異位腎

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疾病名稱

異位腎  

疾病概述

腎臟異位是指腎臟定位異常。腎臟源自盆腔,如未能上升則滯留於盆腔,也可過度上升進入胸腔。上升不全的腎臟其腎盂輸尿管連接部狹窄,膀胱輸尿管反流和多囊性腎發育不良的發生率增加,上述情況需手術糾正。  

疾病分類

異位腎屬於泌尿外科

異位腎包括盆腔異位腎、胸腔異位腎和交叉異位腎。

1.盆腔異位腎 異位腎較小、因旋轉不良腎盂常位於前方,90%腎軸傾斜甚至呈水平位。輸尿管短或僅輕度彎曲。腎血管異常,主腎動脈源於主動脈遠側或其分叉處,伴一條或多條迷走血管屍檢發生率約1/2100~1/3000,孤立異位腎為1/22000,雙側異位腎罕見,男女無差異。但臨床上女性多見,可能是女性多因泌尿系感染而行檢查從而檢出率高。左側多於右側。15%~45%合併生殖器畸形如女性雙角子宮單角子宮殘角子宮子宮陰道發育不全、雙陰道等,男性隱睾雙尿道尿道下裂等。輸尿管絞痛是常見症状,易於急性闌尾炎混淆。可有腎積水、結石、腎性高血壓等表現。有報告孤立性異位腎誤當盆腔腫瘤切除者造成嚴重後果。IVP多可診斷,超聲、ECT、逆行腎盂造影等有助於診斷。

2.胸腔異位腎 是指部分或全部腎穿過橫膈進入後縱隔。異位腎位於橫膈的側後方,Bochdalek孔內,橫膈變薄似包膜包住腎臟,故腎臟不游離於胸腔內。腎的形態和集合系統正常,腎血管和輸尿管通過Bochdalek孔,輸尿管被拉長但正常進入膀胱

此病罕見,占所有異位腎的5%。左側多見,左右之比為1.5:1。男女之比約3:1。多無症状,一般偶然發現。IVP是主要的診斷方法。

3.交叉異位腎 是指一個腎越過中線至對側,其輸尿管仍由原側進入膀胱。McDonald和McCleelan報告交叉異位腎的類型:(1)交叉異位伴融合,(2)交叉異位不伴融合,(3)孤立交叉性異位腎,(4)雙側交叉異位腎。90%交叉異位腎是融合的。不融合時非異位腎位置正常,異位腎位於正常腎的下方。大多數交叉異位腎無症状,如有症状則常見於中年。表現為定位不明確的下腹痛、膿尿血尿和泌尿系感染。腎位置的異常和異常的腎血管可引起梗阻,出現腎積水和結石。IVP可以確診,如需手術則應行腎動脈造影了解腎血管的畸形。絕大多數預後良好,有合併症時對症處理。  

疾病描述

腎的形成需要胚胎前腎階段位於體腔背外側的腎節以及來自Wolffian管的輸尿管芽的相互依賴和完全發育。缺少這兩個條件將會發生孤立腎腎發育不全。雙側腎均不發育罕見,存活一般不超過24-48小時,最長存活39天。  

症状體征

較常見的是一側腎發育不全或缺如。發育不全的腎,可引起腰痛高血壓靜脈尿路造影顯示,患腎外形和腎盂均較小,顯影模糊。往往被意外發現。  

疾病病因

先天發育異常。  

診斷檢查

單側腎發育不全或缺如(先天性孤立腎)的臨床重要性,因病情不同而異。若另一側腎無其他疾病,能維持內環境穩定常不被發現。往往因其他原因接受檢查時才被發現。影像學檢查能確定診斷。  

治療方案

在處理腎疾病時必須首先確定對側腎是否有發育不全或缺如,尤其是在外傷時,以免盲目切除先天性孤立腎。若已發現應告訴患者儘可能注意保護以免造成損傷。發育不全的腎若無症状和併發症,不必處理。  

保健貼士

如無症状或壓迫症状不明顯,無需特殊處理。並發感染,可使用抗菌藥物;並發重度腎積水或積膿時,則需手術治療。

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