家庭診療/慢性髓細胞白血病

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慢性髓細胞(髓性,骨髓性,粒細胞性)白血病是骨髓中髓細胞惡變產生大量異常粒細胞的一種疾病

本病可累及任何年齡及性別的人群,但在10歲以下兒童中較少見。

大多數白血病性粒細胞產生於骨髓,但部分可產生於脾臟肝臟。這類細胞包括有從不成熟到成熟各階段細胞,而在急性髓性白血病僅能見到不成熟類型細胞。白血病性粒細胞能逐漸"逐"出骨髓中的正常血細胞,常引起正常骨髓被大量纖維組織所取代。病程中可有越來越多的不成熟粒細胞進入血液和骨髓(加速期)。此時可出現貧血血小板減少,未成熟白細胞(原始細胞)比例亦可顯著增加。

有時,白血病性粒細胞發生進一步改變,病程進展到原始細胞危象。在原始細胞危象期,惡變的幹細胞僅能產生不成熟粒細胞,此乃疾病惡化的徵象。此時,皮膚骨骼顱腦以及淋巴結等處可出現綠色瘤(即粒細胞迅速產生的腫瘤)。

目錄

症状

病程早期可無症状。亦可有疲乏無力納差、體重下降、發熱盜汗,可自感腹脹--這一般由脾臟腫大所致。淋巴結可有腫大。經一定時間出現紅細胞和血小板減少時,病人病情加重,產生面色蒼白牙齦腫脹出血。發熱、淋巴結腫大,充滿白血病性粒細胞的皮膚結節形成(綠色瘤)是特別令人擔憂的徵象。

診斷

慢性髓細胞白血病常通過簡單的血液檢驗而明確診斷。血象可顯示白細胞計數異常增高,達5萬~100萬個/μl(正常時低於11000個)。顯微鏡下可見到血中有不同發育階段的未成熟白細胞(分化),這種未成熟細胞正常情況下只在骨髓中能見到。其他類型的白細胞如嗜酸粒細胞和嗜鹼粒細胞數量亦增多,還可見到幼稚的紅細胞。

為建立診斷需要作染色體或染色體片段分析的檢驗。白血病細胞的染色體核型分析總顯示有染色體的重排。常出現費城染色體(粘附有另一染色體的特異性片段)以及其他異常染色體重排

治療和預後

儘管大多數治療不能治癒本病,但它們確能延緩本病的進展。約20%~30%的病人於確診後2年內死亡,以後每年約25%的病人死亡。許多病人能存活4年或4年以上,但最終死於加速期或原始細胞危象期。原始細胞危象的治療與急性淋巴細胞白血病相似。發生原始細胞危象後平均存活時間僅約2個月,化學治療能使存活期延長到8~12個月。

若白細胞計數降至5萬/μl以下時即可認為治療獲得成功。即使目前最好的治療也不可能殺滅所有的白血病細胞。唯一的治癒機會是骨髓移植(見移植)。骨髓移植在病程早期療效最好,在加速期或急變期時療效較差。移植的骨髓必須來源於組織配型完全相合的某一供者,多為患者的同胞近親。近來,α-干擾素顯示能使骨髓恢復正常,達到緩解,但還不知道是否有長期益處。

羥基脲作為口服藥是本病最常用的化療藥物馬利蘭對本病亦有幫助,但由於其嚴重的毒性作用,一般只作為短期用藥。

除藥物治療外,脾區放射治療有時也能降低白血病細胞的數量。有時需行外科脾切除以減輕腹部不適,增加血小板數量,減少輸血次數。

參看

32 慢性淋巴細胞白血病 | 淋巴瘤 32
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