小兒腎靜脈血栓形成
| A+醫學百科 >> 小兒腎靜脈血栓形成 |
腎靜脈血栓形成(renal vein thrombosis)是指腎靜脈主幹和(或)分支內血栓形成，導致腎靜脈部分或全部阻塞而引起一系列的病理改變和臨床表現。腎靜脈血栓可發生於單側或雙側，發生於主幹、單個分支或多個分支，也可與其他臟器血管的血栓形成同時並存。急性腎靜脈主幹血栓可並發急性腎功能衰竭，慢性腎靜脈血栓的臨床表現多不明顯，因有充分時間形成側支循環以改善腎靜脈迴流，絕大多數腎功能不全是可逆性的。以前本病大多為屍檢診斷，隨著X線造影技術和選擇性血管導管術的進展，生前診斷增多。
目錄 |
小兒腎靜脈血栓形成的病因
(一)發病原因
1.原發性 新生兒多數由於感染或胃腸道紊亂引起脫水，其他如低容量、敗血症休克、窒息及鐮狀細胞貧血等。也常見於患先天性腎或心異常的患兒進行血管造影術後，可能與高滲狀態有關。較易發生於患妊娠中毒症、難產、產前缺氧及糖尿病母親的小兒。也可見於小年齡組無明顯誘因者。
2.繼發性
(1)繼發於腎病：小兒多見於單純性腎病複發後轉為難治性者。
(2)繼發於下腔靜脈血栓：繼發於下腔靜脈血栓或腎靜脈、下腔靜脈因外部腫瘤壓迫所致者，如腹主動脈瘤、腎細胞癌及淋巴網狀腫瘤等。
(二)發病機制新生兒及嬰兒細胞外液相對較多，而腎濃縮功能差，腎又有雙重毛細血管循環，血運較慢，故在血液濃縮、脫水、高凝及高滲狀態下，易形成靜脈血栓，特別是在圍產期。在較大兒童及成人合併於腎病症候群者，常與高凝狀態有關。腎病時由於血漿中一些分子量較小(與白蛋白分子量近似)的抗凝血因子，如抗凝血酶Ⅲ(6.8萬)、α1-抗胰蛋白酶(5.4萬)及促纖維蛋白溶解的纖溶酶原(8.1萬)從尿中丟失，而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、纖維蛋白原(分子量均>20萬)及抗纖溶的α2-巨球蛋白(84萬)分子量均較大，不易從尿中丟失，且可隨肝臟代償性合成蛋白質而增加，因而處於高凝狀態。另一方面，血小板數大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增強，又釋放出β-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3，前二者可使Ⅹ因子活化，使凝血酶活力增加，後者參與凝血活酶的形成。還有血小板活化因子(platlet activating factor，PAF)增加，也可促進血小板凝聚。此外，由於腎病低蛋白血症時血漿容量降低，加上用呋塞米及伴隨的高脂血症均使血液黏稠度增加;激素的應用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。腎靜脈血栓常見開始於較小腎靜脈如小葉間靜脈，上行直血管及弓靜脈，甚至下腔靜脈及腎上腺靜脈。可單側或雙側受累，由主腎靜脈向其分支擴延者罕見。腎臟可見出血性梗死、壞死，晚期可見瘢痕、分葉及攣縮，有時可誤為腎發育不全及慢性腎盂腎炎。有的可見瀰漫性腎小球硬化，腎小管萎縮及廣泛性髓質破壞伴有含鐵血黃素沉積。產前發病者常伴有腎鈣化或壞死。新生兒可有局灶性機化的血栓。
小兒腎靜脈血栓形成的症状
新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現一外形光滑、側面堅硬的腫物伴肉眼血尿。可有發熱、吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現為呼吸增快、面色蒼白、休克。腫物出現前後白細胞數增加。常導致進行性腎功能衰竭、高滲狀態及死亡。原發病症状較明顯，多為高滲症候群，一般僅在腰部捫到腫物後才考慮本病。較大兒童及成人繼發於腎病者，可因血栓形成的急緩、堵塞血管的大小而異。急性主腎靜脈大血栓常出現典型症状;而慢性腎靜脈小血栓，尤其是側支循環形成較好者常無症状。國內外經腎靜脈造影確診者大多無症状。典型症状有：
2.常有肉眼血尿，幾乎均有鏡下血尿。
3.單純性腎病患兒可突然病情加重出現大量蛋白尿。
4.腎功能突然惡化，GFR下降，急性腎功能衰竭，BUN及血肌酐升高，無尿或少尿及氮質血症者多為雙側受累。
5.有的病兒可有發熱及感染症狀。
6.病程較長的小兒可有高血壓、腎性糖尿及遠端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現。 脫水及有高滲狀態的嬰兒可觸及腎臟，伴有鏡下及肉眼血尿是本病特徵。在腎病症候群有高凝狀態的患兒突然出現腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、腎功能惡化時應想到此病。上述情況下，如發現微血管內溶血性貧血、血小板數增加或進行性降低、血清及尿中纖維蛋白降解產物增加或進行性降低，血漿D-二聚體呈陽性時，應高度懷疑，再進一步做確診檢查。腹部平片、B型超聲波檢查可作為常規檢查，如再有腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診。有條件時應做DSA或選擇性腎靜脈造影確診。DSA可見到在主幹血管管腔一側充盈缺損;分支內血栓造成管腔完全阻塞者，該分支遠端小分支不顯影;急性時除病變有上述表現外，其餘靜脈分支淤血增粗，腎外形增大，慢性者有側支循環。
小兒腎靜脈血栓形成的診斷
小兒腎靜脈血栓形成的檢查化驗
1/3小兒有明顯貧血，出、凝血時間延長，90%患兒有進行性血小板減少，後者是對本病最有幫助且簡單可靠的實驗室發現。貧血為微血管溶血性貧血，周圍血象可見紅細胞碎片(異形紅細胞)。可合併微血管內凝血及溶血性尿毒症候群。血小板下降及凝血因子減少等，反映其在腎靜脈以及重症時在其他部位(如腦及肝)靜脈系統中的消耗。AT-Ⅲ下降，還可見血清中纖維蛋白降解產物(FDP)增加>10mg/L(10µg/ml)、血漿D-二聚體陽性以及血漿纖維蛋白降低<2g/L(200mg/dl)。但以上所見多為急性發病者。目前尚無確切的指標預測腎病合併腎靜脈血栓的傾向。現較普遍認為血漿纖維蛋白原增加，可增加血漿黏稠度，直接影響血栓形成的發病率。如同時合併血小板數升高，血漿纖溶酶原下降及抗凝血酶Ⅲ減少則預示血栓形成的危險。但如已有消耗性血管內凝血，則纖維蛋白原及血小板數均可進行性下降。 非創傷性計算機斷層掃描(CT)、B型超聲波及Doppler超聲血流圖陽性有助於診斷，但欠敏感，可用於腎靜脈主幹大血栓的診斷。腹部平片可顯示腫大的腎臟及晚期有鈣化;B型超聲波檢查可顯示腎臟的大小，尚可看到大血管內的血栓;腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診。靜脈腎盂造影(IVP)在較大兒童有幫助，急性者90%以上可顯示腎臟梗死區的整個腎臟或某些節段無功能，有的可見患側腎臟增大、顯影延遲，成人無症状者大多正常，有的可見輸尿管近端側支循環壓跡。但在新生兒因顯影差以及有一定的危險性而應用腎掃描代替。逆行腎盂造影可能正常，或因水腫有腎盂充盈不全。壞死的腎組織易被輸尿管導管穿通，造影劑注入腎盂可滲透並擴散到液化的腎實質。下腔靜脈造影及腎動脈造影的靜脈相，因缺乏敏感性及特異性而逐漸被淘汰。確診需用經皮股靜脈穿刺選擇性靜脈造影，可發現充盈缺損或靜脈分支不顯影，如引流延遲可能為小血栓。發病緩者如為左側尚可見到側支循環。數字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)近年來應用數字減影血管造影效果好、用藥劑量小、造影劑濃度低，且可用於腎功能低下者。腎靜脈造影為創傷性檢查，併發症較嚴重，如血管穿通、急性腎功能衰竭、血管內膜損傷可誘發血栓(腎靜脈及下肢靜脈)及肺栓塞，故不做常規應用，應慎重選擇適應證。
小兒腎靜脈血栓形成的鑒別診斷
經影像學檢查和臨床表現及高凝血症和高黏滯血症可確診RVT。病因鑒別診斷，須依賴病史、臨床特點和實驗室檢查來確定。可觸及腎臟，伴有或不伴有血尿時，應注意鑒別腎胚瘤、腎盂積水、多發性腎囊腫及腹膜後出血等。
小兒腎靜脈血栓形成的併發症
病程遷延者可並發高血壓，腎性糖尿，可並發腎功能衰竭，高滲症候群等。
小兒腎靜脈血栓形成的預防和治療方法
感染或胃腸道紊亂引起脫水常可發生本症，應積極預防治療，及時糾正脫水。做好圍產期保健，積極防治妊娠中毒症、難產和糖尿病，因前述母親的小兒易發生本症。對於腎病高危患兒應進行預防性的抗凝治療，積極預防本症的發生。
小兒腎靜脈血栓形成的西醫治療
(一)治療
2.糾正水及電解質紊亂 應注意糾正酸中毒，但要避免給鈉和水過多。
3.治療尿毒症。
4.抗凝治療
(1)肝素：為首選藥。肝素為帶陰電荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000道爾頓，Cameron等多年來給腎病患者每天皮下注射肝素1～2次，預防靜脈血栓，故此合併證發病率低。劑量每次U/kg，1～2次/d，加入葡萄糖100～200ml中靜點，療程1～2周。Rostoker(1995)成人4000U/d，用3～6個月。其抗凝作用為： ①抗凝血酶作用，在血漿中含量達5～10U/L即可使凝血酶滅活。 ②抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用。 ③使受損的內皮細胞負電荷恢復。 ④抑制血小板向膠原黏附。 ⑤促纖溶。 ⑥減低血液的黏滯性。因此，肝素結合到血管內皮表面可防止血栓形成，也可與AT-Ⅲ結合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ。腎病時AT-Ⅲ常減少，故應配合輸AT-Ⅲ或新鮮血漿。
(2)蝮蛇抗栓酶：可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循環。劑量0.25～0.5U溶於5%葡萄糖溶液100ml中緩慢靜點。1次/d，3周為一療程。
(3)華法林：與肝素有同樣的抗凝作用，長期應用可溶解纖維蛋白，增加AT-Ⅲ濃度，可用於需長期抗凝者。成人初劑5～10mg,/d，2～3天後減至2.5mg/d，小兒量酌減。抗凝治療用多久尚有爭論。主要決定於腎病是否緩解或用至緩解後6個月。患過一次血栓的病兒應長期堅持抗凝治療，或至少在腎病存在時應給予抗凝治療。在已有本病又合併肺栓塞者只有用抗凝方可解除。腎病時不需常規給法華林，但如血清白蛋白<20g/L及膜性腎病患者應予抗凝。應用肝素可用全血凝固時間監測(達正常的2倍)。用華法林可用血漿凝血酶原時間(約30s)監測。
5.纖溶治療 急性者可給纖溶酶原激活劑即尿激酶或鏈激酶治療。可於起病後3天內靜點或經腎血管插管直接給藥，可溶血栓，改善腎功能，增加尿量。尿激酶用量2萬～5萬U溶於葡萄糖200ml中靜脈持續輸入，1次/d，14天為一療程。鏈激酶作用不如尿激酶，且可有過敏反應，故少用。但有人報導在小兒腎病合併肺動脈栓塞者用導管直接在局部輸入獲得良好效果，而無主要副作用。
6.抗血小板凝聚藥
(1)雙嘧達莫(潘生丁)：為血栓素A2合成酶抑制劑能抑制血小板凝聚，減少血栓形成。小兒用量5～10mg/(kg.d)。
(2)阿司匹林：為前列腺環氧化酶抑制劑，使前列腺環過氧化物轉化為血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚，用量應小，小兒1～3mg/(kg.d)。
7.手術治療 20世紀50年代以前提倡一側血栓時行緊急腎切除術，現主張用綜合保守療法。小兒急性期不宜手術，如2個月後腎功能仍不改善或出現惡性高血壓者方可手術，嬰兒可等待4～6個月時做選擇性腎切除。多數單側病變經非手術治療數天後血尿消失，腎腫減輕。但有時產生嚴重氮質血症、無尿或極少量尿，這並不表示不可恢復性病變，應行腎靜脈造影，如有栓塞應經腹腔入路，切開靜脈取出血栓。腎靜脈栓塞的急性期不宜做腎切除，應隨訪檢查腎功能恢復情況，如3～6個月後該腎無功能並發生高血壓，則應行患側腎切除。
(二)預後本病預後嚴重，在新生兒如治療不及時，病死率可高達95%，現採用綜合保守治療病死率已下降至20%以下。但其對預後的影響為：
1.導致腎功能惡化 主要對基礎腎臟疾病有所影響，急性腎靜脈血栓能導致腎功能惡化，蛋白尿加重，使原對激素敏感的單純性腎病轉化為難治性腎病。
2.栓塞併發症 成人肺栓塞較常見，對小兒用核素肺灌注顯像發現，合併無症状的肺栓塞者不少，如能及時診治，預後尚可改善。
參看
| 關於「小兒腎靜脈血栓形成」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |