家庭診療/慢性淋巴細胞白血病

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慢性淋巴細胞白血病以大量的異常成熟淋巴細胞(白細胞一種類型)增多和淋巴結腫大為特徵。

約3/4以上的病人年齡超過60歲；男性較女性發病多2～3倍。此類白血病在日本和中國較少見，並且在已移居美國的日本人中仍然少見。這說明遺傳因素在發病中起著某種作用。

惡變的成熟淋巴細胞數量首先在淋巴結內增多。然後可擴散至肝、脾並使其腫大。當這些淋巴細胞侵犯骨髓時，逐漸使正常造血細胞減少，導致貧血、血中白細胞和血小板減少。抗體這一幫助防禦感染的蛋白質其水平和活性均下降。機體防禦外來物質的免疫系統亦常常失調，並與正常機體組織發生反應，損害正常組織。這種失調的免疫活性能引起紅細胞和血小板的破壞、血管炎、關節炎(類風濕性關節炎)，以及甲狀腺的炎症(甲狀腺炎)。

慢性淋巴細胞白血病可因受累細胞不同而分為幾種類型。B細胞白血病(B淋巴細胞白血病，見免疫系統生物學)最常見，約佔全部慢性淋巴細胞白血病的3/4以上。T細胞白血病(T淋巴細胞白血病)很少見。其他類型有Sezary症候群(蕈樣黴菌病的白血病期，見淋巴瘤)和毛細胞白血病，後者是一種少見的白血病類型，產生的大量異常細胞在顯微鏡下可見到明顯的絨毛狀突出物。

症状和診斷

在病程早期，大多數病人無自覺症状，僅有淋巴結腫大。症状可有疲倦、食欲不振、體重下降、活動後氣急及因脾大所致的腹脹感。T細胞白血病可在病程早期侵犯皮膚，出現Sezary症候群樣的少見皮疹。病情進展時，病人可出現面色蒼白和牙齦出血。一般在病程後期才會發生細菌、病毒以及真菌感染。

有時，因其他原因查血細胞計數時本病才被偶然發現。血細胞計數顯示淋巴細胞數量明顯增高--大於5000個/μl。此時，一般需做骨髓活檢。如病人患有慢性淋巴細胞白血病，其骨髓中可見到大量異常的淋巴細胞。血液檢驗還可提示病人有貧血、血小板減少，以及抗體滴度下降。

預後

大多數慢性淋巴細胞白血病進展較慢。醫生需確定病程已進展到什麼程度(分期)以預測病人將來的恢復前景。分期基於以下因素：血和骨髓中的淋巴細胞數量，脾臟和肝臟大小，貧血的有無，以及血小板數量。B細胞白血病確診後常能存活10～20年，病程早期一般不需治療。有重度貧血和血小板數量低於100萬個/μl的病人較其他病人更容易在數年內死亡。一般來說，死亡的發生是由於骨髓不再能產生足夠的正常血細胞以攜帶氧氣、抵禦感染以及防止出血。患T細胞白血病者預後多較差。

也許因為與免疫系統的變化有關，患慢性淋巴細胞白血病者容易發生其他腫瘤。

治療

由於慢性淋巴細胞白血病進展較慢，許多病人可多年不需治療，直到淋巴細胞開始明顯增多，淋巴結腫大以及紅細胞和血小板減少時才考慮治療。貧血者可輸血及注射紅細胞生成素(一種刺激紅細胞形成的藥物)。血小板輸注用於血小板減少者，感染時可用抗生素治療。放射治療用於局部不適者，可使淋巴結、肝、脾縮小。

用於治療的藥物本身並不能治癒本病，亦不能使存活期延長，並具有嚴重的副作用。過度治療帶來的危險性遠遠大於治療不足。當淋巴細胞數量太高時，醫生可能給予單獨的抗腫瘤藥物或同時給予皮質激素。強的松以及其他皮質激素對晚期病人有時能迅速改善病情。然而這種反應常較短暫，並且長期使用此類藥物會帶來許多不良反應，例如會增加嚴重感染的危險性。對B細胞白血病，治療藥物有烷化劑，它通過DNA交聯作用而殺滅腫瘤細胞。對毛細胞白血病。α-干擾素和噴司他丁具有很高的療效。