心包間皮瘤

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心包間皮瘤(mesothelioma of pericardium)是一種原發性心包惡性腫瘤,不同於發生於房室結間皮瘤,後者為良性。

目錄

心包間皮瘤的病因

(一)發病原因

部分學者認為該病的發生與石棉、玻璃纖維等暴露有關,將其歸屬於石棉沉著病範疇,並確定為職業病,但此種因果關係並非存在於所有病例。

(二)發病機制

腫瘤起源於心內淋巴內胚層和中胚層間皮細胞,大多數表現為瀰漫性生長,涉及心包膜壁層臟層,使心包廣泛增厚,並常漫延至包括淺層心肌在內的鄰近組織,部分可轉移至局部淋巴結,但罕見腹腔臟器及骨髓等遠處轉移。少數腫瘤呈局限性生長。心包間皮瘤缺少明確的組織學特徵,難以分類,組織學上多為排他性診斷。

心包間皮瘤的症状

各年齡均可罹患本病,但多見於30~50歲,男女發病數之比為2∶1。臨床表現類似於急性心包炎,如胸骨後疼痛呼吸困難端坐呼吸等,此類症状表明存在心包填塞和縮窄。腫瘤侵襲到冠狀動脈時,可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外,並可有發熱、不適、體重減輕等全身表現。體檢有時可聞及心包摩擦音,還可有奇脈頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等心包填塞體征。心包液早期可為漿液性,後多為血性。

1.心包間皮瘤因無特異性的臨床表現,診斷頗為困難 下列情況提示心包間皮瘤可能:

(1)原因不明的心衰,特別是表現為右心充血性心衰時。

(2)難以解釋的胸痛乏力惡病質

(3)反覆出現大量心包積液,特別是血性心包積液。

(4)X線檢查見心影增大,形態異常,如局部不規則突出或結節

2. Anderson等(1974)訂出的原發性心包間皮瘤的診斷標準

(1)腫瘤必須位於心包膜上。

(2)僅轉移至淋巴結

(3)沒有其他原發腫瘤病灶。

心包液查找腫瘤細胞、心包活檢、X線檢查、超聲心動圖磁共振CT檢查對診斷有幫助。

心包間皮瘤的診斷

心包間皮瘤的檢查化驗

心包穿刺液中可找到腫瘤細胞,對疾病的診斷有所幫助。

胸部X線:可見心臟陰影增大,各弧弓界限不清,形態發生改變,見心臟局部不規則的突出或結節

心包間皮瘤的鑒別診斷

心包間皮瘤主要需與原發性良性間皮瘤心包炎心包轉移腫瘤相鑒別。

原發性良性間皮瘤(房室結之間皮瘤):是自陷入房室結鄰近的胚性殘餘間皮心包巢發生,因瘤塊有可能影響到心臟傳導系統的樞紐房室結的正常功能,故認為是能引起患者猝死的最小腫瘤。多見成年婦女。其生物學行為與發生自心包膜間皮瘤不同。本病外科切除易引起心臟的傳導阻滯,最適當治療是房室起搏器。

心包間皮瘤的併發症

可出現心包填塞心肌梗死心力衰竭併發症

心包間皮瘤的預防和治療方法

1.腫瘤的預防不同於一般傳染病的預防 由於它的病因及發病機制複雜,故其涵義遠非單純消除致病因素所能包括。所以腫瘤預防的概念,突出祛除病因,亦即在腫瘤流行病學病因學基礎上,減少或祛除致病因素,治療癌前疾患,充分運用綜合治療的手段提高腫瘤的治療水平,降低病死率,最大限度地取得腫瘤的有效控制。

2.早期發現、早期診斷和早期治療的綜合措施 本病如病變局限首選手術切除,然而能完全切除者甚少,病變瀰漫者心包開口減壓或心包切除雖能緩解臨床症状,但預後差。

心包間皮瘤的西醫治療

(一)治療

一旦高度懷疑此病,應早期手術探查,根據病變特點選擇手術方式。局限性者可切除腫瘤;瀰漫性者難以徹底切除腫瘤,心包開口減壓術、心包切除術為可選擇的手術方式,並可酌情予以放療化療,但各種治療方法療效均不理想。

(二)預後

本病預後甚差,未經治療,病程一般不超過1年,心包填塞心力衰竭為其死亡原因。雖經治療,多數患者預後仍難以改善,尤其是瀰漫性者。

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