Cloquer管向後侵及黃斑部，引起水腫，產生小視、變視等與中漿病相似的症状。但該病前部玻璃體內有塵埃狀混濁，有時出現少量角膜後沉著物；晶體後囊（即Berger間隙內）有焦黃色鍋耙樣炎症滲出物。充分擴瞳後用三面鏡檢查，在鋸齒緣附近可以發現炎症滲出、出血和視網膜血管白鞘。
【預後】
本病為一種自限性疾病，多數病例能自行痊癒。中心視力約在三個月內恢復，變視、小視、景色變暗等則需六個月左右才逐漸消失。但也有部分病例，遷延反覆，致視功能呈不可逆性障礙；黃斑部分素紊亂，色澤暗污；熒光造影有透見熒光及滲漏極為緩慢的滲漏小點，稱為遷延性中漿病，可能為視網膜素上皮層失代償的結果。
【預防常識】
本病真正病因不明，有自愈及複發傾向。多由於精神緊張、睡眠不佳、過勞、病源及全身性感染、過敏性病、外界寒冷影響等因素而誘發。因此應以預防及早期治療為前題。平常要合理安排勞逸結合，避免誘發本病的諸多因素。萬一患病後，也不必憂慮，應適當休息，避免過度用腦及體力勞動，少看電視及書報。目前比較一致的看法是鐳射療法效果較好。經眼底熒光血管造影精確定位後應用氬綠光光凝，封閉滲漏點可縮短病程，達到較好療效。此外，適當配合中西藥治療，大多數病例可以在1—6個月內治癒。少數病例慢性遷延或多次複發者，可導致視力永久性下降。
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