原發性非調節性內斜視

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【概述】

先天性內斜視（congenital esotropia）一般在生後或生後數日內發生內斜，因患兒父母很少在新生兒時期就診，故臨床上很少見到先天性內斜視，多見的是生後早期發現有斜視。因為患兒父母對嬰兒一歲以內的雙眼眼位情況，常常不能作出準確客觀的判斷，有可能把雙眼視軸平等的不穩定性，誤認為是先天性內斜。此外在嬰兒時期，由於鼻部尚未發育完善，多有內眥贅皮及假性斜視，也容易造成混淆。有些後天性調節性斜視，也可以在這個時候發生，以上這些，都可引起診斷上的混亂。

【診斷】

1.大多數先天性內斜視患者：第一眼位有交替注視（alternate fixation），雙眼視力相等，向兩側看時有交叉注視，即向右看時，左眼注視，向左看時，右眼注視。少數患者無交替性注視，斜視眼可發生弱視（amblyopia），弱視發生率約佔40%，並且弱視程度很深，伴有旁中心注視。

2.斜視角大；一般大於30△，約有50%患者超過50△，遠近距離斜視角相等，且穩定，不受調節影響，偶見斜角在幾個月內有明顯改變。應該注意的，患兒兩眼常常不能外展，但這不是雙眼外展神經麻痹，而是繼發於交叉注視的結果。另一種情況是，先天性內斜視患兒偏斜度較大，且有弱視，但無交叉注視，此容易將有旁中心注視眼誤認為是一側外展神經麻痹。事實上，先天性單側或雙側外展神經麻痹是很少見的。

先天性內斜也應與眼球後退症候群、Mobius症候群、外展神經麻痹來鑒別，其鑒別方法如下：①將患兒頭部固定於直立位，使患兒頭部輕微地水平快速及緩慢轉動，給迷路以刺激，尤其是水平半規管，瞬間可出現一細微的外展運動，發能密切觀察，可以發現；②將有交叉性注視的先天性內斜患兒，包括一眼數日，則另一眼可產生外展運動；③牽引試驗，在全身麻醉下，有交叉注視的先天性內斜患兒，牽引試驗正常，外展時被動性阻力。如麻醉加深時，內斜視可以消失，並且可呈現外斜。

3.常合併垂直性斜視：先天性內斜視患兒至2～3歲時，可出現分離性垂直性斜視（dissociated vertival deviation,DVD），表現為非注視眼上轉、外旋，注視眼下轉、內旋；78%患者伴有下斜肌功能過強；還可見眼球震顫，為旋轉性或水平性，震顫有時是隱性的，僅僅在遮蓋一眼後出現，或在內收時眼震減輕，外展時眼震增加。

4.睫狀肌麻痹屈光檢查證明輕度、中度遠視佔90%，雙眼屈光相近似，散光或近視也可存在。

5.AC/A正常。

6.①測量斜視角，由於嬰幼兒不易做三稜鏡遮蓋試驗，常用Hirschberg和Krimsky方法測量，令患兒注視燈光，用基底向外三稜鏡看用多大度數能將角膜反光點映在角膜中央即為斜角。②散瞳驗光。③較大兒童做知覺試驗。

【治療措施】

1.遠視大於+2.00D應予以矯正。

2.有弱視者，可用遮蓋治療。交替遮蓋對少數弱視患者有效，對防止抑制及異常視網膜對應無效，因為在嬰兒時期，只有雙眼正位，或至少10△以內斜視才能產生雙眼單視。所以對先天性內斜視患兒早期，用交替遮蓋數年，以後訓練融合，再做手術是不對的。

3.小於1.50D者可用強縮瞳劑，一日1次，共2～3周，當患兒≥6個月，並能交替注視時，可以考慮手術。

4.手術治療，先天性內斜視治療主要是手術矯正眼位，爭論是何時，如何施行手術。Parks、Taylor、Costenbader主張手術應在6～12個月內進行，Parks認為在6～12月期間施行手術要比12～18月期間施行手術術後恢復融合功能的機會要我。von Noorden、Jampolsky等人根據研究材料證明，先天性內斜視在1歲以後手術矯正眼位，可以獲得兩眼融合。他們認為，在2歲以前矯正眼位，獲得雙眼中心性融合的百分率不高於生後12～18月期間進行手術者。此外，他們的研究更進一步證明，若手術後應用眼鏡矯正，即用三稜鏡或負球鏡以矯正術後殘餘斜度，則可明顯增加雙眼中心性融合率；約53%的患兒術後使用眼鏡矯正，可獲得雙眼中心性融合，而單純手術者則僅為6%。再者，小於1歲的患兒，在檢查、診斷與精確測量方面都有一定困難，如果術前準備不充分，則術後更易發生過矯正或矯正不足，所以大多數眼科醫師認為施行手術的最好時機應在生後12～18月期間進行。最遲不宜大於2周歲。Parks認為先天性內斜視術後即使視軸平行，也不能有很好的立體視，只能獲得周邊融合（peripheral fusion），而無中心性融合，即所謂單眼注視症候群（monofixation syndrome），此點亦很重要，因為它可以防止內斜複發或變為外斜視。

手術術式包括雙眼內直肌後徙（recession）或內直肌後徙合併外直肌截腱（resection）。斜角50～75△做三條水平肌肉，斜角為70～90△可做雙眼四條水平直肌，下斜肌功能過強，常行下斜肌後徙。對4歲以內小兒，矯正先天性內斜視在10△以內，再大一些兒童，可以欠矯15△，目的是幼兒恢復雙眼視機會。年齡較大兒童則為美容矯正，若患者無雙眼視，則術後數年將發生外斜，如殘餘15△內斜，則可推遲外斜發生。術後10～30年發生外斜，不是否定手術的理由，因為外斜亦可再次手術，先天性內斜視獲得雙眼單視，必須早期手術，才能保持雙眼正位，先天性內斜視治療以後，還可以發生調節性內斜視及弱視，所以患兒在術後5年內必須嚴密隨訪觀察，並給予適當治療。

【臨床表現】

先天性的斜視的臨床特徵是偏斜角大，斜視角穩定，伴有眼球運動異常。先天性內斜視可發生在全身正常小兒，也可發生在大腦麻痹和腦積水嬰幼兒，發生在腦損傷患兒，其斜角多有變異隨年齡增長，斜角可消失，偶有6月～1歲時，內斜視可以變為外斜。