良性淋巴上皮病

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眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又稱Mikulicz病,為淚腺涎腺組織內淋巴細胞瀰漫性浸潤,同時有淚腺導管肌上皮增生,病變組織為淋巴上皮細胞來源的一種良性病變。

目錄

良性淋巴上皮病的病因

(一)發病原因

原因不明。本病病因有待進一步研究,屬於一種特發性炎症,可能是局限在淚腺涎腺自身免疫性病變。

(二)發病機制

可能是一種與自身免疫相關的特發性炎症。具體發病機制不清。

良性淋巴上皮病的症状

本病可發生於任何年齡,以雙側多見(。病史為逐漸發生的淚腺腫大,無痛,上瞼皮膚腫脹眼球外上方可捫及腫塊,眼球突出。中年女性淚腺腫大,同時有口乾與雙側涎腺腫大時要考慮淚腺良性淋巴上皮病變。淚腺逐漸腫大,軟而有彈性、無壓痛,上瞼皮膚腫脹,以外側明顯,不伴有眼部紅痛。淚腺腫大可致患側眼球突出並向鼻下方移位,患眼外上轉受限。部分患者可因淚腺腫物壓迫眼球致屈光改變而視力下降。一般副淚腺未受累,患者可無乾眼眼痛、異物感等不適症状。由於雙側涎腺同時受累,患者可同時有雙側涎腺腫大,伴有口乾咽喉乾燥不適等症状。

單側淚腺腫大,伴雙側涎腺腫大,而無眼部乾燥和全身其他病變,要懷疑良性淋巴上皮病的可能。必要時可取活檢,見淚腺中有淋巴細胞浸潤,亦見肌上皮島形成,就可以確診為此病。CT掃描可見眼眶顳上方軟組織腫塊,密度均勻,邊界清楚。眶骨質無破壞。

良性淋巴上皮病的診斷

良性淋巴上皮病的檢查化驗

1.循環免疫複合物(CIC)。

2.IgMIgGIgA

3.抗核抗體(ANA)、類風濕因子(RF)、血沉(ESR)。

4.PCR 用PCR檢測IgH基因重排證實淋巴細胞為多克隆。L26陽性為B淋巴細胞,UCHL陽性為T淋巴細胞,說明淋巴病變由B、T淋巴細胞組成。

5.病理學檢查 良性淋巴上皮病因受淚腺包膜的局限,炎症主要發生在淚腺內,淚腺基質內有較多的淋巴細胞浸潤導管的肌上皮增長形成所謂的肌上皮島。該島好像漂浮在淋巴細胞的海洋中。淚腺實質很少發生纖維化,實質內淋巴濾泡不明顯,這與淚腺炎性假瘤形成區別。在炎性假瘤中,多種炎性細胞浸潤淋巴濾泡明顯,實質纖維化明顯。免疫組織化學染色,淋巴細胞κ、λ染色陽性,表明雙輕鏈表達。肌上皮島Keratin染色陽性,說明該島細胞為上皮來源,Desmin染色陽性證實這些細胞具有肌纖維的特性。肌上皮島不是良性淋巴上皮瘤獨特的病理特徵,30%~50%的Sjögren症候群的病例中,因殘存的導管肌上皮增生也形成肌上皮島。在淚腺活檢中發現肌上皮島的病例,再結合臨床表現,約25%的患者可能是Sjögren結合征,剩下的患者為良性淋巴上皮病變。

6.B超MRI 均能發現眶外上方腫塊,多為雙側性;雙側大小多相似,也可大小不一;腫塊形態各異,多呈長扁形,邊規整,可包圍眼球,腫塊明顯強化;病變鄰近外直肌可增粗,增粗肌束可延至其止點,應結合臨床眼乾、眼燥症状診斷。

7.眼眶CT掃描 可顯示雙側眼眶顳上方淚腺區增大的軟組織腫塊影,密度均勻一致,邊界清楚,無眶骨破壞征。

良性淋巴上皮病的鑒別診斷

1.炎性假瘤 炎性假瘤引起淚腺腫大,但涎腺不腫大。炎性假瘤組織病理檢查中無肌上皮島,以多種炎性細胞浸潤纖維組織增生為其特點。這些病理改變與良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使淚腺腫大,但腫瘤不只局限在包膜內生長,腫瘤可侵犯眶內脂肪,瘤組織內有大量淋巴細胞,但無肌上皮島。

2. Castleman病 Castleman病可引起淚腺無痛性腫大,涎腺腫大,肝脾腫大。其病理特點為淋巴細胞浸潤淋巴濾泡形成,在生髮中心內可能有透明血管,但無肌上皮島。

良性淋巴上皮病的併發症

淚腺腫大導致的眼球位置以運動狀態的異常,如眼球突出、眼球某些方向的運動異常。

良性淋巴上皮病的西醫治療

(一)治療

此病是一種特發性炎症,與自身免疫有關,所以應使用皮質激素類藥物治療。病變內主要為淋巴細胞浸潤,可局部放射治療。腫塊較為局限也可考慮手術摘除。

(二)預後

預後良好。

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