十二指腸類癌
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類癌(carcinoid)是消化道低發性腫瘤，僅占消化道腫瘤的0.4%～1.8%。十二指腸類癌起源於腸道的kultschitzsky細胞(腸嗜鉻細胞)，能產生多種胺類激素肽，屬神經內分泌腫瘤範疇。腫瘤一般較小，單發或多發。隨腫瘤增長可出現惡性腫瘤浸潤生長的特徵。而十二指腸類癌發病率更低，僅佔全胃腸類癌的1.3%，占小腸類癌的5%。十二指腸第2段多見，第1段次之。
目錄 |
十二指腸類癌的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
1.好發部位 Burke等報導99例指腸類癌，位於第1段34例，第2段41例，其中15例位於壺腹周圍，第3和第4段各2例未記錄具體部位，13例腫瘤為多發。
2.病理形態
(1)大體形態：十二指腸類癌為微黃色硬結狀腫瘤，位於黏膜下，腫瘤直徑一般不超過2cm。Burke等報導的99例指腸類癌，腫瘤直徑在O.2～5.0cm，平均1.8cm，
(2)組織形態：顯微鏡下見類癌細胞呈方形、柱形、多邊形或圓形，細胞質內含有嗜酸性顆粒。細胞核小而均勻一致，核分裂象少見。電鏡下觀察，類癌細胞內含有較大而多形的顆粒。銀染色反應陽性。十二指腸類癌的組織學類型通常是腺狀、實質性、島狀及少見的小梁狀結構的混合型。位於第2段的類癌多數含有大量的沙粒體(Psammoma Bodies)，且主要為腺樣結構。免疫組織化學染色常顯示腫瘤含有生長抑素、胃泌素等激素，臨床上可伴有Zollinger-Ellison症候群或von Recklinghausen病。
3.轉移途徑 十二指腸類癌一般屬於低度惡性腫瘤，生長緩慢，較少轉移。類癌可經淋巴或血行轉移，亦可穿透漿膜直接浸潤至周圍組織內。Burke等報導十二指腸類癌21%發生轉移，常見轉移部位是淋巴結和肝，少數轉移至腸系膜和肺。腫瘤浸及肌層，瘤體>2cm及存在分裂象，是發生轉移的危險徵象。
十二指腸類癌的症状
十二指腸類癌一方面有十二指腸腫瘤的共同表現，如黑便、貧血、消瘦、黃疸或十二指腸梗阻症状;另一方面由於類癌細胞分泌多種具有生物活性的物質，如5-HT、血管舒張素、組胺、前列腺素、生長抑素、胰高糖素、胃泌素等，當這些生物活性物質進入血液循環時，尤其是類癌肝轉移時這些生物活性物質直接進入體循環，可出現類癌症候群，表現為發作性面、頸、上肢和軀幹上部皮膚潮紅和腹瀉等。腹瀉嚴重時有脫水、營養不良、哮喘，甚至出現水腫、右心衰竭等。
但應注意的是：個別絨毛管狀腺瘤病人也可分泌5-羥色胺(serotonin)，使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid，5-羥基吲哚乙酸)升高，從而產生中腸(midgut)型類癌征。
主要依據臨床表現、X線檢查、尿液5-HIAA測定和組織病理檢查等綜合分析明確診斷。
十二指腸類癌的診斷
十二指腸類癌的檢查化驗
24h尿5-HIAA測定 尿5-HIAA排出量是目前診斷類癌和判定術後複發的重要依據之一。類癌病人排出量超過正常1～2倍，類癌症候群患者排出量更高。
1.胃腸鋇餐造影 可見息肉樣充盈缺損，但有時難以與腺癌鑒別。
2.纖維十二指腸鏡檢查 可在直視下觀察到病變的部位、形態和病變的範圍，並直接取材活檢，行組織病理學檢查。
3.B型超聲和CT檢查 主要用於診斷有無肝臟或腹腔淋巴轉移灶。
十二指腸類癌的併發症
梗阻是本病的主要併發症，如腫瘤呈環形浸潤可引起十二指腸狹窄，臨床出現不完全性或完全性高位腸梗阻表現;位於十二指腸乳頭附近者可壓迫膽道出現阻塞性黃疸。
十二指腸類癌的西醫治療
(一)治療
本病以手術治療為主。
1.手術治療 局部切除適用於直徑<1cm、遠離十二指腸乳頭的腫瘤，如腫瘤較大呈浸潤性生長，或位於十二指腸乳頭周圍，應行胰頭十二指腸切除術。對類癌肝轉移，可在切除原發灶同時切除肝轉移灶。肝內廣泛轉移者可行肝動脈結紮或栓塞治療。
2.非手術治療
(1)對症治療：類癌症候群病例可用二甲麥角新鹼和可待因控制症状，前者易引起腹膜後纖維化。腹瀉難以控制可用對氯苯丙氨酸(parachloropheny lalanine)，4.0g/d，但可能引起肌肉痛和情緒低落。
(2)藥物化療：廣泛轉移病例可用多柔比星(阿黴素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸長春鹼(長春花鹼)、甲氨蝶呤、環磷醯胺等可有一定療效。最近研究表明鏈佐星(鏈脲黴素)療效最好，單獨用賽庚啶(cypreheptadine)亦有療效。放療可緩解骨轉移所引起的疼痛，但不能使腫瘤消退。
(二)預後
判斷類癌的良惡性不全取決於細胞形態，主要取決於有無轉移。一般認為腫瘤轉移與其大小有關，腫瘤小於1cm者轉移率為2%，1～2cm者轉移率為50%，超過2cm者則80%～90%有轉移。
參看
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