無膽色素尿性黃疸症候群
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無膽色素尿性黃膽症候群(Abdominal Apoplexy Syndrome),又稱遺傳性球形紅細胞增多症,是一種紅細胞膜有先天性缺陷的疾病,其特點為慢性過程中伴有急性發作的溶血性貧血和黃疸,血液中球形細胞增多,紅細胞的滲透脆性增加。
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治療措施
脾切除是治療貧血的最有效方法,脾切除後過度溶血停止,紅細胞壽命接近正常。
病理改變
非急性發作期,血紅蛋白可正常,當發生溶血危象或骨髓再生危象時,血紅蛋白則明顯下降,網織紅細胞多在5%~20%之間。球形紅細胞增多為最突出表現,紅細胞滲透性明顯增加。溶血發作時,血清黃疸指數升高,間接膽紅素增多,而直接膽紅素增加不明顯,尿中膽紅素陰性,尿膽原和尿膽素增多,紅細胞生存時間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍,當發生再生障礙危象時則再生低下。
臨床表現
主要表現為貧血、多次發作性黃疸及脾臟腫大,本症候群常於幼年時期即可出現,部分患者直至中年因症状加重而被發現。兒童期常因感染而使貧血發作。溶血發作期間,由於骨髓的代償功能很旺盛,貧血可能很輕微或不存在,易被忽視。溶血發作時可出現黃疸,但輕重不一。幾乎所有患者均有脾臟腫大,多為輕度至中度腫大,肝臟可有輕度腫大或不腫大。感染、勞累或情緒激動可引起急性溶血,甚至溶血危象,表現為突然高熱、噁心嘔吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和貧血加重。感染也可引起突發骨髓再生障礙,使貧血加重。可出現膽石症的症状。偶可見下肢踝部慢性潰瘍。
併發症
膽結石為常見併發症。
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