家庭診療/非霍奇金淋巴瘤

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默克家庭診療手冊

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非霍奇金淋巴瘤是起源於淋巴系統並常播散到全身各處的一組相關的惡性腫瘤。

本病部分進展很慢(數年)，部分播散迅速(數月)。非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病常見。在全美每年約診斷5萬名病例。而新的病例數還在增多，尤其在老年人及愛滋病感染者中。

非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些證據提示與尚未確定的病毒有關。但本病未表現出傳染性。一種少見的進展迅速的非霍奇金淋巴瘤與HTLV-Ⅰ(人類T細胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有關，這種病毒為逆轉錄病毒，與引起愛滋病的人類免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是愛滋病的併發症之一，這與每年病例的增加有一定關係。

症状

初發症状多為某一部位的淋巴結增大，如頸部、腹股溝或人體其他任何部位。淋巴結增大較慢且為無痛性。偶爾，扁桃體部位的淋巴結增大可引起吞咽困難。胸部或腹部的深部淋巴結增大可壓迫各種器官，引起呼吸困難、納差、嚴重便秘、腹痛，或進行性腿部腫脹。若淋巴瘤侵犯血液可並發白血病。淋巴瘤和白血病有很多相似點。非霍奇金淋巴瘤較霍奇金病更易侵犯骨髓、胃腸道和皮膚。

在兒童，非霍奇金淋巴瘤的首發症状常為淋巴瘤細胞浸潤骨髓、血液、皮膚、腸管、腦和脊髓，而非淋巴結腫大。浸潤可引起貧血、皮疹以及神經系統症状，如無力和異常感覺。腫大的淋巴結多位於深部，引起胸腔積液和呼吸急促；亦可壓迫腸管引起納差或嘔吐；或者可以阻斷淋巴管引起體液的瀦留。

非霍奇金淋巴瘤的症状

症状	原因	發生機率（%）
呼吸困難面部水腫	胸腔淋巴結腫大	20～30
納差、嚴重便秘、腹痛或腹脹	腹部淋巴腫大	30～40
腿部進行性腫脹	腹股溝或腹部淋巴管阻塞	10
體重減輕，腹瀉吸收不良（干擾了營養物質的攝取和轉運入血）	小腸浸潤	10
肺周液體積聚（胸腔積液）	胸腔淋巴管阻塞	20～30
皮膚增厚、變黑、發癢	皮膚浸潤	10～20
體重減輕、發熱、盜汗	疾病在全身擴散	50～60
貧血（紅細胞數量不足）	消化道出血、脾大、脾功能亢進、異常抗體破壞紅細胞（溶血性貧血）、淋巴瘤侵犯骨髓、化療或放療後骨髓造血不足	30，最終幾乎達100
容易發生嚴重細菌感染	骨髓和淋巴結浸潤使抗體產生減少	20～30

診斷和分期

診斷非霍奇金淋巴瘤必須進行淋巴結活檢以鑒別霍奇金病和其他引起淋巴結腫大的疾病。

根據淋巴結的顯微鏡下改變和淋巴瘤起源的淋巴細胞類型(B或T淋巴細胞，見白細胞疾病)，非霍奇金淋巴瘤可以進行分型。儘管已有多種修正的分期系統，一種將細胞類型與預後相關的分期系統目前仍被使用。它將淋巴瘤分為：低度惡性，預後較好；中度惡性，預後介於低度和高度之間；高度惡性，預後最差。由於這種分型未考慮治療與預後的關係，因而有一定誤導：許多低度惡性淋巴瘤經數年或十年以後成為一種致命性疾病；另有很多中高度惡性淋巴瘤目前已能得到完全治癒。

本病常在就診時即已廣泛播散；僅有10％～30％的病例仍局限於人體某一部位。要確定疾病播散的程度和淋巴瘤組織的多少(分期)，常採用腹部和盆腔的CT掃描；鎵掃描亦有一些幫助。很少需要外科途徑來進行分期。多數情況下應作骨髓活檢。本病的分期與霍奇金病相似，但在判斷預後方面不太準確。能較準確判斷預後的新的分期系統已被修改提出，主要基於某些血液檢驗結果以及病人的總體狀況。

治療

對某些病人而言，完全的治癒是可能的。對另外部分病人，治療能延長生命並改善症状達數年之久。治癒或長期存活的可能性大小取決於淋巴瘤的類型以及治療時疾病所處的分期。一般而言，來源於T淋巴細胞的淋巴瘤對治療的反應較B細胞淋巴瘤差。年齡超過60歲、有全身淋巴瘤播散和大量的腫瘤、嚴重疲乏無力臥床不起者，其治癒的可能性較低。

早期病例(Ⅰ期和Ⅱ期)常用放射治療處理局部淋巴瘤以及鄰近區域。儘管放射治療一般不能治癒低度惡性淋巴瘤，但它能使病人生存期延長5～8年。對中度患者放療可使生存期延長2～5年。而對高度惡性淋巴瘤患者，放射治療僅能使病人生存期延長6個月～1年。然而，只要在病程早期即開始治療，單純聯合化療，或與放射治療一起能使50％以上的中高度惡性淋巴瘤獲得治癒。

大多數病人均在確診時即為晚期病例(Ⅲ期和Ⅳ期)。低度惡性者也許不需要立即治療，但應嚴密觀察以確定尚無嚴重的潛在併發症。化療適用於中度惡性者。高度惡性者由於病情進展迅速，應立即給予強化化療。

目前已有很多潛在有效的化學治療方案。化療對低度惡性者可給予單次單劑量藥物，對中高度惡性者應各種藥物一起聯合應用。聯合化療的進步已使晚期病人的完全治癒率提高到50％～60％。研究者們正在研究強化化療方案與生長因子和骨髓移植的使用。

正在研究的新治療方法有與毒素結合的單株抗體(免疫球蛋白)，即抗體含有毒性物質如放射性同位素以及稱為蓖麻蛋白的植物蛋白質。這些經裁剪製造的抗體能特異性附著到淋巴瘤細胞上，釋放出毒性物質而殺傷淋巴瘤細胞。

標準化療方案對複發後病人療效有限。新的二線藥物方案正在試用，它們比其他治療危險性大，但可以提供較好的治癒機會。

骨髓移植(見移植)的骨髓可從病人自身獲得(淨化淋巴瘤細胞)，亦可從相合的供者處取得。骨髓移植在55歲以下者成功率最高。用標準化療方案不能治癒的病人有30％～50％可通過骨髓移植而被治癒。但它有某些危險性。約5％的病人可在移植後早期死於感染。骨髓移植亦正在用於化療早期反應好，但又很容易複發的病人。

非霍奇金淋巴瘤的聯合化療方案

方案	藥物	評價
單劑藥物治療	瘤可寧或環磷醯胺	用於低度惡性淋巴瘤，使淋巴結縮小，改善臨床症状
CVP（COP）	環磷醯胺長春新鹼強的松	用於低度和部分中度惡性淋巴瘤以使淋巴結縮小，改善症状。反應較單劑藥物作用快
CHOP	環磷醯胺阿黴素長春新鹼強的松	為中度和部分高度惡性淋巴瘤的標準治療方案。對高危組病人正在試用大劑量方案
C-MOPP	環磷醯胺長春新鹼甲基苄肼強的松	為老方案；用於中度和部分高度惡性淋巴瘤；亦用於有心臟疾患不能耐受阿黴素者
M-BACOD	甲氨蝶呤博來黴素阿黴素環磷醯胺長春新鹼地塞米松	較CHOP方案毒性大，需嚴密監測肺、腎功能；總的療效與CHOP相似
Pro MACE/CytaBOM	甲基苄肼甲氨蝶呤阿黴素環磷醯胺足葉乙甙交替使用阿糖胞苷博來黴素長春新鹼甲氨蝶呤	ProMACE方案與CytaBOM方案交替使用，總的療效與CHOP相似
MACOP-B	甲氨蝶呤阿黴素環磷醯胺長春新鹼強的松博來黴素	主要優點為療程短（僅12周），但需每周用藥（其他多數方案均為每3～4周一個療程，共6個療程）；總的療效與CHOP相似