嬰幼兒型內斜視

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嬰幼兒型內斜視(infantile esotropia)又稱先天性內斜視(congenital esotropia),是指出生後6個月內發病的內斜視,因為很少能證明確系生後即發生內斜,多在生後6個月內才發現。

目錄

嬰幼兒型內斜視的病因

(一)發病原因

確切病因不清。

(二)發病機制

嬰幼兒型內斜視的確切病因尚不清楚,目前有如下2種學說:

1.發育遲緩 發育遲緩指患兒出生後由於在皮質發育階段,保證眼球正位的正常運動融合發育遲緩或先天缺陷。Spiritus綜合了幾項對2200名生兒進行的研究指出,新生兒階段視覺系統尚不成熟,出生時視網膜視差敏感度降低,視網膜視差是眼球轉向系統和運動融合的基礎,因此患兒出生時眼位是不穩定的。在生後早期內斜多見,外斜較少,但這種眼位偏斜大都是暫時的,3個月以內消失。Worth認為先天性融合功能缺陷是嬰幼兒內斜視的病因,因而無論在任何年齡手術,都不可能獲得雙眼單視功能。Chavasse等認為中樞或周圍性因素干擾了雙眼視覺反射,引起嬰幼兒內斜視,而融合是一種獲得性反射。近年多數學者都支持這一觀點,認為早期手術獲得正位,能夠提供雙眼視覺發育的機會。

2.遺傳因素 嬰幼兒型內斜視常有家族史,但遺傳規律尚待探討。Wardenburg報導單卵雙生斜視發生率為81.2%,雙卵雙生為8.9%。Helvenston發現16%嬰幼兒型內斜視患兒的父母立體視銳度下降,而非斜視患兒的父母僅2%有立體視銳度低下。

嬰幼兒型內斜視的症状

1.6個月以內發生的恆定性內斜視可間歇出現。

2.斜視度數較大 先天性內斜視度數大,多大於或等於40△,且穩定,不受檢查距離、注視眼及調節因素的影響。國外文獻中Helvenston 報導133例的平均斜視度為40△,Costenbader 50例中48例(96%)、Foster 34例中17例(50%)斜視度在40△以上;von Noorden等報導斜視度平均50△~60△。國內有作者報導55例,平均斜視度為50△。

3.一般檢查方法難以發現中樞神經系統異常。

4.輕度遠視 戴矯正眼鏡後斜視角無變化。Costenbader報導500例嬰幼兒型內斜視中,近視佔5.6%,輕度遠視佔46.2%,中度遠視佔41.8%,高度遠視佔6.4%;斜視度的大小與屈光不正的類型和程度無關。一般認為1~2歲嬰兒有0~ 3.OOD的屈光不正是屬於生理性的,隨年齡增長,遠視度逐漸減少。

5.幼兒型內斜視多為交叉注視(crossed fixation) 即注視右側時使用左眼,注視左側時使用右眼,表現為假性外直肌麻痹,因此很少形成弱視。如為單眼注視,可伴發弱視。Costenbader報導500例,弱視有205例佔41%。因此,對此類患兒應早期治療,方法如交替遮蓋法、阿托品交替擴瞳法,使其變為交替注視。

6.眼球運動 嬰幼兒型內斜視患兒可表現為外轉力弱,內轉過強。應排除假性外轉不足及患兒不配合外展檢查等。方法是:當發現外轉不足時可用外轉眼作注視眼,儘力引導其外轉,若此時外轉正常則為假性;當患兒不配合檢查時,可採用「娃娃頭試驗」法,即在患兒雙眼注視正前方的狀態下,用手左右轉動患兒頭部,借頭眼側轉觀察內外直肌功能。

嬰幼兒型內斜視的診斷應注意如下5點:

1.詳細詢問病史 對就診年齡較大的患者,應詳細詢問家長患者是什麼時間發生內斜視的,有無出生後患其他疾病史及家族史,幼兒時是否有照片,如有可提供參考。

2.認真檢查屈光狀態 中度以上遠視應試戴全矯眼鏡3個月,觀察是否有調節因素參與。

3.詳細的斜視度檢查 如病史明確,斜視度數大於40△,首先考慮本病。

4.檢查是否合併DVD、DHD、隱性或顯性眼球震顫

5.檢查是否有斜肌功能異常、假性外直肌麻痹,必要時作娃娃頭轉動試驗。

嬰幼兒型內斜視的診斷

嬰幼兒型內斜視的檢查化驗

可以進行屈光狀態、斜視度、眼位、眼球運動等方面的檢查。

嬰幼兒型內斜視的鑒別診斷

因有許多1歲以內發生的內斜視嬰幼兒型內斜視相似,造成診斷的困難,由於這些內斜視與嬰幼兒型內斜視在治療上有所不同,因此在臨床上應予以鑒別。

1.假性內斜視

2.Duane眼球後退症候群 本徵是一種先天性眼球運動障礙性疾病,其特徵為眼球外轉受限,內轉正常或輕度受限,企圖內轉時眼球後退、瞼裂縮小,多為單側性。內斜度不超過30△,多數患兒有代償頭位,面轉向受累眼一側。

3.眼震阻滯症候群

4.先天性性展神經麻痹 原眼位呈內斜視,如為一側受累,則有代償頭位,面轉向麻痹眼側,以保持雙眼單視。用遮蓋法可以鑒別:嬰幼兒型內斜視患者如遮蓋注視眼數小時或數天後,則未遮蓋眼可外轉,而真性外直肌麻痹的眼外轉不能。也可用娃娃頭轉動試驗鑒別,真性外直肌麻痹的眼外轉受限。

5.嬰幼兒調節性內斜視 發生在6個月~7歲,平均年齡2.5歲。屈光狀態多為中度以上遠視。初為間歇性,戴鏡後好轉。斜視度多小於30△。

6.知覺性內斜視 發生於嬰幼兒期的內斜視多伴有眼內腫瘤、先天性白內障脈絡膜缺損單眼高度遠視等,一眼視力下降,嚴重阻礙雙眼視覺的發育,可導致內斜視。

嬰幼兒型內斜視的併發症

1.DVD或DHD 嬰幼兒型內斜視患兒DVD的發生率國外報導為46%~90%,國內報導為21.2%,較國外低。

2.單眼或雙眼斜肌功能過強 嬰幼兒型內斜視一側或雙側下斜肌功能過強的發病率高達78%,國內報導為63.6%。因此常表現V征,合併有上斜肌功能過強者則表現為A征。

3.隱性或顯性眼球震顫(latent or manifest nystagmus) Hiles等報導30%的嬰幼兒型內斜視患兒有旋轉性眼球震顫。Lang觀察有50%的患兒有隱性眼球震顫。國內沈潔等報導21.2%伴有眼球震顫。

4.頭位 因伴發有垂直斜視和眼球震顫,嬰幼兒型內斜視患兒常合併頭位異常。

5.視動性眼球震顫(optokinetic nystagmus)和眼球水平追隨運動的非對稱性。

嬰幼兒型內斜視的西醫治療

(一)治療

嬰幼兒型內斜治療的目的:①防止弱視的發生;②矯正眼位,使看遠看近的斜視度減少並接近正位;③促進雙眼視覺的形成和建立。但無論何年齡進行手術矯正,都很難獲得良好的雙眼單視

1.手術治療

(1)防止弱視:不具備手術時機或手術條件的嬰幼兒型內斜視患兒,可採用短小交替遮蓋法,對不能配合遮蓋的患兒則用阿托品交替擴瞳法,使其變為交叉注視,以預防弱視的發生。

(2)屈光矯正:能配合戴鏡,且有中度以上遠視者,首先戴鏡矯正,戴鏡2個月內斜度無變化者,應考慮手術。

(3)藥物注射療法:20世紀70年代Scott首先用A型肉毒桿菌毒素對眼外肌進行化學神經治療,注射這種毒素後的肌肉會產生暫時性的麻痹。Campos曾應用A型肉毒毒素治療5~8個月齡的嬰幼兒型內斜視患兒,雙眼內直肌注射量分別為2~3U肉毒毒素,獲得滿意效果。內直肌注射肉毒毒素可以減少DVD的發生,改善外轉受限和隱性眼球震顫

2.治療

(1)手術時機:幼兒型內斜視矯正手術年齡何時最好,目前有幾種爭論,一種認為嬰幼兒型內斜視,雙眼視功能存在先天性缺陷,缺乏中心融合功能,早期手術不能獲得雙眼單視,只能取得周邊性融合,主張晚一點手術(2歲以後);第2種認為2歲前手術可獲得雙眼單視;第3種認為4~5歲以後手術,也可獲得雙眼單視。大多數主張2歲以前,認為早期手術獲得功能性治癒的機會多。若長期不做矯正,可引起眼外肌、眼球筋膜及球結膜繼發性攣縮改變,造成以後手術上的困難,影響預後。

(2)手術方法:採用雙眼內直肌後退術。對斜度≥60△,且有單眼弱視者可採用雙眼內直肌後退加弱視眼外直肌縮短術。內直肌後退量5~7mm。對合併DVD者,則要根據斜視度的大小及出現頻率來決定是否手術。對已過發生弱視年齡的兒童,一眼有DVD,且雙眼視力相近或相等者,可用壓抑療法或主眼用散瞳劑,以改變注視眼,若能獲得美容矯正,則不必手術。對DVD明顯且合併下斜肌功能過強者,可用上直肌後退,或聯合下斜肌轉位術矯正。但對嬰幼兒型內斜視手術很難一次獲取正位,需觀察數年後,根據眼位再次手術。

(二)預後

可能需要多次手術才能獲得正確眼位。

參看

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