卵圓孔閉合不全
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先天性心臟病如三尖瓣閉鎖、三尖瓣下移畸形可出現卵圓孔閉合不全。
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卵圓孔閉合不全的原因
三尖瓣下移畸形是由什麼原因引起的?
三尖瓣下移的血流動力學改變決定於三尖瓣關閉不全的輕重程度，是否並有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由於房室環和右心室擴大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關閉不全很常見。在右心房收縮時右心室舒張，房化心室部份也舒張擴大致使右心房血液未能全部進入右心室。右心房舒張時右心室收縮，房化的右心室也收縮，於是右心房同時接收來自腔靜脈、心房化右心室和經三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔擴大，右心房壓力升高，終於引致心力衰竭。並有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例，右心房壓力高於左心房時則產生右至左分流，體循環動脈血氧含量下降呈現紫紺和杵狀指(趾)。房間隔完整，右心室收縮時，進入肺內進行氣體交換血量減少，動靜脈血氧差變小，可產生面頰潮紅，指端輕度紫紺(圖3)。
圖3 三尖瓣下移畸形的病理生理示意圖
三尖瓣閉鎖是由什麼原因引起的?
(一)發病原因
一般認為，胚胎在正常發育情況下，心內膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。三尖瓣從心內膜墊和右室心肌分化而成，在這個過程中三尖瓣發育異常，瓣葉退化、變性、瓣葉組織缺乏、瓣孔被纖維組織包圍、封閉，最終導致三尖瓣閉鎖。(一般認為是胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。)
(二)發病機制
1.病理改變 約90%的三尖瓣閉鎖病例，三尖瓣融合成膈膜樣的膜，肺動脈總干發育不良。閉鎖也可累及右心室流出道和肺動脈總干，而肺動脈瓣嚴重發育不良。右心室可從嚴重發育不良到正常大小，甚至擴張。三尖瓣多有程度不等的關閉不全。
在三尖瓣閉鎖屍體解剖中發現，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大。也有個案報導謂二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣騎跨於發育不全的右心室。
三尖瓣閉鎖通常包括以下幾種畸形：①三尖瓣閉鎖，無右心房右心室間的交通;②房間隔缺損或卵圓孔未閉;③室間隔缺損或動脈導管未閉。
三尖瓣閉鎖是先天性閉合，不存在瓣孔，僅在右心房底部見一小的凹陷，周圍被肌纖維所包圍，少數為纖維性或膜性結構。心房間的交通80%為卵圓孔未閉，也可能為房間隔缺損，甚至為單心房。
三尖瓣閉鎖的右心房與右心室連接類型有5種：①肌肉型約佔76%～84%，在右心房的底部為肌肉，在靠近側壁有一小的陷窩，直接橫跨於左心室而與右心室無連接;②隔膜型約佔8%～12%，右心房與右心室之間為一閉鎖的隔膜;③瓣膜型約佔6%，右心房與右心室連接處有一開放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉將右心房與右心室完全隔開，形成閉鎖;④Ebstein畸形型約佔6%，右心房與右心室間形成閉鎖的三尖瓣;⑤心內膜墊缺損型約佔2%，右心房到右心室的共同房室瓣閉鎖(圖1)。
Edward和Burchell首先根據大動脈相互關係，將三尖瓣閉鎖分為3種類型。其次根據有無肺動脈閉鎖或狹窄，進一步分為Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8種類型。在三尖瓣閉鎖的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱb型、Ⅱc型，以及Ⅲa型最為常見(圖2)。
Ⅰ型三尖瓣閉鎖(69%)：該型特點是大血管關係正常。Ⅰa型，肺動脈閉鎖;Ⅰb型，肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅰc型，肺動脈狹窄伴大型室間隔缺損。
Ⅱ型三尖瓣閉鎖(27%)：該型特點是伴完全型大血管轉位。Ⅱa型，肺動脈閉鎖;Ⅱb型，肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅱc型，肺動脈正常伴大型室間隔缺損。
Ⅲ型三尖瓣閉鎖(4%)：Ⅲ型的特點是伴矯正型大血管轉位。Ⅲa型，肺動脈瓣狹窄;Ⅲb型，主動脈瓣下狹窄。合併肺動脈瓣閉鎖者(即Ⅰa、Ⅱa型)，於嬰兒期即死亡。合併肺動脈瓣狹窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占兒童期病例的70%，成年期病例的100%。
三尖瓣閉鎖可能同時合併多種心臟與大血管的畸形。心房間的交通總是存在，其中卵圓孔未閉佔80%，其餘為房間隔缺損。22%的病人合併有左上腔靜脈，通常引流至冠狀靜脈竇，偶爾直接引流到左心房。肺靜脈異位引流和冠狀動脈畸形較少見。先天性肺動脈缺如的病人常合併膜性三尖瓣閉鎖。20%三尖瓣閉鎖病人合併並列心耳。還可能合併主動脈縮窄、發育不良或閉鎖，主動脈弓離斷，主動脈瓣閉鎖。
2.病理生理 三尖瓣閉鎖病人，體循環靜脈迴流血液不能直接匯入右心室腔，右心房的血液只能通過心房間交通到達左心房，左心房就成為體、肺循環靜脈血混合的心腔。混合血通過較正常為大的二尖瓣口進入左心室，而後經過正常連接的主動脈瓣口和主動脈離開左心室。因此，所有的病人均有不同程度的動脈血氧飽和度降低，其降低程度取決於肺血流阻塞的輕重。若肺部血流正常或增多，肺靜脈回心血量正常或增多，則動脈血氧飽和度僅較正常稍低，臨床上可無發紺或輕度發紺。若肺部血流減少，肺靜脈回心血量減少，則動脈血氧飽和度明顯降低，70%出現低氧血症，臨床上有明顯發紺。如房間隔缺損小，右到左分流受限，生後即出現嚴重體靜脈高壓和右心衰竭。
由於右心室發育不全，左心室單獨承擔體、肺循環的泵血工作。左心室需額外做功以推動大量肺循環的血液流動，持續超負荷的運轉可導致左心肥大，左心衰竭。在肺血流減少的病例，左心室僅增加少量的容量負荷，往往不產生心力衰竭。但在肺血流增多的病例，左心室常因慢性容量負荷增加，左心室舒張末期容量增加和心肌收縮功能降低，進而左心室擴大，心力衰竭。如有主動脈縮窄或主動脈離斷，更促進左心室肥大和心力衰竭的發生。
心臟右心室的發育狀況隨室間隔缺損大小和肺動脈狹窄程度而不同。一般多有肺動脈狹窄和小型室間隔缺損，少部分血液從左心室經室間隔缺損進入發育不良的右心室，然後通過狹窄的肺動脈入肺，使肺血流量減少。少數患者僅有輕度或無肺動脈狹窄，而伴有大型室間隔缺損，較多的血液從左心室進入發育良好的右心室和肺動脈，使到達肺部的血流量增多。罕見的情況是無室間隔缺損，有肺動脈瓣閉鎖，血液到達肺部的惟一通道是未閉的動脈導管或支氣管動脈。
卵圓孔閉合不全的診斷
三尖瓣下移畸形有哪些表現及如何診斷?
(一)症状 少數病人在出生後1周內即可呈現呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。但大多數病人進入童年期後才逐漸出現勞累後氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。各個年齡組病人均可呈現室上性心動過速，一部分病人則有預激症候群。
(二)體征 多數病人生長發育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺。心臟擴大的病例左前胸隆起，心濁音界擴大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關閉不全產生的收縮期震顫。心尖區下部和心尖區搏動正常或減弱。由於右心房和房化右心室高度擴大，頸靜脈搏動不明顯。心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音，有時還可聽到三尖瓣狹窄產生的舒張期雜音，吸氣時雜音響度增強。由於增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現的成份增強。第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關閉音較輕，有的病例可呈現奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現肝搏動。童年病人紫紺嚴重者可出現杵狀指(趾)。
(三)輔助檢查
(1)X線檢查表現 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正常或減少。少數病例心影可無異常徵象。
(2)心電圖檢查 典型表現為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。電軸右偏，胸導聯R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預激症候群。
(3)切面超聲心動圖和都卜勒檢查 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和後瓣葉明顯下移，發育不良，活動度差。三尖瓣關閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。都卜勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
(4)右心導管和選擇性造影 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內心電圖則為右心室型，並有心房間隔缺損者心導管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大佔據左心室位置，功能右心室位於右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。
Ebstein畸形的病理改變頗多差異，基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發育異常並伴有膈瓣葉和後瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著於三尖瓣瓣環下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉，次之為後瓣葉，膈瓣葉和後瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源於正常三尖瓣瓣環，可增大如船帆，有時可有許多小孔，通過縮短和發育不全的腱索及乳頭肌附著於心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個部份，瓣葉上方擴大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似;瓣葉下方為功能右心室。右心房擴大，房壁纖維化增厚。右心房和高度擴大薄壁的房化右心室連成一個大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由於三尖瓣瓣環和右心室高度擴大以及瓣葉畸形往往呈現關閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內膜壓迫產生右束支傳導阻滯，約5%病例有異常Kent傳導束呈現預激症候群。三尖瓣下移病例中約50～60%伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現右至左分流，動脈血氧飽和度降低，臨床上出現紫紺。其它合併畸形尚有肺動脈狹窄、室間隔缺損、動脈導管未閉、法樂四聯症、大動脈錯位、主動脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等(圖4)。
圖4 三尖瓣下移畸形的病理解剖示意圖
三尖瓣閉鎖有哪些表現及如何診斷?
(一)症状 三尖瓣閉鎖的發生無性別差異。三尖瓣閉鎖佔先天性心臟病的1%，生後1年內因先天性心臟病死亡的嬰兒中，三尖瓣閉鎖佔2.5%。發紺是最常見的臨床表現，偶有蹲踞現象。有發紺且超過2歲的病兒常有杵狀指。肺血流減少者在生後第1天即發現有發紺，85%的病人在2個月內被發現。發紺開始時間是肺動脈梗阻輕重的指標，有預後價值。新生兒期即有發紺者80%死於6個月內。約有一半的病人有缺氧發作史，偶有意識喪失。 三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者，出生後一般僅能生存3個月;肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。Keith等報導三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現體循環靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由於肺循環血量少，大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺，勞累後氣急，並可採取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發作肺部感染，常呈現充血性心力衰竭。心力衰竭是三尖瓣閉鎖者的重要表現之一，這類病人既可表現為左心衰竭，也可表現為右心衰竭。前者多為壓力負荷增加所致，部分由容量負荷增重引起，或者既有壓力負荷增重因素，又有容量負荷增重因素的參入;後者多因房間交通口徑過小或者缺如所致。
(二)體征 體檢時，除發紺、杵狀指(趾)、肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等心力衰竭等體征外，尚可見心尖搏動向左下移位，搏動增強，範圍增大。聽診時，心尖部第1心音增強，呈單一音;心底部第2心音也多呈單一音;胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間或聞及收縮期噴射型雜音(流出道狹窄)，或聞及反流性雜音(室間隔缺損);心尖部偶可聞及短促舒張期隆隆性雜音(肺血迴流增多，二尖瓣口相對性狹窄);胸骨左緣第2肋間偶可聞及連續機器樣雜音(動脈導管未閉)。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。
(三)病理解剖：三尖瓣閉鎖時，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約佔76%，呈現薄膜狀組織者佔12%，由瓣葉融合成膜狀組織者佔6%，融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著於右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型(圖2)。
(1)肌肉型(2)膜型
(3)瓣型(4)Ebstein型
圖2 三尖瓣閉鎖的解剖分型
Vanpragh將此病分型：①肌肉型：佔84%，呈現纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：佔8%，伴有並置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：佔8%，房化右心室形成一盲端袋位於右心房下方。右心房房壁增厚擴大，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時呈單心房。右心室發育差，特別在右心室流入道部位。當肺動脈閉鎖時看不到右心室，右心室細小腔徑僅數毫米，右室腔下部可能具有未發育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內呈現小裂隙。極少數病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨於移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位於心臟左側的右心室發育較好而位於右側的左心室則發育不良。
三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態正常。但有時具有3個或4個瓣葉，並可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關係可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型)，極少數呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動脈及肺動脈瓣可能正常，但亦可出現肺動脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據大動脈的解剖學互相關係分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型(圖3)。
(1)IA型肺動脈閉鎖(2)IB型肺動脈發育不全，伴小室間隔缺損(3)IC型肺動脈正常伴大室間隔缺損
(4)ⅡA型肺動脈閉鎖(5)ⅡB型肺動脈瓣或瓣下狹窄(6)ⅡC型肺動脈擴大
(7)ⅢA型肺動脈或肺動脈瓣下狹窄(8)ⅢB型主動脈瓣下狹窄
圖3 三尖瓣閉鎖的Keith分型法
病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學產生三種情況：①體循環靜脈血液迴流到右心房後，必須經過心房間隔缺
損或未閉卵圓孔進入左心房，如缺損小，則體循環靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低，肺循環血流量多者可不出現紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現重度紫紺。③右心室發育不良，心室腔很小，因此左心室承擔兩側心室的排血功能，往往擴大和呈現左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由於伴有肺動脈出口狹窄，臨床上呈現紫紺，另一部份病例肺血流量正常或增多則可發生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發育不良者，則可在出生後早期死於嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。
典型病例的診斷要點包括出生後不久出現青紫，心電圖示心電軸左偏，右房和左室肥大，X線胸片示肺缺血，心影正常或稍大，結合超聲心動圖檢查，一般即可明確診斷。心導管檢查和心血管造影一般在決定手術方案前進行，除了有幫助診斷外，還可了解肺動脈壓力、阻力以及肺小血管的發育情況，對確定治療方案很有價值。
卵圓孔閉合不全的鑒別診斷
卵圓孔閉合不全的恐怖診斷：
卵圓窩未閉：卵圓孔是胎兒發育必需的一個生命通道，來自母親的臍靜脈血也正是經此通道進入胎兒的左側心腔，然後分布到全身，以此提供胎兒發育所需的氧氣和營養物質。孩子出生時，隨著第一聲啼哭，左心房壓力升高，卵圓窩瓣被壓在卵圓窩邊緣上形成功能性閉合，而解剖上的完全閉合一般要到出生後5―7個月。因此在一歲以內有可能保持開放，可能會有少量分流，甚至有5%―10%的人卵圓孔終生保持開放而不閉合，但對心臟的血流動力學並無影響。因此嬰兒時期的卵圓孔未閉屬正常生理現象，不是先心病，一般不需要做手術。但是，如果房間隔中央的缺損較大，大於 8―10毫米，分流量大，則稱為中央型房間隔缺損，需要手術修補。手術時機應爭取在幼兒2―4歲時完成。
三尖瓣下移畸形有哪些表現及如何診斷?
(一)症状 少數病人在出生後1周內即可呈現呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。但大多數病人進入童年期後才逐漸出現勞累後氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。各個年齡組病人均可呈現室上性心動過速，一部分病人則有預激症候群。
(二)體征 多數病人生長發育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺。心臟擴大的病例左前胸隆起，心濁音界擴大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關閉不全產生的收縮期震顫。心尖區下部和心尖區搏動正常或減弱。由於右心房和房化右心室高度擴大，頸靜脈搏動不明顯。心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音，有時還可聽到三尖瓣狹窄產生的舒張期雜音，吸氣時雜音響度增強。由於增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現的成份增強。第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關閉音較輕，有的病例可呈現奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現肝搏動。童年病人紫紺嚴重者可出現杵狀指(趾)。
(三)輔助檢查
(1)X線檢查表現 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正常或減少。少數病例心影可無異常徵象。
(2)心電圖檢查 典型表現為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。電軸右偏，胸導聯R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預激症候群。
(3)切面超聲心動圖和都卜勒檢查 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和後瓣葉明顯下移，發育不良，活動度差。三尖瓣關閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。都卜勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
(4)右心導管和選擇性造影 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內心電圖則為右心室型，並有心房間隔缺損者心導管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大佔據左心室位置，功能右心室位於右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。
Ebstein畸形的病理改變頗多差異，基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發育異常並伴有膈瓣葉和後瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著於三尖瓣瓣環下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉，次之為後瓣葉，膈瓣葉和後瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源於正常三尖瓣瓣環，可增大如船帆，有時可有許多小孔，通過縮短和發育不全的腱索及乳頭肌附著於心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個部份，瓣葉上方擴大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似;瓣葉下方為功能右心室。右心房擴大，房壁纖維化增厚。右心房和高度擴大薄壁的房化右心室連成一個大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由於三尖瓣瓣環和右心室高度擴大以及瓣葉畸形往往呈現關閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內膜壓迫產生右束支傳導阻滯，約5%病例有異常Kent傳導束呈現預激症候群。三尖瓣下移病例中約50～60%伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現右至左分流，動脈血氧飽和度降低，臨床上出現紫紺。其它合併畸形尚有肺動脈狹窄、室間隔缺損、動脈導管未閉、法樂四聯症、大動脈錯位、主動脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等(圖4)。
圖4 三尖瓣下移畸形的病理解剖示意圖
三尖瓣閉鎖有哪些表現及如何診斷?
(一)症状 三尖瓣閉鎖的發生無性別差異。三尖瓣閉鎖佔先天性心臟病的1%，生後1年內因先天性心臟病死亡的嬰兒中，三尖瓣閉鎖佔2.5%。發紺是最常見的臨床表現，偶有蹲踞現象。有發紺且超過2歲的病兒常有杵狀指。肺血流減少者在生後第1天即發現有發紺，85%的病人在2個月內被發現。發紺開始時間是肺動脈梗阻輕重的指標，有預後價值。新生兒期即有發紺者80%死於6個月內。約有一半的病人有缺氧發作史，偶有意識喪失。 三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者，出生後一般僅能生存3個月;肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。Keith等報導三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現體循環靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由於肺循環血量少，大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺，勞累後氣急，並可採取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發作肺部感染，常呈現充血性心力衰竭。心力衰竭是三尖瓣閉鎖者的重要表現之一，這類病人既可表現為左心衰竭，也可表現為右心衰竭。前者多為壓力負荷增加所致，部分由容量負荷增重引起，或者既有壓力負荷增重因素，又有容量負荷增重因素的參入;後者多因房間交通口徑過小或者缺如所致。
(二)體征 體檢時，除發紺、杵狀指(趾)、肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等心力衰竭等體征外，尚可見心尖搏動向左下移位，搏動增強，範圍增大。聽診時，心尖部第1心音增強，呈單一音;心底部第2心音也多呈單一音;胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間或聞及收縮期噴射型雜音(流出道狹窄)，或聞及反流性雜音(室間隔缺損);心尖部偶可聞及短促舒張期隆隆性雜音(肺血迴流增多，二尖瓣口相對性狹窄);胸骨左緣第2肋間偶可聞及連續機器樣雜音(動脈導管未閉)。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。
(三)病理解剖：三尖瓣閉鎖時，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約佔76%，呈現薄膜狀組織者佔12%，由瓣葉融合成膜狀組織者佔6%，融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著於右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型(圖2)。
(1)肌肉型(2)膜型
(3)瓣型(4)Ebstein型
圖2 三尖瓣閉鎖的解剖分型
Vanpragh將此病分型：①肌肉型：佔84%，呈現纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：佔8%，伴有並置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：佔8%，房化右心室形成一盲端袋位於右心房下方。右心房房壁增厚擴大，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時呈單心房。右心室發育差，特別在右心室流入道部位。當肺動脈閉鎖時看不到右心室，右心室細小腔徑僅數毫米，右室腔下部可能具有未發育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內呈現小裂隙。極少數病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨於移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位於心臟左側的右心室發育較好而位於右側的左心室則發育不良。
三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態正常。但有時具有3個或4個瓣葉，並可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關係可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型)，極少數呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動脈及肺動脈瓣可能正常，但亦可出現肺動脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據大動脈的解剖學互相關係分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型(圖3)。
(1)IA型肺動脈閉鎖(2)IB型肺動脈發育不全，伴小室間隔缺損(3)IC型肺動脈正常伴大室間隔缺損
(4)ⅡA型肺動脈閉鎖(5)ⅡB型肺動脈瓣或瓣下狹窄(6)ⅡC型肺動脈擴大
(7)ⅢA型肺動脈或肺動脈瓣下狹窄(8)ⅢB型主動脈瓣下狹窄
圖3 三尖瓣閉鎖的Keith分型法
病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學產生三種情況：①體循環靜脈血液迴流到右心房後，必須經過心房間隔缺
損或未閉卵圓孔進入左心房，如缺損小，則體循環靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低，肺循環血流量多者可不出現紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現重度紫紺。③右心室發育不良，心室腔很小，因此左心室承擔兩側心室的排血功能，往往擴大和呈現左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由於伴有肺動脈出口狹窄，臨床上呈現紫紺，另一部份病例肺血流量正常或增多則可發生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發育不良者，則可在出生後早期死於嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。
典型病例的診斷要點包括出生後不久出現青紫，心電圖示心電軸左偏，右房和左室肥大，X線胸片示肺缺血，心影正常或稍大，結合超聲心動圖檢查，一般即可明確診斷。心導管檢查和心血管造影一般在決定手術方案前進行，除了有幫助診斷外，還可了解肺動脈壓力、阻力以及肺小血管的發育情況，對確定治療方案很有價值。
卵圓孔閉合不全的治療和預防方法
三尖瓣下移畸形應該如何預防?
出生後出現重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現充血性心力衰竭後，大多在2年內死亡，約3%的病例發生猝死。
常見的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死於反覆栓塞，平均死亡年齡為20歲。
三尖瓣閉鎖應該如何預防?
三尖瓣閉鎖是一種複雜紫紺型先天性心血管畸形，預後極差，生存期很短，49.5%在出生後6個月內死亡，66%在1歲以內死亡，少數可存活到10歲以上。病變的類型和血流動力學異常的程度是決定預後的因素。出生時青紫症状嚴重，房間隔或室間隔水平分流較少者，90%在1歲內死亡;肺血流量增多者預後較好，但有部分患兒在早期死於心力衰竭。在經過適當手術治療的病例中，50%以上能存活到15歲以後。在一組經Fontan手術的隨訪報告中，5年生存率85%，10年生存率78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、感染和再次手術等。目前無有效的預防措施，臨床主要是診斷時要與其它紫紺型的先天性心臟病進行鑒別，以求對患兒及時地進行正確地治療。
1.一級預防 先天性心臟病由環境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結婚，並接受遺傳諮詢，更重要的是設法發現避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節，是一級預防的關鍵。
2.二級預防
(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步。
①胎兒期的診斷：於妊娠16～20周，採用經孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產物、特殊蛋白質和酶活性等，也可於妊娠8～12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對於那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全面的體檢，尤其應對心血管系統進行認真的聽診檢查，發現可疑者用心動超聲進一步檢查。
(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生後及早進行有關替代療法，有條件的醫院可進行基因治療，以防止相應疾病的發生。
3.三級預防 先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者，宜根據病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發生心衰要抗心衰治療。防治併發症，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等，都要常規應用抗生素以預防感染性心內膜炎。
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