眼科學/眼眶先天畸形

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一、眼眶腦膨出

本症為腦或腦膜自眶壁缺損處脫入眶內的一種病理狀態。臨床頗為罕見,常單側發病,原因主要是眶骨發育異常,但外傷亦可引起。

(一)臨床表現

根據發病部位,腦膨出可分為眶前部膨出及眶後部膨兩種。初期症状輕微,隨著膨出組織增大,可壓迫眼球向前或向一側突出,嚴重時影響視力。若壓迫眼球或膨隆時,可見隆起縮小,亦可出現脈緩、不安、嘔吐昏迷痙攣等症状。

(二)診斷

本病的特點是:單眼搏動性眼球突出,但聽診無雜音;壓迫同側頸動脈或改變體位時,突出度無變化;而腰穿放液後,其突眼程度可減輕,同時搏動減弱或消失。此外x 線攝片可見患處眶骨凹陷或有裂孔等。凡此均可與其它搏動性眼球突出相鑒別。

(三)治療

以手術治療為主,可將膨出的腦膜結紮後予以切除,同時進行眶骨修補,但眶後部膨出者,予後多不良。

二、尖頭畸形

尖頭畸形系由於額縫閉合過早所致。表現為頭顱的高度超過正常,前後經短,兩側較正常為寬;並可由此導致眼眶容積變小,眼球突出外斜視視神經萎縮及輕度腦積水等。對本病的治療,有人採用顱骨線狀切開術。

三、顏面骨發育不全

又稱克魯宋(Crouaon)征,為頭蓋底縫合面骨縫合的早熟性愈著的結果。表現為下齶突出、額骨隆起、眼球突出、外斜視、視神經萎縮以及齶骨發育不全等。治療同尖頭畸形。

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