小兒煙酸缺乏病
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煙酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癩皮病，或稱倍拉格病(pellagra，系義大利譯名，意思是粗皮)。是由於體內缺乏煙酸(通稱維生素P-P)或煙醯胺時，出現以皮疹、消化系及神經係為主要表現的疾病。我國古代稱為黍癩。早在十八世紀，對該病的臨床表現就有比較詳細的描述，但直到1917年Goldberger才證實本病與飲食因素有關。1937年用尼克酸治療人體糙皮病取得明顯效果。1945年發現用色氨酸治療亦有同樣療效。煙酸及煙醯胺在體內組成細胞呼吸機制所需的輔酶系統。煙酸是一種耐熱又耐鹼的水溶性維生素，是各種維生素中性質最穩定的一種。
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小兒煙酸缺乏病的病因
(一)發病原因
煙酸缺乏病或粗皮常見原因有：
1.攝入不足 主要見於以玉米為主食者，因為玉米所含煙酸大部分是結合型，未經分解釋放不能為機體所利用。玉米蛋白質缺乏色氨酸，此乃煙酸的前體。
2.吸收障礙 如慢性營養不良、長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等均可影響煙酸的吸收。
3.疾病因素 許多致病菌如沙門菌、痢疾桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳桿菌等不能自制煙酸以繁殖，須從被感染人體組織中奪取煙酸，故此類患兒易並發煙酸缺乏病。
4.藥物 系指可干擾煙酸代謝的藥物，常見的為異煙肼，後者可干擾吡多醇作用，而吡多醇則是色氨酸通過尿氨酸，煙醯胺代謝途徑中的重要輔酶，因此，維生素B6缺乏的各種原因亦可致本病。某些抗癌藥物，特別是6-硫基嘌呤長期服用亦可導致本病。
5.先天性遺傳病 Hartnups病可以因為小腸和腎小管輸送色氨酸和其他胺基酸的缺陷引起本病。
(二)發病機制
尼克酸或尼克醯胺又名煙酸或煙醯胺，尼克酸是兩個輔酶即煙醯胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ、NAD)和煙醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ、NADP)的前體。尼克酸被組織吸收後，組成細胞內重要的輔酶NAD和NADP，二者參與體內很多氧化還原反應，包括葡萄糖酵解，丙酮酸鹽代謝，戊糖的生物合成和脂肪、胺基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。煙酸大量服用具有降低血膽固醇、三醯甘油及β-脂蛋白濃度和擴張血管的作用。
主要病變表現在皮膚、消化道和神經系統。真皮淺層膠質發生水腫和病變，乳頭狀血管擴張充血，血管周圍有淋巴細胞浸潤、表皮層過度角化，隨後發生萎縮。皮膚出現紅斑，滲液，可形成皰疹及大皰，以後結痂，萎縮及著色。嚴重時皮疹瀰漫全身，皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表現為口內及舌黏膜紅腫、充血，久病則舌刺萎縮。常伴繼發感染，形成潰瘍。結腸腸壁增厚、發炎，有小片狀假膜形成。其後腸黏膜萎縮，腸腺減少。肝內可見脂肪浸潤。神經系統的病變包括脫髓鞘和神經節細胞變性。脊髓的側索與後索亦可出現脫髓鞘。
小兒煙酸缺乏病的症状
早期症状不明顯，可出現厭食、睏倦及眩暈，四肢有燒灼及麻木感。病程進展則可出現皮膚、消化道、神經系統症状。從而具有3「D」的特徵;腹瀉(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、痴呆(Dementia)，若同時患有其他慢性病則臨床症状特別重。典型症状常在夏秋季日光強烈照射時發作，有時亦可被熱輻射及皮膚物理性損傷所誘發。
1.皮膚症状 可以緩慢的或突然發生，皮疹多在受到強烈日光照射或磨擦等刺激後發生。首先在暴露處出現對稱性紅斑，這種紅斑與日晒斑很相似，輕症病例，很易漏診。紅斑逐漸轉紅棕色，2周後皮膚變粗和脫屑及色素沉著而變深。在手腕皮膚處與周圍健康皮膚有鮮明的界限，很像一副手套、癩皮病手套，同樣的變化可發生於足及下肢，多為對稱性，或圍繞頸項。嬰兒多在臀部與尿布接觸處發生。陰囊、陰唇及肛周處亦可發生紅斑。有些病例形成水皰，似燙傷狀，破裂後易繼發感染。有些病例可表現皮膚感染，繼以脫屑。病情好轉時水腫及紅色漸退。痊癒後可有大塊脫皮，漸見新生的粉紅色皮膚。慢性病例或反覆發作者則皮膚變厚，過度角化，並有裂隙，有的產生胼胝，常見於膝蓋、肘、足跟部位。
2.消化道症状 常見食欲不振，口腔炎、舌炎、噁心、嘔吐、腹瀉等症状。早期舌尖及兩側邊緣發生腫脹，舌乳頭腫大，以後全舌發紅似鮮牛肉色，最後萎縮，舌上皮如脫落則呈地圖舌。口腔黏膜發生潰瘍、齒齦腫脹，腹瀉為最多見症状，大便呈水樣或糊狀，量多、有惡臭，有時甚至帶血。多數病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶，因而消化功能受到影響。
3.神經系統症状 先見煩躁、睡眠不安，逐步發展到精神憂鬱，注意力不集中，情緒變化無常，定向消失，失眠，譫妄，甚至精神完全錯亂或痴呆，偶或有四肢強直和昏睡狀態。感覺系統亦有改變，如畏光及對顏色、噪音難忍受，有味覺的異常，手足可有燒灼感，麻木及麻痹等周圍神經炎症状，腱反射早期亢進，晚期消失。神經症狀不一定與皮膚症状同時存在。
大多數患者有大細胞性或正常細胞低色素性貧血(因胃酸減少)，用鐵劑或煙酸治療有效。本病又常伴同其他B族維生素缺乏病或合併其他營養缺乏性疾病的徵象。
1.病史 長期進食缺少煙酸的飲食。膳食攝入的種類、食物品種以玉米為主食。
2.臨床表現 典型的臨床症状及體征舌炎及口腔炎的表現發生較早，可疑者應提高警惕，及至典型的皮膚症状、精神症状及不規則腹瀉出現，診斷基本可明確。
4.治療反應 及時投予大量尼克酸或尼克醯胺以及改善飲食後，症状緩解。
小兒煙酸缺乏病的診斷
小兒煙酸缺乏病的檢查化驗
1.胃酸分析 往往顯示胃酸缺乏。
2.尿煙酸代謝產物下降 尿中煙酸正常代謝產物N-甲基煙醯胺與二吡啶酮明顯降低，後者更為敏感，於臨床症状出現前已有下降。
3.體內煙酸儲備缺乏 紅細胞內輔酶I(NAD)含量減低，反映煙酸體內儲備已缺乏。紅細胞NAD和NADP(輔酶Ⅱ)比值<1.0者大多提示有煙酸缺乏症。
如有腹瀉，一般宜作胃腸道X線檢查，以明確有無誘因。胃腸道X線檢查可發現小腸功能及黏膜形態的改變，與其他營養缺乏症引起的胃腸道異常表現類似。
小兒煙酸缺乏病的鑒別診斷
1.皮疹 不典型的皮疹可誤認為多形紅斑、肢痛症、曬斑、中毒性皮炎、紅斑性狼瘡、膿瘡病、濕疹、接觸性皮炎、日光性皮炎以及過敏性紫癜等。
2.胃腸症状 須與腸炎鑒別，除外其他原因的慢性腹瀉，特別是腸結核、局限性腸炎與「原發性」吸收不良症候群。
小兒煙酸缺乏病的併發症
1.中樞神經系統 本病多影響中樞神經系統，發生神經錯亂、定向障礙、癲癇發作、緊張性精神分裂症、幻覺、意識模糊、譫妄，甚至導致死亡。
2.周圍神經炎 可有周圍神經炎表現。
4.泌尿和生殖系統 女性可有陰道炎及月經失調、閉經;男性排尿時有燒灼感，有性慾減退。
小兒煙酸缺乏病的西醫治療
(一)治療
1.補充煙酸 口服煙酸50～300mg/d，分～3次。服後半小時左右可出現皮膚發熱，發紅和燒灼感等血管擴張的表現，稍減量或多次分服，可減少此種反應。或改用煙醯胺75～100mg/d，分3次口服，必要時可肌注或靜脈點滴，1～5mg/(kg.d)，見效更快。煙酸在肝內經過甲基化，如用大量、過久，則阻礙膽鹼的乙醯化，可引起肝內脂肪浸潤，故消化系統症状消除後，應減少藥量。每天口服15～20mg即可。
遺傳性煙酸缺乏症，患兒可長期服大量煙酸，如遇發燒時，更應多服，年齡漸長，藥量可漸減，或時停時服。
2.對症治療 局部皮膚病損部位嚴重者,可用軟敷料包裹，並避光;口腔炎者應注意口腔衛生;有精神症状者給予對症治療;對伴發其他營養缺乏病者，可添加B族維生素或鈣，低色素貧血給予鐵劑;治癒病人的膳食應繼續加強指導以防其複發。
(二)預後
一般經治療後預後良好。但重者可出現痴呆、幻覺、譫妄、昏迷等。有嚴重精神神經症者預後差。
小兒煙酸缺乏病吃什麼好？
平衡膳食含有肉類、禽蛋類、乳類及蔬菜類者可以滿足每天推薦的煙酸需要量。嬰兒期煙酸每天需要量為8mg，兒童青少年每天需10～20mg(根據中國DRIs，嬰兒為2～3mgNE/d;兒童為6～7mgNE/d;孕婦及乳母為15～18mgNE/d。
煙酸可耐受最高攝入量：1歲為10mgNE/d，4歲為15 mgNE/d，7歲為20mgNE/d，14～18歲為30～35mgNE/d。
煙酸在食物中的含量以每100g計算，豬肝含16.2mg，牛肉5.4mg，豬肉4.2mg，牛奶0.2mg。黃豆、稻米含量相近約2.5mg，但精製加工輾磨將損失大部分。此外，應積極治療慢性消耗性疾病，及時補充及調整膳食品種。
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