眼科學/先天性青光眼

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一、病因:

由於胚胎期前房角發育異常,阻礙了房水排出所致的疾病,1/3出現於胎兒期,出生後即有典型體征,2/3出現於出生後,其發生率為1:5000~10000;60%~70%為男性;64~85%為雙眼,常見者有兩類:一類不伴有其它疾病,一類伴有其它疾病,如風疹無虹膜症,Marfan症候群等,其發病機制如下:

1.房角組織被一層中胚葉殘膜所覆蓋,使房水不能進入小梁網,Schlemm管多為正常,這種情況占多數。

2.前房角結構不發育或發育不全,Schlemm管與小梁網組織閉塞或缺如,睫狀肌的前端超過鞏膜突之前。

二、分類

1.嬰幼兒性青光眼:是先天性青光眼中最常見的一種,可能屬於原發性或繼發於其他眼部或全身先天異常的疾病。

2.青少年性青光眼:發病隱蔽,進展緩慢,因此常被忽略,多見於30歲以下青少年,房角的特點是:①虹膜附著在鞏膜突或後部小梁處;②房角隱窩埋沒;③小梁網增寬,透明度降低;④前界線增粗,明顯突入前房,小梁網被殘餘的中胚葉組織復蓋,虹膜突較正常人多。

三、臨床表現

1.患兒常哭鬧,有較重的怕光、流淚及眼瞼痙攣

2.角膜呈霧狀混濁,直徑擴大一般超過11毫米,重者後彈力層有條狀混濁及裂紋

3.前房甚深。

4.瞳孔輕度擴大。

5.眼底:晚期者視盤蒼白並呈環狀凹陷。

6.眼壓甚高。

7.眼球擴大。

四、治療

藥物治療無效,一經確診應立即手術治療,盡量爭取早日挽救視功能,病程越短,效果越好,在一歲以內手術者,約80~85%均能收到良好療效,手術方式有前房角切開術、小梁切開術,球外房角分離術及小梁切除術等,手術前應詳細查體,因為這類患兒常合併有全身及眼部其他發育異常。

青少年性青光眼(juvenileglaucoma),可先用藥物治療(同開角型青光眼),如藥物治療無效時,可考慮小梁切除術,小梁切開術等球外引流手術。

參看

32 新生血管性青光眼 | 玻璃體病 32
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