闌尾腺癌
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闌尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)為一罕見闌尾疾病，由Berger(1882)首先報導。闌尾腺癌約佔闌尾切除標本中0.08%，其中位發病年齡較高，為50歲左右，這一特點在臨床診斷上有一定意義。
目錄 |
闌尾腺癌的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
(1)黏膜型：又稱囊腺癌，起源於囊腺瘤，多為分化良好的細胞，與卵巢囊腺癌很相似，容易破裂和腹腔播散，導致腹膜假性黏液瘤，術後容易複發。
(2)結腸型：是息肉狀或潰瘍狀腫瘤，起源於管狀或管狀絨毛狀腺瘤，與結腸的腺癌相似，沿淋巴道和血道轉移。
2.轉移途徑 闌尾腺癌好發於闌尾根部，所以易侵犯回盲部和結腸。轉移途徑主要有：①淋巴途徑，結腸型最常見，一旦腫瘤侵犯黏膜下層，則極易沿闌尾系膜淋巴結、回盲動脈淋巴結、右半結腸動脈淋巴結，甚至腹主動脈淋巴結轉移。②血液轉移，可沿門靜脈系統轉移至肝臟，進一步轉移至全身的組織和器官。③直接浸潤和種植，可侵犯鄰近腸系膜、盲腸、輸尿管，甚至盆腹腔種植轉移。黏膜型容易發生這種類型轉移，術中可見數個至數百個大至雞蛋，小至芝麻的膠凍樣結節，常伴腹水。發生腹腔轉移的結腸型腺癌則主要是黏液腺癌，其次是分化性腺癌，多出現於晚期病人。
闌尾腺癌的症状
1.腹痛與腫塊 右下腹痛或右下腹包塊是本病的主要表現。由於腫瘤使闌尾根部狹窄，甚至閉塞，導致闌尾腔內分泌物排出受阻，黏液積聚。也可並發感染，使腔內壓力增加，出現類似闌尾炎表現。常被大網膜包裹，與周圍組織粘連形成包塊，因此術前易誤診為闌尾膿腫。
2.消耗症状 可表現惡性腫瘤的消耗症状，如消瘦、乏力、腹水、食慾下降等。
3.闌尾穿孔與腸梗阻 闌尾腺癌的穿孔率高，可達39%～55%。可能與該病發病隱匿，誤診率高，確診時腫瘤多較大，且闌尾管壁薄，管腔狹小，伸展性小，腺癌又多發於近端而堵塞管腔，分泌物不能外排而壓力增高致破裂穿孔，當然也不排除是腫瘤侵犯結腸出現壞死崩解而穿孔。穿孔容易導致術後腹腔種植轉移，但文獻報導不會影響病人的預後。少數病例可伴腸梗阻。
對年齡40歲以上，長期右下腹痛或無痛性包塊，經抗炎、對症治療沒有好轉或縮小甚至加重或增大，伴貧血、消瘦、甚至腹水者;或闌尾切除後傷口遷延不愈，甚至形成瘺管者，應疑為本病。可行X線鋇灌腸、B超、CT等檢查診斷。對術前不能獲得病理診斷者，亦需剖腹探查。
本病症狀無特異性，且容易誤診為急慢性闌尾炎或闌尾膿腫。常常因急性闌尾炎行手術時發現局部腫物而懷疑該病，應行術中冰凍切片檢查以確診。
闌尾腺癌的診斷
闌尾腺癌的檢查化驗
1.血液檢查 並發闌尾急性炎症時可有白細胞計數的升高，出現全身消耗性症状時，病人可有血紅蛋白的降低等。但在原發闌尾炎的診斷上無特異性。
2.組織病理學檢查 在纖維腸鏡下取腫物進行病理學檢查，可明確診斷。
1.X線鋇灌腸 可見盲腸段呈外壓性弧形壓跡或充盈缺損，黏膜皺襞紊亂甚至消失，腸壁僵硬。
2.B超檢查 可發現右下腹團塊狀影，邊界不清，呈低回聲，腫瘤較小時可能僅見闌尾增粗。
4.纖維腸鏡檢查 可見盲腸外壓性隆起，部分黏膜糜爛、水腫，嚴重者可觸及腫物。
闌尾腺癌的鑒別診斷
闌尾腺癌的併發症
1.闌尾穿孔 因闌尾管壁薄，管腔狹小，加之分泌物阻塞和腫瘤浸潤，易並發闌尾穿孔。臨床可出現局部腹膜刺激症状，極易導致腫瘤細胞在腹腔的種植。
2.腸梗阻 黏膜型腺癌伴腹腔轉移的病例，可因為腫瘤壓迫或侵犯腸管導致機械性或功能性腸梗阻。若未能積極治療，病人可因腸梗阻而死亡。
闌尾腺癌的預防和治療方法
提高該病生存率，其術前確診率是關鍵。而做這點相當不易。Mayo Clinic報導一組闌尾腺癌病人，均未在術前確診，而術中確診者也僅有42%，多數是在術後病理檢查才發現。因此，臨床醫生在處理闌尾炎時要警惕腺癌的可能，術中應將闌尾管腔切開，檢查有無腫物。對可疑病例應及時冰凍切片檢查。對確診病人爭取行一期右半結腸切除術。此外，對於分化良好的闌尾腺癌需要術後嚴密隨訪，爭取在形成腹膜假性黏液瘤前予以及時治療。文獻報導35%～60%的病人可能會同時或異時出現腸內或腸外的腫瘤，所以要注意術前診斷防止漏診，術中探查排除合併腹腔腫瘤，術後隨訪發現異時性腫瘤。
闌尾腺癌的西醫治療
(一)治療
與右半結腸癌治療原則相似，多以手術等綜合治療為主，可輔助化療。
1.手術治療
(1)單純闌尾切除術 有學者認為腫瘤分化良好，無淋巴轉移和侵犯靜脈，體積小未侵及黏膜下層者，可考慮僅行單純闌尾切除術，不需二次右半結腸切除術。但大多數學者不同意上述觀點，目前仍存在爭議。
(2)右半結腸切除術 Hesketh報導單純闌尾切除術後5年生存率為20%，而右半結腸切除術後則有63%。一次右半結腸切除較第二次右半結腸切除預後明顯要好。因此對可疑病例需要認真探查，術中冰凍切片檢查以爭取一次根治性手術，避免一次闌尾切除，二次根治術的發生。
由於本病早期症状不典型，待出現症状時腫瘤通常已侵犯全層，甚至淋巴結轉移。因此對可切除病例均需行右半結腸切除，術中腹腔化療(0.5%氟尿嘧啶灌洗術野)。即使為早期病例，僅侵犯黏膜下層，也應行右半結腸切除術。其原因是：①闌尾的肌層薄，侵及黏膜下層與漿膜很接近;②闌尾腺癌多位於闌尾根部，單純的闌尾切除很難保證安全無瘤的切緣;③黏膜下層淋巴管豐富，容易發生淋巴轉移;④即使行右半結腸切除不會影響病人的日常生活;⑤病人與家人容易接受合理的擴大的腫瘤根治手術。
若術中未發現闌尾腺癌而僅行闌尾切除術，則應於術後2周內補行右半結腸切除術，術後加強輔助治療。
(3)右半結腸切除術加雙側卵巢切除術 由於闌尾腺癌極易種植轉移至卵巢，因此對女性病人術中要注意探查，必要時快速活檢，以決定是否一併切除。
2.術後化療 對Dukes B期病人可予口服化療藥物，如卡培他濱(希羅達)，優福定片(UFT)，或優福定片(UFT) 亞葉酸鈣(CF)。Dukes C期給予氟尿嘧啶(5-FU) 亞葉酸鈣(CF)靜脈化療，使用48h持續灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可減輕副作用，且療效較好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU) CF的基礎上加用順鉑。羥喜樹鹼、卡培他濱、奧沙力鉑(樂沙定,L-OHP)、伊立替康(開普拓,CPT-11)為結直腸癌化療開闢了新的前景。對年輕的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半結腸切除術的需要適當加強輔助治療。
3.放療 小宗回顧性病例分析提示輔助性放療對闌尾腺癌有一定療效，但需要防止出現放射性腸炎等併發症，因此對放療設備要求較高。目前尚缺乏前瞻性對照試驗證實。
4.腹膜切除術加化療 對於黏膜型腺癌伴腹腔轉移的病例應積極治療，多數病人可因腫瘤壓迫並發腸梗阻，成為致死原因。事實上腫瘤多數僅侵犯腹膜的淺表，而深度侵犯較少見。目前有學者提出腹膜切除並圍術期腹腔和(或)全身絲裂黴素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化療能夠取得長期生存的療效。
(二)預後
Arnold等報導該病術後5年生存率為63%，與右半結腸癌相似，黏膜型預後較結腸型好。
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