雙眼上斜肌麻痹

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雙眼上斜肌麻痹(bilateral superior oblique paralysis)是指雙眼的上斜肌因先天發育異常或後天因素所致的功能障礙

目錄

雙眼上斜肌麻痹的病因

(一)發病原因

雙側上斜肌麻痹的病因可為先天因素和後天因素所致。

1.先天因素 主要為神經肌肉發育異常所致,如上斜肌部分或全部缺如。肌肉附著點移位等;滑車神經核發育不良等。但多表現為單側性。

2.後天因素 由於滑車神經在顱內走行徑路較長,易受炎症腫瘤外傷血液循環障礙等原因引起損傷。有資料統計後天性上斜肌麻痹性斜視的病因:顱內腫瘤腦血管病變佔10%,糖尿病缺血性疾患佔20%,頭部外傷佔40%,原因不明佔20%。如滑車神經交叉於下丘腦水平的前髓帆部損傷則發生雙側性麻痹

(二)發病機制

與肌肉發育異常或者肌肉支配神經的麻痹有關。

雙眼上斜肌麻痹的症状

1.臨床特徵

(1)第一眼位可無或有垂直斜視:但垂直斜度較小。

(2)雙眼協同運動不正常:表現為雙下斜肌功能強,上斜肌功能不足,下斜肌功能過強的程度可不同,或僅表現單側下斜肌功能過強。典型的雙上斜肌麻痹則表現為雙眼水平運動時,內轉眼高於外轉眼,交替出現垂直斜視。

(3)雙側Bielschowsky頭位傾斜試驗陽性:即頭向任何側肩部傾斜時,眼位均高;也可僅表現為單側傾斜時眼位高,或雙側均陰性。

(4)常表現為V型斜視

(5)有明顯的外旋斜視:外旋度常大於10°~15°(有人認為8°~10°)。

2.臨床分型 William E.Scott的分類較為繁雜,臨床上不可能檢查平均斜視度,崔國義根據上述分類及國內文獻和臨床經驗提出如下修改意見:

(1)對稱型:凡雙下斜肌功能過強(2 ),上斜肌功能弱(2-),垂直斜度小(≤5△),有V征存在者即歸為此型。

Ⅰ類:無自覺症状,V征在第一眼位到正上方眼位,斜視度≤20△,雙Maddox桿檢查有旋轉斜視存在。

Ⅱ類:有自覺症状(旋轉復視),V征存在於第一眼位到正下方注視眼位,斜度≤15△。

Ⅲ類:有旋轉復視,V征存在於正上方到正下方注視眼位,斜度25△~40△。

(2)非對稱型:凡一側下斜肌功能過強(≥2 ),另側下斜肌功能過強(<2 ),並伴有明顯的垂直斜視、V征和代償頭位者即歸為此型。

(3)隱蔽型:凡單側上斜肌麻痹,經單側手術後出現另眼下斜肌功能過強、上斜肌功能不足或反方向代償頭位即歸為此型。

雙上斜肌麻痹臨床上診斷並不難,但對於隱蔽型則有一定難度,主要根據以下標準診斷。

1.向左、右側注視時,左右眼交替地垂直斜視(內轉眼眼位高於外轉眼)。

2.雙側Bielschowsky頭位傾斜試驗陽性。

3.多伴有V型斜視。

4.雙眼下斜肌功能過強,雙眼上斜肌功能弱或兩者同時存在。

5.對單側上斜肌麻痹,用雙Maddox桿檢查當外旋斜超過10°~15°時,應懷疑雙側麻痹。應作定期隨訪觀察,觀察時間1周~1年。

雙眼上斜肌麻痹的診斷

雙眼上斜肌麻痹的檢查化驗

無需特殊實驗室檢查

視力、眼位、頭位及眼球運動檢查等。

雙眼上斜肌麻痹的併發症

常伴有V征。

雙眼上斜肌麻痹的西醫治療

(一)治療

對於雙上斜肌麻痹,手術應作為首選方法,手術原則應根據其類型選擇。

1.對稱型麻痹 Ⅰ類選擇行雙側對等性雙下斜肌減弱術(部分切除或後徙);Ⅱ類可用雙上斜肌加強術(前徙或摺疊術);Ⅲ類可採用雙下斜肌減弱聯合雙上斜肌加強術。

2.非對稱性麻痹 由於其斜肌功能異常的不對稱性,可採用雙下斜肌減弱或聯合1條或2條上斜肌加強術,如仍不能獲得正位可考慮做1條下斜肌轉位或1條直肌減弱術,使第一眼位獲得正位,並照顧正前方和正下方注視野內無復視

3.隱蔽型麻痹 由於此種類型的特殊性,可先行單側下斜肌減弱術,待定期觀察後,如出現另眼上斜肌麻痹時,再行手術矯正。

(二)預後

預後良好。

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