多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型

跳轉到: 導航, 搜索

症候群甲狀旁腺胰島細胞和垂體腫瘤組成為特徵,已發現導致MEN-Ⅰ基因在11號染色體上,似乎作為腫瘤抑制基因

目錄

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型的病因

此病因為家族性遺傳

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型的症状

MEN-Ⅰ的症状體征取決於累及病人腫瘤的類型.甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中.無症状性高血鈣系最常見表現;約25%病人證明有腎結石腎鈣化.與散發性甲狀旁腺功能亢進不同,發現瀰漫性增生或多發性腺瘤常常多於單個腺瘤.

胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細胞,分泌胰島素,有空腹低血糖.約60%病例,胰島腫瘤來自非β細胞.<40歲病人,β細胞腫瘤較常見;>40歲病人,非β細胞腫瘤常見.胃泌素是非β細胞腫瘤分泌最多見激素,伴有難治性和複合性消化性潰瘍(佐-埃症候群,見第34節).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性潰瘍,多數病人潰瘍呈多發性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻發生率相應高.這些病人極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活,導致腹瀉脂肪痢.雖然以前已知MEN病人發生僅來自胰腺,但十二指腸球部胃泌素瘤同樣見於最近的報導.當開始出現佐-埃症候群作進一步評估發現,約20%~60%被證明是MEN-Ⅰ症候群.

在其他病例,非β細胞腫瘤伴有嚴重分泌性腹瀉,引起液體和電解質丟失.這一組合,稱為水樣腹瀉,低血鉀胃酸缺乏症候群,在某些病人被歸致於血管活性腸肽,雖然另一些腸道激素或促泌素包括前列腺素也可能有關.許多胰島細胞瘤病人胰多肽水平增高,這在診斷MEN-Ⅰ症候群中,最後可以證明有用,但伴有這些激素產生過高的臨床表現尚未明確.升血糖素,生長抑素,嗜鉻粒蛋白,降鈣素的過高分泌;異位ACTH分泌(產生庫欣症候群);GHRH過高分泌(明顯肢端肥大症)亦見於非β細胞瘤病人中.

β細胞和非β細胞腫瘤通常來源於多中心,多發性腺瘤或瀰漫性胰島細胞增生常常可見.約30%病人胰島細胞腫瘤是惡性,有局部或遠處轉移,但MEN-Ⅰ症候群的這些腫瘤較為散發性胰島細胞癌有一良性過程.非β細胞腫瘤的惡性發生率似乎較高.

MEN-Ⅰ症候群病人50%~60%有垂體腫瘤,其中約25%分泌生長激素或生長激素和催乳激素,受累病人有肢端肥大症,臨床上與散發性類型沒有區別.報告指出,25%~90%腫瘤分泌催乳素,約3%分泌ACTH,引起庫欣病.其餘大多為無功能.腫瘤局部擴張可致視力損害和頭痛以及垂體功能減退.

MEN-Ⅰ症候群病人,較少見的有甲狀腺腎上腺腺瘤和腺瘤性增生.兩者罕見有功能,並且在症候群中意義不肯定.類癌,特別是來自胚胎前腸的類癌,已在MEN-Ⅰ症候群個別病例中報導過.多發性皮下和內臟脂肪瘤同樣可見.

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型的診斷

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型的檢查化驗

1、DNA限制段長度多形分析遺傳篩選;

2、測血清鈣,完整甲狀旁腺激素,胃泌素催乳素

3、垂體CTMRI

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型的鑒別診斷

1、 ⅡA型多發性內分泌瘤症候群:包括罕見的甲狀腺癌髓樣癌)、嗜鉻細胞瘤(大多為一種良性的腎上腺腫瘤)。

2、ⅡB型多發性內分泌瘤症候群:是由甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經瘤神經增生)組成。一些患者無家族史。

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型的併發症

1、甲狀旁腺功能亢進症,導致血鈣升高,常引起腎結石

2、可分泌過量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性潰瘍病,且潰瘍出血穿孔胃梗阻腹瀉脂肪痢常見。另一些胰島胞腫瘤可分泌血管活性腸多肽,引起嚴重的腹瀉而導致脫水

3、可分泌催乳素,女性患者出現月經紊亂,男性陽痿

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型的預防和治療方法

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型以甲狀旁腺,胰島細胞和垂體腫瘤組成為特徵,已發現導致MEN-Ⅰ基因在11號染色體上,似乎作為腫瘤抑制基因.MEN-Ⅰ症候群病人,較少見的有甲狀腺腎上腺腺瘤和腺瘤性增生。兩者罕見有功能,並且在症候群中意義不肯定.類癌,特別是來自胚胎前腸的類癌,已在MEN-Ⅰ症候群個別病例中報導過.多發性皮下和內臟脂肪瘤同樣可見。

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型的中醫治療

根據中醫理論及辯證論治方法對腫瘤進行治療。中醫治療腫瘤具體法則很多,如扶正培本法、活血化瘀法、清熱解毒法、軟堅散結法。中醫藥治療惡性腫瘤方法多,如單驗方有梅花點舌丹增生平六味地黃丸參蓮片、肝復樂等。外治藥有蟾酥止痛膏,經臨床觀察對肺癌肝癌胃癌胰腺癌等引起多種癌性疼痛確有較好的鎮痛效果,無成癮性和毒副作用,具有活血化疾,消腫止痛功效。

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型的西醫治療

甲狀旁腺垂體病主要是外科治療.胰島細胞瘤較難處理,因為病變小,難以發現,多發性病變常見.如單個腫瘤不能找到,為了足夠控制高胰島素血症需作全胰切除.二氮嗪可用於低血糖處理中的輔助治療,而鏈脲黴素和其他細胞毒藥物可通過腫瘤縮小而改善症状.

胃泌素分泌非β細胞腫瘤治療複雜.對所有病人儘可能定位和切除腫瘤.如不可能,則用奧克肽,中子泵阻滯劑常常能獲得消化性潰瘍症状的緩解.H2 阻 滯劑同樣可用,但效果差.由於有了這些藥物,胃切除這一曾經是這些病人的頑固性潰瘍的唯一治療,目前罕見需要.

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型的護理

MEN-Ⅰ的症状體征取決於累及病人腫瘤的類型. 胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細胞,分泌胰島素,有空腹低血糖.約60%病例,胰島腫瘤來自非β細胞.<40歲病人,β細胞腫瘤較常見;>40歲病人,非β細胞腫瘤常見.胃泌素是非β細胞腫瘤分泌最多見激素,伴有難治性和複合性消化性潰瘍(佐-埃症候群,見第34節).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性潰瘍,多數病人潰瘍呈多發性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻發生率相應高.這些病人極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活,導致腹瀉脂肪痢.雖然以前已知MEN病人發生僅來自胰腺,但十二指腸球部胃泌素瘤同樣見於最近的報導.當開始出現佐-埃症候群作進一步評估發現,約20%~60%被證明是MEN-Ⅰ症候群.

多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型吃什麼好?

【 宜 】

(1)宜多吃具有抗甲狀腺癌作用的食物:茯苓、山藥、香菇猴頭菇無花果慈姑蘿卜、菱、杏、魔芋、海參、海帶及牛、羊、鹿等動物的靨肉。

(2)宜多吃具有增強免疫力作用的食物:甜杏仁柿餅蘆筍、薏米、甲魚、烏龜、核桃、香菇、蘑菇

(3)宜吃具有健脾利水作用的食物,如核桃、黑大豆、山藥、韭菜荔枝桑椹青魚、蝦、淡菜、豬羊腎、雀肉、鵪鶉蛋、石榴、梅子、薏米、扁豆、山藥、魔芋。

【 忌 】

(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥膩、粘滯食物。

(3)忌堅硬不易消化食物。

(4)忌油炸、燒烤等熱性食物。

甲狀腺腫瘤藥膳方

1、大蒜枸杞飲

配方:生大蒜1000g,枸杞莖葉150g,檸檬汁100g,38度酒精1800升,果糖3000g, 檸檬香精50毫升,蘋果酸50g,清水6500毫升。

製法:大蒜置蒸鍋中蒸15-20分鐘,除去惡臭。然後加入酒精,枸杞莖葉、檸檬葉。攪勻後在20-25攝氏度室溫放置10-15天。浸泡後離心分離,將浸出液置蒸餾瓶中,於60-80攝氏度蒸餾,揮發除去酒精,並過濾餾出液。在濾液中加入果糖、檸檬香精、蘋果酸、清水,混勻後再進行過濾,濾液即成大蒜枸杞飲料。

功效:消堅解毒滋陰補精。本膳適用於甲狀腺癌症見陰虛毒熱者。由於大蒜有阻斷亞硝胺作用,枸杞又富含微量元素鍺,故常飲本品,可預防腫瘤

2、花參田三七

配方:花旗參7g,田三七20g,淮山藥25g,枸杞子28g,桂圓肉20g,豬瘦肉300g,清水4大碗。食鹽胡椒適量。

製法:花旗參等中藥放入布袋紮緊,和肉放在一起,加入清水,先大火後小火,煮2小時,加入食鹽、胡椒即可。撈除布袋,吃肉喝湯,每次小碗。每天1次。

功效:活血益氣,生血養陰。本膳適用於甲狀腺癌氣虛血瘀型的患者。一般可見有全身乏力頭暈目眩,形體消瘦舌質青紫等症状

以上資料僅供參考,詳情請詢醫生。

參看

關於「多發性內分泌腫瘤症候群Ⅰ型」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言
個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱