腎發育不全

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renal hypoplasia

【概述】

由於胚胎時期血液供給障礙或其它原因，使生腎組織未能充分發育，形成一隻細小的器官，表面呈分葉狀，保持了原始幼稚型腎狀態，腎單元極少，腎盞短粗，腎盂窄小，輸尿管亦常發育不良，泌尿功能不正常，血管特別是動脈，亦常細小硬化。患者多數伴有高血壓，此種腎臟可能發現於正常位置，亦常與異位腎伴發（異位腎發育不良之機會較多）。對側腎臟之位置形態及功能大都正常，要能有代償性的肥大。腎發腎不全的發病率是約600人中可有一例。根據屍解材料是19，046例屍檢中，發現34例，約為1：560。

【臨床表現】

如為兩側腎臟發育不全，患者常於出生後很快死亡。單側發育不全如無合併症時，亦常不被發現。在合併症中以高血壓最為突出。臨床所見之病人，常為兒童或青年出現高血壓。在進一步檢查中，發現一側腎臟明顯縮小，此種高血壓常很嚴重，對降壓藥效果不佳，且發展迅速，在1～2年內出現視力障礙，甚至失明。

【併發症】

高血壓

【診斷】

腎盂造影檢查時，可見腎影明顯縮小，腎實質菲薄，腎盂發育不良、狹小、腎盞缺如、呈桿狀腎盂可結合臨床。腎外型可呈分葉狀，或有其它畸形改變，失去正常輪廓。可結合臨床表現進行診斷。

【治療措施】

在對側腎功能良好情況下，切除患腎，血壓多數在術後即恢復正常，一般都在短期內恢復正常，視力亦在術後短期內恢復。根據臨床觀察，年齡越小，術後恢復越快，預後越好。

未發育的腎臟往往並發輸尿管芽分支不全.腎臟小,但有組織學上正常的腎單位.節段性腎發育不良可出現高血壓,患腎切除是必要的.

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