病理性黃疸
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黃疸在新生兒較其他任何年齡都常見,其病因特殊而複雜,既有生理性黃疸,又有病理性黃疸,還有母乳性黃疸。這些情況要區別對待,加以處理。如果孩子在出生後24小時內就出現黃疸或黃疸發展過快,持續時間較長,甚至伴有貧血、體溫不正常、吃奶不好、嘔吐、大小便顏色異常。有的是黃疸已經消退或減輕後又重新出現和加重,多屬病理性黃疸。病理性黃疸常見的原因是新生兒溶血病、新生兒感染、膽道畸形和新生兒肝炎等。
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病理性黃疸的原因
了解兒母妊娠史,分娩史,臨產前有無感染及用藥史,有無輸血史,家族成員有無肝炎,黃疸史。注意胎次,是否早產,有無產傷、窒息、缺氧、飢餓、感染史,詳細詢問黃疸出現及持續時間,程度與消長情況,大小便顏色。生後有無引起黃疸的用藥史(如磺胺,水楊酸製劑,大劑量維生素K3,K4等)和接觸萘類史(如衛生球等)。
病理性黃疸的診斷
診斷檢查
(2)測定總膽紅素和直接膽紅素,凡血清膽紅素足月兒達205μmol/L(12mg/dl)早產兒256μmol/L(15mg/dl)應警惕發生小兒膽紅素腦病。
(3)尿常規及尿三膽試驗。
(4)注意大小便顏色,必要時行糞膽原檢查。
(5)根據病情選作以下檢驗:
- 疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查,同時查母子HB—sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性,生後一月時轉陰)。
- 疑為新生兒敗血症者作血培養,局部感染滲出物作塗片及培養。
- 疑為巨細胞包涵體病,作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細胞,有條件可作病毒分離及血清學檢查。
- 疑為新生兒溶血症作有關檢驗,詳見新生兒溶血症。
- 疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%,患者降低);變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗;有條件可作G6PD活性測定。
- 疑為遺傳性球形紅細胞增多症,作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者紅細胞脆性升高)。
- 疑為半乳糖血症作尿班氏試驗,有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。
- 疑為α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白電泳檢驗(患α1-球蛋白<2g/L),有條件可作α1-抗胰蛋白酶活性測定。
- 疑為先天性膽道梗阻,應注意血膽紅素及大便顏色的動態變化,必要時作脂蛋白X檢驗,B型超聲,CT等檢查。
- 其他遺傳性代謝缺陷疾病。
病理性黃疸的鑒別診斷
糞便有明顯色素應考慮新生兒溶血症和敗血症:1.如有感染中毒表現,應進行血、尿培養。2.如有溶血表現(網織細胞增高,有核紅細胞>2~10/100白細胞),應檢查母嬰ABO及Rh血型,抗人球蛋白試驗陽性者即為Rh血型不合;ABO溶血病患兒抗體釋放試驗呈陽性。上述試驗陰性者或出生3、4天後始發病者應除外G6PD缺陷。
(1)新生兒溶血症:黃疸開始時間為生後24小時內或第二天,持續一個月或更長,以非結合膽紅素升高為主.為溶血性貧血,肝脾大,母嬰血型不合,嚴重者並發膽紅素腦病。
(2)新生兒敗血症:黃疸開始時間為生後3~4天或更晚,持續1-2周,或更長。早期非結合膽紅素增高為主,晚期結合膽紅素增高為主,溶血性,晚期並肝細胞性,感染中毒症状
(3)母乳性黃疸:黃疸開始時間為生後4~7天,持續2個月左右,以非結合膽紅素升高為主,無臨床症状。
(4)生理性黃疸: 黃疸開始時間為生後2-3天,約持續1周,以非結合膽紅素升高為主,溶血性及肝細胞性,無臨床症状。
(5)G6PD酶缺乏:黃疸開始時間為生後2-4天,12周或更長,非結合膽紅素增高為主,溶血性貧血,常有發病誘因。
(6)新生兒肝炎:黃疸開始時間為生後數日~數周,持續4周或更長,以結合膽紅素增高為主,阻塞性及肝細胞性。黃疸和大便顏色有動態變化,GPT升高,激素可退黃。
糞便幾無膽色素、尿色深、尿膽紅素陽性者應考慮新生兒肝火和膽道閉鎖,因前者常造成較久的基本完全性肝內梗阻,兩者的鑒別較困難,以下檢查可供參考。
- 血清膽紅素多次測定 逐漸增高提示膽道閉鎖,若有波動或不規則地下降提示肝炎。
- 血清轉氨酶 早期明顯增高考是提示肝炎。
- 其他實驗室檢查 血清5′-核苷酸酶明顯增高提示膽道閉鎖;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指腸引流液含有膽汁或膽酸可降外膽道閉鎖;脂蛋白-X(LP-X)陽性者提示膽道閉鎖。
- 靜注131I玫瑰紅37~148MBq(1~4μCi),收集3天糞便(不能混有尿液)測每分鐘計數,如>10%的注入量即可排除膽道閉鎖。
- 核素肝、膽掃描 靜注99m鎝標記的亞氨二醋酸(IDA)衍化物後掃描,肝炎患兒的肝臟顯影緩慢而腸道出現放射性濃集,膽道閉鎖患兒肝顯影出現快,腸道不出現顯影。
- B超 可發現總膽道管囊腫,如無膽囊提示膽道閉鎖。
- 肝活檢 肝結構基本正常,膽小管大量增生提示膽道閉鎖;肝小葉結構紊亂、肝細胞壞死、多核巨細胞易見到提示肝炎。
- 剖腹探查 爭取在2個月內施行,如無膽囊宜進一步探查;如有膽囊,應進行膽囊造影,如異常則作肝門空腸吻合術(越早施行效果越好,最遲不超過3個月)。
治療
一般治療
病理性黃疸需積極去除病因,注意保暖,儘早餵奶,提供充足熱量和營養,適當補充維生素,避免使用與膽紅素競爭葡萄糖醛酸轉移酶或白蛋白結合位點的藥物,有窒息、缺氧、酸中毒、低血糖等症状者應及時糾正。
藥物治療
- 酶誘導劑:能增加葡萄糖醛酸轉移酶的生成和肝臟攝取未結合膽紅素的能力,常用苯巴比妥鈉,首劑lO一15mg/kg肌注,8—12h後用維持量,每日5 mg/kg,分2—3次口服,共4-5d;也可用尼可剎米每日100 mg/kg,分2—3次口服,共4—5d。
- 白蛋白:黃疸嚴重者輸注白蛋白或血漿,可減少游離的未結合膽紅素,並減少膽紅素腦病的發生,靜滴白蛋白1g/kg,或血漿每次lO一20ml/kg。
- 靜脈用免疫球蛋白:可阻斷單核一吞噬細胞系統FC受體,抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞,用法為:lg/kg,於6—8 h內靜脈滴人。早期應用臨床效果較好,由於免疫球蛋白只減輕溶血,不能降低體內已產生的膽紅素水平,故需聯合應用光療等措施。
- 金屬卟啉:錫原卟啉、鋅原卟啉、錫中卟啉、鋅中卟啉可抑制膽紅素產生,無毒性。
- 地塞米松:對於重症新生兒溶血病,早期靜注地塞米松每日0.3—0.5mg/kg,用2—3d。
- 保肝藥:新生兒肝炎可用保肝藥,如葡醛內酯25-50mg,2次/d,聯苯雙酯每次0.5 mg/kg。2—3次/d服用,甘草酸二胺或甘草酸單胺每日1—1.5ml/kg靜滴,共10—14d。
- 抗感染:皰疹病毒、巨細胞病毒感染可用阿昔洛韋10一15mg/(kg·d),分2—3次靜滴,或更昔洛韋10 mg/kg,分2次靜滴,持續lO一14d,B肝病毒可用干擾素50—100萬U/次,肌肉注射,每周2—3次,連用3—6個月,若細菌感染則選擇敏感抗生素治療。
- 蒙脫石散:蒙脫石散每次1.5g,8 h一次,用10%葡萄糖液15 IIll調勻喂服治療母乳性黃疸,效果好。
- 中藥治療:茵梔黃注射液或口服液,可保肝退黃,但茵陳在血液中可取代膽紅素與白蛋白結合,使游離膽紅素升高,有誘發膽紅素腦病的可能,對新生兒應慎用。
光照療法
是降低血清未結合膽紅素簡單而有效的方法,波長425—475nm的藍光和波長510~530nm的綠光效果好。光療主要作用於皮膚淺層組織,因此皮膚黃疸消退並不一定表明血清未結合膽紅素已降至正常。光療時應補充核黃素、水分及鈣劑。如血清總膽紅素連續2次<185nmol/L的非溶血性黃疸患兒可停止光療。大多數選擇間斷照射。即持續照射8—12h停16 h或12h再照射。研究顯示間斷照射療效同連續照射,但前者可明顯減少光療不良作用。
換血療法
用於大部分Rh溶血病和個別嚴重的ABO溶血病,可換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞,減輕溶血,換出血中大量膽紅素,防止發生膽紅素腦病,糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭。
病理性黃疸的預防
(1)胎黃常因孕母遭受濕熱侵襲而累及胎兒,致使胎兒出生後出現胎黃,故妊娠期間,孕母應注意飲食有節,不過食生冷,不過飢過飽,並忌酒和辛熱之品,以防損傷脾胃。
(2)婦女如曾生過有胎黃的嬰兒,再妊娠時應作預防,按時服用中藥。
(3)嬰兒出生後就密切觀察其鞏膜黃疸情況,發現黃疸應儘早治療,並觀察黃疸色澤變化以了解黃疸的進退。
(4)注意觀察胎黃嬰兒的全身症候,有無精神萎靡、嗜睡、吮乳困難、驚惕不安、兩目斜視、四肢強直或抽搐等症,以便對重症患兒及早發現及時處理。
(5)密切觀察心率、心音、貧血程度及肝臟大小變化,早期預防和治療心力衰竭。
(7)需進行換血療法時,應及時做好病室空氣消毒,備齊血及各種藥品、物品,嚴格操作規程。
參看
- 新生兒肝炎
- 母乳性黃疸
- 甲狀腺功能低下症
- 半乳糖血症
- 藥物性黃疸
- 紅細胞-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺陷病
- 膽道閉鎖
- 新生兒敗血症
- 新生兒溶血病
- 女勞疸
- 先天性非溶血性黃疸
- 新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸
- 新生兒生理性黃疸
- 無膽色素尿性黃疸症候群
- 十二指腸憩室梗阻性黃疸症候群
- 黃疸
- 母乳性黃疸
- 新生兒黃疸
- 全身症状
參考文獻
- 《兒科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.沈曉明、王衛平主編
- 新生兒病理性黃疸的病因及治療.《山東醫藥》ISTIC PKU -2009年33期米源
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