無膽色素尿性黃疸症候群

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無膽色素尿性黃膽症候群(Abdominal Apoplexy Syndrome),又稱遺傳性球形紅細胞增多症,是一種紅細胞膜有先天性缺陷的疾病,其特點為慢性過程中伴有急性發作的溶血性貧血黃疸血液球形細胞增多,紅細胞的滲透脆性增加。  

目錄

治療措施

脾切除是治療貧血的最有效方法,脾切除後過度溶血停止,紅細胞壽命接近正常。  

病理改變

急性發作期血紅蛋白可正常,當發生溶血危象或骨髓再生危象時,血紅蛋白則明顯下降,網織紅細胞多在5%~20%之間。球形紅細胞增多為最突出表現,紅細胞滲透性明顯增加。溶血發作時,血清黃疸指數升高,間接膽紅素增多,而直接膽紅素增加不明顯,尿中膽紅素陰性,尿膽原和尿膽素增多,紅細胞生存時間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍,當發生再生障礙危象時則再生低下。  

臨床表現

主要表現為貧血、多次發作性黃疸及脾臟腫大,本症候群常於幼年時期即可出現,部分患者直至中年因症状加重而被發現。兒童期常因感染而使貧血發作。溶血發作期間,由於骨髓的代償功能很旺盛,貧血可能很輕微或不存在,易被忽視。溶血發作時可出現黃疸,但輕重不一。幾乎所有患者均有脾臟腫大,多為輕度至中度腫大,肝臟可有輕度腫大或不腫大。感染、勞累或情緒激動可引起急性溶血,甚至溶血危象,表現為突然高熱噁心嘔吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和貧血加重。感染也可引起突發骨髓再生障礙,使貧血加重。可出現膽石症的症状。偶可見下肢踝部慢性潰瘍。  

併發症

膽結石為常見併發症。

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