小兒多發性硬化
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小兒多發性硬化為一種累及中樞神經系統白質的自身免疫性脫髓鞘性疾病，是以病灶播散、多發，病程常有緩解與複發為特徵。起病常在成年早期，但近年來也有較多兒童病例的報告。由於腦和脊髓內存在著多灶的脫髓鞘斑塊，臨床上常表現為神經系統多部位的功能障礙。
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小兒多發性硬化的病因
(一)發病原因
本病病因尚未完全澄清。目前較為公認的觀點認為本病是由於病毒感染所誘發的自身免疫性疾病。患者的自身反應T細胞被一種白質抗原致敏。這種自身反應T細胞進入中樞神經系統後，和非特異性T細胞和巨噬細胞一起導致髓鞘的破壞。遺傳因素及環境因素在本病的發病中也起著某些作用。
對於為什麼會產生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論，一般認為這是一種自體免疫疾病，也就是說免疫系統錯把髓鞘當成外來物質而加以破壞。個人體質或病毒都有可能促成這種免疫反應;有些證據表明，它是病毒慢性感染引起的，使對神經起絕緣作用的脊髓鞘受到損害，導致腦和脊髓的神經束產生錯誤的神經傳導。但醫學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元凶。
(二)發病機制
典型表現是中樞神經系統內存在著多灶的脫髓鞘斑。主要見於視神經內、腦室周圍白質及脊髓。斑塊多有淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞的浸潤，常圍繞靜脈分布。
雖然根治多發性硬化症的藥物尚未被發現，但是對於控制病情及疾病所帶來的後遺症仍有許多的治療方法。對於疾病所帶來的症状如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等，合併藥物及復健的治療都可使症状改善。皮質類固醇可用來治療急性的發作;有貝它干擾素對於減少複發的次數及複發時嚴重程度的報告。許多醫師也發現，抱持著樂觀態度的多發性硬化症患者，往往能享受更豐富的生活，及更容易得到症状的改善。
小兒多發性硬化的症状
發病年齡多為20～40歲，10歲以下發病者佔3%～5%。起病可急可緩，兒童患者起病多較急。首發症狀有視力減退(單眼或雙眼)、復視或眼外肌麻痹，單肢或多肢麻痹，感覺異常，共濟失調，尿便障礙，智能或情感改變等。兒童早期發病者症状常不典型，可表現為瀰漫性腦病、腦膜反應、腦水腫、驚厥發作及意識障礙。眼底檢查多數正常，也可見視盤炎改變。小腦征、錐體束征和後索功能損害都較常見。共濟失調、構音障礙和意向性震顫同時出現即所謂Charcot三聯征，如能排除其他小腦疾患，則可認為系本病引起。核間性眼肌麻痹及旋轉性眼震顫也是高度提示本病的體征。多發性硬化發病常從某一局灶性症状開始，隨後或同時出現另外一個或數個與前一症状無明顯關係的症状，即標誌著中樞神經系統內存在多個病灶，從而表現為本病的臨床特徵。
本病的典型病程是緩解與複發交替發生。每一次複發均遺留新的、永久性神經功能損害。典型的緩解與複發病人約佔2/3;少部分病人表現為良性型，即發作次數少(1～2次)，神經損害輕，恢復幾乎完全;另有部分病例病情持續進展而無明顯緩解，稱為進展型;極少數病例起病急驟，發展迅速，常於發病數周或數月死亡，稱為急性型或惡性型。
多發性硬化可以分為如下幾型：
溫和型：此類病例常局限於一次典型發作，並且沒有持續性功能喪失。最常見症状為肢體麻木和因視神經感染引起的暫時性視力障礙，大約20%的多發性硬化病人屬這種溫和型。
複發——緩解型：此型及下一型均源於有再發作、再緩解的發作緩解周期，這種類型病例包括突然的具有很強破壞力的發作，緊接著幾乎是完全緩解的時期，大約25%多發性硬化病人屬於此種類型。
複發——漸進型：這種類型的病人，發作不太嚴重，但亦不能完全康復，許多的周期性發作累積效應可慢慢導致某種程度的功能不全，這是多發性硬化中最常見類型，數量約佔全部病人的40%。
慢性——漸進型：這種多發性硬化症類型病人很快被致殘而且沒有緩解期。此類病人數量佔全部病例的15%。
多發性硬化症不僅有無法預見的再發作——再緩解模式和他的許多的症状，而且有使人迷惑的不均衡表現形式，從而給人留下較深的印象，女性的發病人數是男性的2倍，高加索地區的發病率為非洲、美洲的2倍，而且，北部地區發病率較高，加拿大的多發性硬化病人數為美國的2倍。
多發性硬化的診斷標準是：
1、臨床表現證明中樞神經系統白質內同時存在兩處以上病灶。2、緩解與複發交替發生的歷史，二次發作間隔至少1個月，每次持續24h以上;或呈緩慢進展，病程超過半年。3、起病年齡在10～50歲。4、可排除其他病因。
如上述條件均符合則診斷「臨床確診的多發性硬化」。
如1，2兩項中缺少一項則診斷「臨床高度疑似多發性硬化」。如僅有一個好發部位，首次發作，則只能作為「臨床可能」或「臨床可疑」的多發性硬化。
隨著檢查方法的改進，國外對該標準不斷有所修改。如將誘發電位、CT或MRI所發現的臨床下病灶亦作為一處病灶計算;而且如果腦脊液電泳有少克隆IgG帶或有鞘內合成IgG增加，則診斷可向上升一級，例如，按傳統標準診為「臨床高度疑似」者，改為「實驗支持診斷」。
小兒多發性硬化的診斷
小兒多發性硬化的檢查化驗
至今尚無特異性診斷方法，但腦脊液檢查可發現中樞神經系統內存在自身免疫抗體。
一、實驗室檢查
腦脊液檢查：細胞數輕度升高或為正常，常為轉化型淋巴細胞和漿細胞;蛋白質正常或輕度升高;70%～90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可見少克隆IgG帶(瓊脂凝膠電泳);於病情複發或惡化期可測出髓鞘鹼性蛋白抗體陽性。
借腦幹誘發電位、CT或MRI，可發現一些尚無臨床表現的脫髓鞘病灶，有助於提高確診率。
1、誘發電位 視覺、聽覺、體感誘發電位可有助於發現相應傳導通路中的臨床下病灶，或可作為預測病情複發的指標。
2、CT或MRI 可顯示腦室周圍白質內的脫髓鞘病灶，MRI更為敏感。一組對3～15歲兒童的觀察發現，CT的陽性率為42%，MRI的陽性率則為87%，且多能顯示多灶性損害。
二、體格檢查
1、顱神經損害：以視神經最為常見，視神經、視交叉受累而出現球後視神經炎。除視神經外，動眼神經、外展神經、聽神經也可受累而出現相應的體征。
2、感覺障礙：多由脊髓後索或脊丘系斑塊引起。表現為麻木、束帶感，後期可出現脊髓橫貫性感覺障礙。
3、運動系統功能障礙：錐體束損害出現痙攣性癱瘓，小腦或脊髓小腦束損害出現小腦性共濟失調。
三、輔助檢查
1、腰穿CSF檢查:壓力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白為主。
2、腦電圖可異常。
3、視、聽神經誘發電位異常。
4、頭顱CT或MRI可見病損部位有斑塊異常信號。
小兒多發性硬化的鑒別診斷
本病應與急性播散性腦脊髓炎，神經脊髓炎及瀰漫性硬化等疾病相鑒別。
腦炎型首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性馳緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦幹或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出症状。
小兒多發性硬化的併發症
小兒多發性硬化常伴發如下疾病：肢體麻痹、感覺異常、共濟失調、尿便障礙、智能或情感改變、腦水腫、驚厥發作、小腦征、錐體束征和後索功能損害都較常見，每一次複發均遺留新的、永久性神經功能損害。多發性肝膿腫是本病嚴重而常見的併發症。
小兒多發性硬化的預防和治療方法
病因迄今尚未闡明，多認為本症屬病毒感染有關的T淋巴細胞介導的自身免疫疾病，遺傳因素在本病易感中占重要地位。因此，應重視遺傳因素和積極防治病毒感染性疾病。
小兒多發性硬化的西醫治療
(一)治療
缺乏特效治療，激素及免疫抑製藥或有一定療效。可給予ACTH80U/d，靜注，1周後改為隔天1次，2周後改為每周2次維持3周，可減輕病情的嚴重程度;或可用潑尼松(強的松)口服或甲潑尼龍(甲基強的松龍)衝擊治療。可長期服用硫唑嘌呤。
1、常規治療：
(1)皮質激素或免疫抑制劑可緩解症状。甲基強的松龍1g/d靜滴,5-7天後改為強的松30-40mg/d頓服,逐漸減量直至停藥。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效。
(2)神經營養藥物：胞二磷膽鹼(250mg肌注1次/d)鹼性成纖維細胞生長因子(DFGF1600u肌注1次/d)可酌情選用。
(3)對症治療：對痛性強直發作、三叉神經痛、癲癇發作者可用卡馬西平0.13次/d,痙攣者可給安定等。
(4)蜂針療法：美國蜂療專家姆拉茲(1993年)報導，他用蜂蜇治療兩名患多發性硬化症的婦女(年齡42歲)，以後他又治療了數例該病患者，療效都很好。他指出疲勞是多發性硬化症最常見的臨床症状，經過蜂針治療以後，這種最初的症状消失。其它症状有的隨後很快消失，有的需要很長時間才治癒。
2、非手術治療：既是治療手段，又可作為術前準備。主要包括：
(1)抗生素：聯合使用足量有效的廣譜抗生素。如何選擇抗生素是治療的關鍵。因為膽汁培養中最常見的細菌是大腸埃希桿菌，其次是肺炎桿菌和腸球菌，另外還有10%的患者有厭氧菌、鬆脆桿菌生長，所以應選擇對腸道革蘭陰性菌、腸球菌和厭氧菌等有效的抗生素。以往最常用的方案是青黴素+氨基苷類抗生素，這個方案對90%的病例有效，但是對厭氧菌感染無效，所以有學者推薦此方案中再加上克林黴素(氯林黴素)或甲硝唑。這個改良方案對厭氧菌感染也有效。所有AC患者在血培養結果出來後，再根據其結果調整抗生素。若抗生素等有效地控制了AC的病情，則行ERCP等證實膽管結石的存在，並行EST取石治療。
(2)糾正水、電解質紊亂。
(3)恢復血容量，改善和保證組織器官灌流和氧供：包括糾正休克、使用腎上腺皮質激素，必要時使用血管活性藥物;改善通氣功能，糾正低氧血症等，以改善和維持各主要臟器功能。非手術時間一般應控制在6h內。對於病情相對較輕者，經過短期積極治療後，如病情好轉，則可觀察下繼續治療。如病情嚴重或治療後病情繼續惡化者，應緊急手術治療。對休克者，也應在抗休克的同時進行手術治療。
(4)對症治療：包括降溫、支持治療、吸氧等。
3、非手術方法置管減壓引流：常用方法有經皮經肝膽管引流(percutaneoustranshepaticcholangialdrainage，PTCD)、經內鏡十二指腸括約肌切開術(EST)和經內鏡鼻膽管引流術(endoscopicnasobiliarydrainage，ENAD)。如經PTCD、EST或ENAD治療，病情無改善，應行手術治療。
4、手術治療原則是緊急手術解除膽道梗阻並引流，及早而有效地降低膽管內壓力。臨床經驗證實，不少危重病人手術中，當切開膽總管排出大量膿性膽汁後，隨著膽管內壓降低，病人情況短期內即有好轉，血壓、脈搏漸趨平穩。說明只有解除膽管梗阻，才能控制膽管感染，制止病情進展。
手術首要目的在於搶救病人生命，手術應力求簡單有效。通常採用的是膽總管切開減壓、T管引流。但要注意肝內膽管引流通暢，因為有的膽管梗阻是多層面的。多發性肝膿腫是本病嚴重而常見的併發症，應注意發現和同時處理。膽囊造口術一般難以達到有效的膽管引流，不宜採用。
(二)預後
進行性加重病程預後差，而緩解-複發病程預後較好。
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