外層滲出性視網膜病變

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【概述】

本病由George Coats於1908年首先報導,故又名Coats病。大多見於男性青少年,女性較少,少數發生於成年人。通常侵犯單眼,偶為雙側。病程緩慢,呈進行性。早期不易察覺,直到視力顯著減退,現出白瞳症或廢用性外斜時才被注意。

【治療措施】

由於病因不明,目前尚無有效治療。雷射光凝及透熱凝固術對病變範圍局限的早期病例,封閉其病變血管後,使視網膜水腫滲出逐漸吸收有一定作用,但遠期療效如何尚難肯定。晚期已有視網膜廣泛脫離者,有人曾用視網膜下放液加透熱電凝鞏膜縮短,據說可使病變靜止。

病因學

本病是一種視網膜血管異常,血管內皮細胞屏障作用喪失,以致血漿大量滲出於視網膜神經上皮層下,導致視網膜廣泛脫離的視網膜病變。但這種視網膜血管異常是先天性的還是後天性的,是原發性的還是繼發性的,到目前為止,尚無定論。

病理改變】

文獻中,有關本病的組織學檢查,大多為晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)曾對一例早期典型病例的組織標本進行了電子顯微鏡檢查,觀察到血管內皮細胞有空泡、變性,嚴重者內皮細胞層完全消失,管壁僅由血漿及纖維層構成,外圍有神經膠質。

晚期病例的光鏡下檢查,視網膜廣泛脫離;視網膜變性萎縮、結構全被破壞;視網膜深層有大小不等的囊腔,囊腔內及脫離的視網膜下充滿出血蛋白滲出液;有的還有仙化斑塊、色素游離、數量不等的泡沫細胞膽固醇結晶。視網膜血管擴張、管壁增厚、玻璃樣變性,PAS染色顯示血管內皮下基底膜增厚,內皮細胞增生變性。血管閉塞,亦可見到內皮細胞脫落,甚至全部消失,血液外溢,血管僅有輪廓。視網膜內外層均有新生血管。血管周圍有淋巴細胞、大單核細胞等炎性細胞浸潤玻璃體內有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞、大單核細胞,部分標本中還可見到出血和膽固醇結晶空隙。脈絡膜與視網膜粘連處和機化結締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤。結締組織團塊位於視網膜脈絡膜間,大小不等。視網膜色素上皮增生,進入結締組織團塊中。部分病例可有鈣化骨化。有時還可見到膽固醇結晶空隙及異物巨細胞反應。

在有繼發性青光眼的病例,眼球前節組織標本上,可見虹膜周邊前粘連;虹膜面覆蓋纖維血管膜角膜上皮基底層水腫

臨床表現

患者全身體格檢查無異常。病眼在黃斑部未受損害之前,視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節陰性。屈光間質清晰,視盤正常或略有充血。視網膜大片滲出斑塊多見於眼底後極部,亦可發生於任何其他部位。面積大小不一,單塊或多塊,形態不規則,呈白色或黃白色,隆起於視網膜血管下方,偶爾亦可遮蓋部分血管,隆起度相當懸殊,從不明顯到十餘個D不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血,並有散在或形成環狀的深層白色斑點。斑塊表面,可見有發亮的小點(膽固醇結晶),有時還有色素沉著。視網膜動靜脈均有明顯損害,表現為一、二級分枝充盈擴張,二或三級以後小分支管徑變細,周圍有白鞘,管腔呈梭形或球形擴張,或作紐結狀,並可有新生血管和血管相互間吻合等,血管異常是視網膜下大征滲出及出血等的基礎。微循環障礙視網膜出現區域性或廣泛的灰白色水腫,黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長的病程經過中,上述種種改變新舊交替出現,病變時輕時重,終於發展到整個視網膜脫離,脫離半球形,呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網膜下大量出血的病例,出血進入玻璃體,機化後形成增殖性玻璃體視網膜病變。有些病例還可發生並發性白內障前部葡萄膜炎、繼發性青光眼或低眼壓等並發平。

眼底血管熒光造影可見病變區動、靜脈較大的分支擴張迂曲;毛細血管閉鎖;其周圍毛細血管或末梢小血管上有微血管瘤;動靜脈有時出現短路,造影早期,視網膜下出血處背景熒光被掩蓋,大片滲出斑片顯假熒光,造影晚期則有滲漏及組織著色。

【鑒別診斷】

本病與視網膜母細胞瘤(特別是外生型)、轉移性眼內炎等發生於兒童期並出現白瞳症的眼病鑒別。

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