新生兒彌散性血管內凝血
| A+醫學百科 >> 新生兒彌散性血管內凝血 |
瀰漫性血管內凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)由多種病因所引起、發生於許多疾病過程中的一種獲得性出血症候群。其特點是機體在某些致病因素作用下，凝血系統被激活，凝血過程加速，微循環內發生纖維蛋白沉積和血小板凝集，導致血管內廣泛微血栓形成，由於凝血因子被消耗，發生廣泛出血。由於廣泛形成微循環內微血栓，導致組織缺血、缺氧，影響重要臟器功能，以至發生器質性變化。新生兒由於易患嚴重疾病，DIC的發生率較高。臨床主要表現廣泛皮膚、黏膜及內臟出血、血壓下降、休克及栓塞症状。
目錄 |
新生兒彌散性血管內凝血的病因
(一)發病原因
新生兒彌散性血管內凝血是由多種病因所引起，發生於許多疾病過程中的一種出血症候群，是導致新生兒死亡的重要原因。
1.感染性疾病：如敗血症、風疹、單純皰疹、巨細胞等病毒感染。
4.其他：如體溫過低、硬腫症、壞死性腸炎、Rh值溶血症、缺氧、酸中毒等。
新生兒DIC 比較常見，這也與新生兒某些生理特點有關：
2.凝血因子下降 各種凝血因子生理性下降，如纖維蛋白原和Ⅶ因子不能通過胎盤;由於肝臟合成功能不成熟，維生素K依賴因子普遍水平偏低，尤以凝血酶原為明顯。
3.反應性低下，調節功能差 易出現低體溫、呼吸及循環衰竭、缺氧、酸中毒等，單核巨噬細胞系統的清除能力低。
4.血液黏稠，呈高凝狀態血液黏稠，呈高凝狀態，纖溶活動較強。
5.某些產科因素的影響
(1)感染：嚴重感染是導致新生兒DIC的主要原因。
(2)缺氧：缺氧導致酸中毒、血黏度增高。
(3)寒冷損傷：由於寒冷及皮下脂肪變硬，微循環灌流不足，毛細血管損傷。
(4)溶血：由於紅細胞破壞，釋放大量磷脂類凝血活酶物質，促發DIC。
(5)其他：早產兒因易發生各種疾病及凝血機制不完善，DIC發生率較高。
某些產科因素，如胎盤早期剝離、前置胎盤、嚴重妊娠高血壓等，由於胎盤損傷釋放組織凝血活酶進入胎兒循環，促發DIC。
(二)發病機制
DIC是許多疾病並發的一種病理過程, DIC的發生、實質上是凝血系統及纖溶系統發生病理性激活。
1.凝血系統被激活致病因素如內毒素、抗原抗體複合物等可使廣泛血管內皮細胞損傷及血小板膜缺損，血小板因子(PF3)及TXA2被釋放，血液與暴露的血管壁膠原組織接觸，Ⅻ因子立即被激活並經「瀑布」式系列反應形成血液活性凝血活酶，此即激活了血液(內凝)系統。致病因素如缺氧、酸中毒、產科因素等使組織或血管壁損傷，釋出組織凝血活酶，經一系列激活過程，最後形成組織活性凝血活酶，此即激活了組織(外凝)系統。活性凝血活酶的形成，加速了凝血酶的形成，使纖維蛋白原分解為纖維蛋白單體。凝血酶又能激活Ⅻ因子，使纖維蛋白單體合成纖維蛋白凝塊，完成血管內凝血。
此外，致病因素尚可通過以下兩種途徑激活凝血系統。
(1) 血小板及(或)紅細胞大量破壞，釋放出凝血物質，加速凝血過程;
(2) 二是單核-巨噬細胞系統功能障礙(如嚴重肝臟疾患)，不能清除血液中過多的促凝血物質，均可導致DIC的發生。
2.纖維蛋白溶解系統(簡稱纖溶系統)被激活 在凝血系統被激活過程中，纖溶系統同時被激活，主要有以下4種途徑：
(1)形成的凝血酶直接激活纖溶酶原成為纖溶酶，使纖維蛋白溶解。
(2)被激活的Ⅻ因子，使血管舒緩素原轉變為血管舒緩素，後者可使纖溶酶原轉變為纖溶酶。
(3)某些臟器如肺、脾、腎、子宮等含有纖溶酶原激活物，DIC時，這些器官常受累，纖溶酶原激活物釋入血循環，使纖溶酶原變為纖溶酶。
纖溶酶形成後，作用於纖維蛋白及纖維蛋白原，使之分解為纖維蛋白降解產物(FDP)，FDP有很強的抗凝作用，加重了出血。
新生兒彌散性血管內凝血的症状
一、症状
1.出血 首發症狀，皮膚出血最常見，皮膚淤斑、臍殘端及穿刺點滲血，消化道或泌尿道出血、肺出血、顱內出血。出血多且不易制止。
2.休克 由於微循環廣泛血栓形成，通路受阻，發生循環障礙，出現休克。
3.栓塞 受累器官缺血缺氧致功能障礙，甚至壞死。包括肝、腦、腎、肺、消化道 .臨床表現為肝、腎衰竭、呼吸窘迫、驚厥、昏迷、肺出血消化道出血、皮膚淤斑或壞死。
4.溶血 纖維蛋白絲與紅細胞膜相互作用，紅細胞變形受損發生溶血。有貧血、血紅蛋白尿、黃疸、發熱。
1.病史 觀察原發病的發展變化，觀察出血傾向的變化。
2.DIC的主要指標 監測D-二聚體、血小板、凝血時間、凝血酶原時間、3P試驗等項目的動態變化。
3.原發疾病 存在易引起DIC的有關疾病。
4.出血傾向 臨床多發性出血傾向。
5. 微循環障礙與休克 廣泛微血栓致微循環障礙，回心血及排血量不足，全身小動脈擴張→休克，血壓下降→ 休克加重DIC。
6.多發性微血管栓塞的症状和體征 如皮膚、皮下、黏膜栓塞壞死及早期出現的腎、腦、肺等臟器功能不全。
7.血小板下降 血小板
89.3P試驗 3P試驗陽性或FDP 0.2g/L(肝病時0.6g/L)。
9.纖維蛋白原 纖維蛋白原<1.5g/L或進行性減少或高於4g/L(肝病時<1g/L)。
10.血漿凝血酶原時間縮短或延長)3s或呈動態性變化;或白陶土部分凝血活酶時間縮短或延長>10s。
11.優球蛋白溶解時間 優球蛋白溶解時間縮短<70min或纖溶酶原減少。
12.其他 Ⅷ∶C減少，VWF∶Ag增高，Ⅷ∶C/VW∶Ag降低。抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低;血漿B-血小板球蛋白(B-TG)或血栓氧丙烷A2(TX A2)增高;血漿纖維蛋白肽A(FPA)增高或纖維蛋白轉換率增速;血栓試驗陽性。
二、臨床表現
1.絕大多數(約90%)有明顯出血傾向，常為皮膚、粘膜、內臟等廣泛出血，如胃腸、肺和顱內出血等;
2.少數有彌散性栓塞(如皮膚壞死等);
3.90%有血小板降低，外周血紅細胞畸形碎片，凝血酶原時間延長，部分凝血活酶時間延長，因子I、V、Ⅷ亦降低，纖維蛋白裂解產物增高。
新生兒彌散性血管內凝血的診斷
新生兒彌散性血管內凝血的檢查化驗
1.血常規
(1)血片檢查仲可見網織紅細胞增多，紅細胞呈三角形盔形、、扭曲形及紅細胞碎片。
(2)血小板計數：約93%出現血小板減少，呈進行性下降，少於100×109/L(10萬/mm3)，嚴重時少於50×109/L(5萬/mm3)，常較早出現。周圍血可見較多新生的、體積較大的血小板。血小板≤30×109/L時，有顱內出血的可能。
2.凝血檢查
(1)凝血時間：正常7～12分，高凝期縮短≤6分，低凝期明顯延長，>25秒。
(2)凝血酶原時間(PT)延長，日齡4天以內≥20秒，5天以內≥15秒可診斷DIC。
(3)白陶土部分凝血活酶時間(APTT)延長。 正常37～45秒，>45秒可作為DIC診斷標準。
(4)纖維蛋白原降低新生兒<150mg/dl(正常200～400 mg/dl)。
(51)D-二聚體增多(凝血酶生成後，激活因子ⅩⅢ，使纖維蛋白單體形成X、Y、D、E碎片，其中兩個D碎片形成D-二聚體)，敏感性達93%.目前國際上已 將此項檢查列為診斷DIC的關鍵性檢測項目。高於正常4倍以上可診斷。
(6)抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)降低，<60%.正常活動度為80～120%，或200～300mg/L
3.纖溶檢查
(1)血漿凝血酶時間(TT)延長，新生兒正常為19～44秒，比對照>3秒有意義。
(2)魚精蛋白副凝試驗(3P試驗) 24小時後陽性有意義，但陰性不除外DIC.
(4)優球蛋白溶解時間縮短。
此外，近年來也用幾項新的實驗指標，如抗凝血酶Ⅱ(AT-Ⅱ)、Ⅶ及Ⅴ因子、血小板B-血栓球蛋白(B-TG)等。
綜合上述各項實驗室檢查，可分為兩類：① DIC篩選試驗：血小板減少;PT延長;KPTT延長;血漿纖維蛋白原減少。②有助於DIC確診的試驗：FDP增多;Ⅶ及Ⅴ因子減少，凝血酶時間延長(不為魚精蛋白糾正)。
根據原發病因和病情選擇B超、CT、X線等各種影像學檢查，以明確診斷和鑒別診斷，並指導治療和判斷預後。
新生兒彌散性血管內凝血的鑒別診斷
鑒別診斷應注意與重症肝炎、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、原發性纖維蛋白溶解亢進症(原發性纖溶亢進症)相鑒別。
1.新生兒出血症 首先應與維生素K缺乏所致新生兒出血症鑒別，嬰兒一般情況好，血小板計數、PT、PTT、纖維蛋白原正常，血中FDP正常，維生素K治療很快顯效。
2.嚴重肝病 嚴重肝病時常有出、凝血檢查異常，因有多發性出血、黃疸、意識障礙、腎功能衰竭、血小板和纖維蛋白原下降，凝血酶原時間延長，易與DIC混淆。應結合臨床分析，肝病無血栓表現、3P試驗陰性、FDP和優球蛋白溶解時間正常、肝素治療無效果等。
3.血栓性血小板減少性紫癜本病是在毛細血管廣泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板減少性紫癜、腎臟及神經系統損害，極似DIC。但本病具有特徵性透明血栓，血栓中無紅、白細胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原時間及纖維蛋白原一般正常，有時亦可異常，病理活檢可以確診。
4. 其他 此外，血友病先天性纖維蛋白原缺乏症等亦應排除原發性纖溶亢進極罕見，鏈激酶和尿激酶治療是典型實例。本病和DIC極難鑒別，因為兩者可由同一病因同時誘發，兩者均有纖溶特點如出血、FDP升高
兩者區別主要是纖溶部位，DIC繼發纖溶是對血栓形成生理性反應，典型部位局限於微循環;原發纖溶是在大血管內皮細胞釋放致活因子。
新生兒彌散性血管內凝血的併發症
本病即為許多疾病發展到嚴重階段的併發症。最嚴重的併發症是休克致死亡。
新生兒彌散性血管內凝血的預防和治療方法
彌散性血管內凝血(DIC)是由多種原因引起的一種病理過程和臨床出血症候群。
在兒科涉最常見的是嚴重感染，包括細菌、病毒感染，其次是缺氧、休克、溶血、細胞及組織損傷等均可引起，本病預防的關鍵主要靠早期診斷，治療，積極治療原發疾病。
小兒如患重症敗血症、肺炎、急性溶血、新生兒重度窒息等，應及早控制病情的發展，以免病情加重產生DIC。
新生兒彌散性血管內凝血的西醫治療
(一)治療
1.除去病因：積極治療原發病。本病有時很難與維生素K缺乏合併其他原因的血小板減少症鑒別，故對可疑病例應靜脈給維生素K1 0.5～l毫克。
3.出血重者，應及時換血治療，以補充足夠的凝血因子和血小板，清除原發病的毒素和纖維蛋白裂解產物。
(1)低分子右旋糖酐：多用低分子右旋糖酐擴充血容量，不但可以修復破損的血管內皮還可以改善微循環，但在DIC晚期心功能不良時慎用。10～15ml/kg靜滴，2～3次/d。
(2)及時糾正酸中毒：對重危患兒出現的酸中毒應及時予以糾正。
3.抗凝療法
(1)肝素：抗凝療法首推肝素，早期高凝狀態是肝素的最佳使用期，在纖溶亢進期應與抗纖溶劑及補充凝血因子合用。推薦量為0.25～0.5mg/kg，溶於10%葡萄糖液10～15ml 於1h內靜脈滴入，必要時每4～6小時重複1次。有效者漸減量。如用肝素後出血加重則停用，並用等量硫酸魚精蛋白中和。
小劑量肝素法：0.05～0.5mg/kg。
法安明 (達肝素鈉)半衰期長，200U/kg皮下注射，1次/d，或100U/kg，2次/d。早期使用小劑量肝素，20U/kg，皮下注射，2～3次/d。
(2)ATⅢ：加強肝素的作用，30U/(kg.d)，靜脈滴注。
(3)抗血小板凝聚藥：常用雙嘧達莫(潘生丁)，每次～10mg/kg，1～2次/d。
4.纖溶抑制劑 高凝期和消耗低凝期忌用，繼發纖溶亢進是嚴重出血主要原因時，與肝素合用，常用氨基己酸及抑肽酶。
5.補充療法 在DIC得到控制、肝素化後進行，以免促進凝血、加重DIC。主要補充被消耗的血小板和凝血因子。新鮮血(6h內)、血漿、血小板。
(二)預後
彌散性血管內凝血是許多疾病的晚期表現，一旦發生DIC，則治療效果差，病死率高。
參看
| 關於「新生兒彌散性血管內凝血」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |