自身免疫性溶血性貧血

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張廣.蕊講解:自身免疫性溶血性貧血

Autoimmune Hemolytic Anemia

由於產生了抗自身紅細胞抗體,而使自身紅細胞破壞產生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。當人的免疫監視功能異常和紅細胞抗原性發生變化或外來感染支原體與紅細胞有相同的抗原性時,則會產生自身抗體

根據抗體作用的最適溫度,本病分為兩類:

(一) 溫抗體型:由溫抗體IgG引起,作用最適溫度37℃,可發生於任何年齡,20%~30%病例原因未明稱原發性,其餘為繼發性,常繼發於淋巴細胞惡性增生性疾病風濕病、某些感染和慢性炎症卵巢瘤等,抗人球蛋白試驗陽性和皮質激素治療有效有助診斷。除積極治療原發病外,主要是用皮質激素、免疫抑制劑和切脾治療。

(二) 冷抗體型:又分為兩種:(1) 冷凝集素症候群和陣發性冷性血紅蛋白尿。冷凝集素症候群由冷抗體IgM引起,因在低溫最適是0~5℃時能直接凝集紅細胞併產生雷諾氏現象而得名,除原發性者外,可繼發於感染如支原體肺炎或淋巴細胞惡性增生性疾病等,冷凝集素試驗效價增高有診斷價值,除治療原發病外,可用免疫抑制劑,嚴重者可輸洗滌紅細胞和血漿置換。(2) 陣發性冷性血紅蛋白尿很罕見。  

目錄

〖概述〗

本病由於免疫功能紊亂所產生自身抗體,結合在紅細胞表面或游離在血清中,使紅細胞致敏,或激活補體,紅細胞過早破壞而發生溶血情貧血。  

〖診斷〗

(一) 病史及症状

(1) 病史提問:注意:①有無黃疸輸血史;②是否有疼痛性手足發紺;③是否患有淋巴系統腫瘤骨髓瘤胃腺自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡類風濕性關節炎等)支原體、病毒感染梅毒等疾病。④是否應用青黴素奎尼丁奎寧甲基多巴等藥物。

(2) 臨床症状:頭昏、乏力氣短心悸寒戰發熱腰痛胸悶(急性溶血)。  

(二) 體檢發現

貧血外貌、皮膚鞏膜黃染、脾輕度腫大,部分病人有手足發(冷抗體型)。  

(三) 輔助檢查

血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞血小板正常;網織紅細胞增高,小球形紅細胞增多,可見幼紅細胞

骨髓象:增生活躍,以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。直接抗人球蛋白試驗陽性,間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。冷凝集素試驗陽性(冷凝集素症候群)。冷熱溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿症)。  

(四) 鑒別診斷

1. 遺傳性球形紅細胞增多症:有家族史;外周血小球形紅細胞>10%;紅細胞滲透脆性試驗陽性;自溶試驗:溶血>5%。

2. 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症:酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性。

3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症高鐵血紅蛋白還原試驗陽性;熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法:G6PD活性減低。  

〖治療〗

(一) 溫抗體型自身免疫溶血性貧血,病因明確者,應積極治療原發病。糖皮質激素氫化可的松:400~600mg/d,靜脈輸注,3~5d後改用強的松:1mg/kg/d,口服,7~10d內病情改善,血紅蛋白接近正常時,每周漸減強的松用量10~15mg,直至強的松20mg/d,定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2~3周,若穩定每周減強的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日應用強的松10~20mg維持治療6個月。脾切除:應用大劑量糖皮質激素治療後2周溶血和貧血無改善;或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善;或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療,或有禁忌證者應考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗,判斷切脾療效。免疫抑制劑:對糖皮質激素及脾切除治療不能達緩解;有脾切除禁忌證;每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者。應用硫唑嘌呤:50~200mg/d;環磷醯胺:50~150mg/d。血液學緩解後,先減少糖皮質激素劑量,後減少免疫抑制劑至維持劑量,維持治療3~6個月。用藥期間注意觀察骨髓抑制副作用

其它:

(1) 大劑量靜脈注射丙種球蛋白:0.4~1.0g/kg,連用5d,對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效,但療效短暫。

(2) 血漿置換:適用於抗體滴度高,糖皮質激素治療效果差的病人。

(3) 輸血:溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞。

(二) 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血,尋找潛在疾病,治療原發病。避免寒冷刺激,注意保暖。免疫抑制劑:對保暖及支持治療無效病人可應用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,療程3~6個月(或環磷醯胺:100~150mg/d,療程>3個月)。  

〖療效判斷標準〗

1. 緩解:臨床症状消失。紅細胞數、血紅蛋白量及網織紅細胞百分率均在正常範疇。血清蛋紅素測定在正常範圍。直接及間接Coomb`s試驗均轉為陰性。

2. 部分緩解:臨床症状基本消失。血紅蛋白在80g/L以上,網織紅細胞數在5%以下,血清總膽紅素不超過34£mol/l(2mg/dl),Coomb 陰性,或仍為陽性但效價較治療前明顯降低。

3. 無明顯療效:治療後仍有不同程度的貧血或溶血症状,實驗室檢查未能達到部分緩解標準者。  

〖預防常識〗

自身免疫性溶血性貧血為人體內免疫功能發生紊亂,產生針對自身紅細胞的破壞因素(補體、抗體),從而導致機體內紅細胞過早加速破壞,從而臨床上出現貧血症状。本病的臨床表現無特異性,診斷主要依靠實驗室檢查,由於本病大多繼發於其他疾病,故明確診斷後應繼續尋找有無原發疾病如腫瘤,結締組織疾病等,才能達到治標治本的目的,才能使疾病真正得到治癒。治療期間應遵囑定時服藥,特別長期服用激素的患者不可隨意自行停藥或減量,否則會引起疾病加重及出現嚴重併發症

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