三尖瓣畸形

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三尖瓣畸形是很少見的畸形,很少孤立出現,多與其他畸形合併存在。三尖瓣畸形可分為以下幾類:三尖瓣的瓣葉移位;三尖瓣發育異常;三尖瓣閉鎖;三尖瓣騎跨;三尖瓣瓣裂;三尖瓣繼發性畸形。

目錄

三尖瓣畸形的病因

閉鎖

三尖瓣閉鎖是一種紫紺先天性心臟病發病率約佔先天性心臟病的1~5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯症大動脈錯位後居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失,卵圓孔未閉或房間隔缺損

關閉不全

罕見於瓣葉本身受累,而多由肺動脈高壓及三尖瓣擴張引起。由於先天性或後天性因素致三尖瓣病變或三尖瓣環擴張,導致三尖瓣在收縮期不能完全關閉時稱三尖瓣關閉不全。該病有功能性和器質性兩種,前者多繼發於導致右心室擴張的病變,發病率相當高,如原發性肺動脈高壓二尖瓣病變、肺動脈瓣或漏斗部狹窄、右心室心肌梗塞等。後者可為先天性異常如Ebstein畸形及共同房室通道,也可為後天性病變如風濕炎症冠狀動脈病變致三尖瓣乳頭肌功能不全外傷感染性心內膜炎等。該病預後視原發病因的性質和心力衰竭的嚴重度而定,原發性肺動脈高壓症和慢性肺源性心臟病所致者預後常較二尖瓣病變或房間隔缺損所致者更差。內科治療可緩解症状外科手術可治癒。

下移畸形

三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報導一例,故亦稱為Ebstein畸形。其發病率在先天性心臟病中佔0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其後瓣及隔瓣位置低於正常,不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處,其前瓣位置正常,致使右心房較正常大,而右心室較正常小,可有三尖瓣關閉不全。此類畸形常合併卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動脈狹窄。由於右心房內血量較多,壓力增高,其所含血液部分經房間隔缺損或卵圓孔流入左心房,部分仍經三尖瓣入右心室,因肺動脈狹窄,進入肺循環的血量減少,故回入左心房的動脈血量也少,此時再與自右心房分流來的靜脈血混合,經二尖瓣而入左心室體循環

三尖瓣畸形的症状

臨床上呈現紫紺氣急乏力症状,而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚,P波高而寬,則應高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖右心導管檢查心血管造影超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。

三尖瓣畸形的診斷

三尖瓣畸形的檢查化驗

1、心電圖檢查;

2、X線檢查;

3、超聲心動圖;

4、電生理檢查診斷。

三尖瓣畸形的鑒別診斷

需與法樂四聯症、Ebstein畸形大動脈錯位右心室雙出口單心室等鑒別。

三尖瓣畸形的併發症

血栓形成

三尖瓣畸形的預防和治療方法

注意優生優育產前檢查

三尖瓣畸形的中醫治療

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三尖瓣畸形的西醫治療

三尖瓣閉鎖的預後極差,生存期很短,約70%病兒於出生後1年內死亡。新生兒病肺血流量減少呈現重度紫紺右心房左心房間存在壓力階差者,為增加肺循環血流量可施行下列姑息性手術。

(一)姑息性手術

1.體肺循環分流術 常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術(Blalock-Taussig分流術)或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯結一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈-左肺動脈側側吻合術(Potts分流術)或升主動脈-肺總動脈側側吻合術(Waterston分流術)。後兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。

2.帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部份切除術 三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉,1/3為房間隔缺損右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力>0.67kPa(5mmHg),需擴大心房之間通道,可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行,常用於嬰幼兒減輕症状。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損,解除右心房和腔靜脈高壓,緩解右心衰竭

3.上腔靜脈右肺動脈吻合術(Glenn手術)Glenn手術療效較好,其優點是不加重左心室負荷,也不產生肺血管病變。但6個月以下的病例手術死亡率較高,且手術造成的左、右肺動脈連續中斷,日後重建手術時操作難度很大。

4.肺動脈束扎術 肺循環血流量過多引致充血性心力衰竭,並易產生肺血管阻塞性病變。經內科治療難於控制心力衰竭者,可施行肺動脈環扎術減少肺循環血流量,改善心力衰竭和防止發生肺血管病變。

(二)矯治性手術1968年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術的目的是將體循環靜脈迴流入右心房的血液全部引入肺動脈,在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術指征有:①肺動脈平均壓力<2kPa(<15mmHg),②肺血管阻力<4Wood單位/m2,③左心室噴射指數>0.6,④左心室舒張末期壓力<1.6kPa(<12mmHg)。⑤二尖瓣無明顯病變。⑥年齡>2~3歲。⑦竇性節律。⑧主肺動脈直徑比例≥0.75。

Fontan手術有下列數種操作方法:

1.右心房-肺動脈聯結 適用於三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄,但左、右肺動脈發育好。手術時肺總動脈根部離斷,近心端關閉,肺總動脈經主動脈後轉向右側,與右房頂部吻合。術時需充分游離肺總動脈和左、右肺動脈,防止術後牽拉,引起吻合口狹窄。用心包補片關閉房缺時,將左房頂部隔入右房側,保證吻合口直徑大小。2歲以內吻合口直徑不能小於2cm,3歲以上應為2.5~3cm。此外有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道,經右心房切口應用補片閉合房間隔缺損。關胸前必須檢查外導管是否受壓,如有壓迫,應切除部份胸骨後板.

2.右房-右室流出道吻合 適用於右心室流出道無狹窄,肺動脈瓣環和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙,不適合於右房頂部與肺動脈吻合。手術方法有右房作「冂」型切口,心房壁翻向右室流出道切口,與切口下邊緣作吻合,前壁用心包補片覆蓋,形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導管,可在體外循環下作右心室切口,切除漏斗腔內肥厚肌肉室間隔缺損直接縫合或補片修復。經右心房切口,用補片閉合房間隔缺損。最後用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。

3.上腔靜脈離斷,上腔靜脈遠端與右肺動脈吻合,近心端與肺總動脈吻合 手術時充分游離上腔靜脈和左右肺動脈,防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部,避免損傷竇房結動脈

手術時應注意:①儘可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之術後有效肺循環動力血泵和減少房性心律失常。②帶瓣或無瓣外導管口徑要足夠大,6歲左右為20mm,而較大兒童為22~25mm。導管在肝素化前抽血預凝,防止心跳後滲血。③放置管道位置適當,避免胸骨壓迫管道。④術畢右心房測壓力,如超過3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低於2L/m2,應作上腔靜脈和右肺動脈吻合,減低右房壓力。安置臨時心臟起搏器控制心率。

手術後處理:術後心肺功能監測,早期保 持右房壓>2.0kPa(15mmHg),如不能維持應輸血血漿。低心排出量症候群時,則應用多巴胺異丙基腎上腺素硝普鈉等藥物。術後早期滲血較多時,應及時應用新鮮血、血小板纖維蛋白原。術後右房壓力增高,淋巴液迴流受限可造成引流量增多,可用利尿藥和/或洋地黃。術後抗凝2~3個月。

術後療效和預後:分流手術:Trusle報告1947~1978年施行148例尖瓣閉鎖分流術效果,其中potts手術52例,Blalock手術46例,Glenn手術22例,Waters ton手術9例和其他手術19例,6個月內嬰兒手術死亡率47.4%,而6個月以上為13.9%。手術生存病例隨訪95例,其中44例無症状,48例有輕到中度症状,3例有嚴重活動受限。在這些手術中,發現Glenn手術效果最好。Dick報導大組分流手術後病人能生存10~15年。Fontan手術早期死亡率為20~30%。現有明顯改善,手術效果滿意。早期併發症有右心衰竭,胸腔滲液,肝臟腫大腹水,大部份在1周後消失,仍有持續胸膜滲液。大多數術後病人紫紺消失,活動能力明顯增強。Miller報告術後病人進行右心導管檢查,平均右心房壓力1.87~2.40kPa(14~18mmHg),動脈血氧飽和度87~92%。但此手術還存在長期後同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加,導致右心房擴大,易發生心房性心律紊亂等問題,但大多數病例早期有滿意效果。

三尖瓣畸形吃什麼好?

三尖瓣畸形食療方(資料僅供參考,詳細需諮詢醫生)

靈芝豬心 豬心500克,靈芝15克,生薑、蔥、精鹽各3克,味精胡椒粉適量。先將豬心對剖兩塊洗淨,鍋內加清水入豬心、靈芝煮至七成熟時撈出,豬心切成薄片,靈芝切成細末,煮豬心的原汁留著待用。淨鍋置火上,加入豬油燒熱時下姜、蔥,加豬心原汁和醬油、料酒、食鹽、豬心片、靈芝和其他調料,燒入味後下澱粉收汁裝盤即可食用。

安心茶 丹參5克,山楂5克,桂圓5克,當歸5克,夜交藤5克,柏子仁5克,延胡索5克。將上藥切碎,開水浸泡20分鐘代茶飲用,次數不拘。

護心三仁粥 桃仁、棗仁、柏子仁各10克,粳米100克,冰糖適量。先將桃仁、棗仁、柏子仁打碎入鍋內,加水適量煎煮3次,過濾去渣取汁,再放入粳米煮粥,待粥煮至濃稠時,入冰糖稍煮即可食用,每日2次,早晚空腹服用。

蓮心神飲 蓮心3克,茯神5克,桂枝3克,白朮5克,生甘草3克。將上藥切碎開水浸泡代茶飲用,每劑泡20分鐘後徐徐飲用,次數不拘。

洋參五味茶 西洋參3克,五味子5克,丹參5克,田七2克,鬱金5克。將上藥搗爛切細,用開水沖泡2分鐘後即可代茶飲服,每日上午和晚上各服1劑。

參苓雞蛋羹 人蔘10克,茯苓30克,生薑3片,酸棗仁10克,雞蛋2隻,先將人蔘、生薑切成薄片、茯苓研粉,鍋內放清水加人蔘、生薑、酸棗仁水煎20分鐘後,濾去藥渣留汁,加入茯苓和水適量攪勻,再將雞蛋打入稍煮一會即可食用。

三尖瓣畸形吃什麼對身體好?

1、 飲食要高鉀低鈉,鼓勵食用豆製品,飲茶;

2、 可多吃海帶芹菜木耳菠菜等食物;

3、 適當攝入纖維素食物(包括穀類澱粉類)。

三尖瓣畸形最好別吃什麼食物?

1、 忌食辛辣食物;

2、 戒煙酒;

3、 少吃含飽和脂肪酸膽固醇高的食物,如肥肉、蛋黃、動物油、動物內臟等。

參看

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