顱骨腫瘤
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顱骨腫瘤僅占骨瘤中0.8~1.8%,大多可引起頭局部腫塊,診斷主要藉X線攝片檢查,有溶骨性及成骨性兩類。按病變性質可分為三類:
1.原發性顱骨腫瘤 較少見,包括:①良性者有:骨瘤,軟骨瘤,血管瘤,板障內上皮樣及皮樣瘤,板障腦膜瘤,良性巨細胞瘤及纖維瘤等。②惡性者有:成骨肉瘤,軟骨肉瘤,纖維肉瘤,脊索瘤及惡性巨細胞瘤等。
2.繼發性顱骨腫瘤有 ①良性:腦膜瘤,頸靜脈球瘤等。②惡性:轉移癌,神經母細胞瘤,Ewing肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。
3.顱骨腫瘤樣病變(類腫瘤)有嗜伊紅性肉芽腫,黃色瘤,顱骨纖維結構不良症,畸形性骨炎,顱骨硬化症,副鼻竇粘液囊腫,「動脈瘤」樣骨囊腫,軟腦膜囊腫,板障內骨囊腫,顱骨膜血竇,嬰兒顱骨皮質肥厚,顱骨內板增厚及石骨症等。
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發病原因
顱骨瘤的病因至今尚未調查清楚。但據臨床驗證,大多患有顱骨骨瘤的病人都與胚胎殘留,外傷、感染、內分泌紊亂以及遺傳有關。據記載顱骨腫瘤有胚胎殘留,外傷、感染、內分泌紊亂以及遺傳學說。但較多文獻支持傾向於胚胎殘留學說--並認為在發生學上,兩種不同組織的交接部位都可能發生腫瘤。顱骨各部,或為膜內成骨,或為軟骨內成骨(在發生學上,顱骨在發生骨化之前,須經過兩個階段的變化:①侵入腦泡的間充質增厚為膜;②繼轉化為軟骨。凡由軟骨發生骨化者,為軟骨內成骨,如除額骨眶部及蝶骨大翼外側部位的所有顱底各骨。凡未經軟骨階段,直接由膜發生骨化者為膜內成骨,例如除枕骨的一部分外的所有構成顱穹窿的顱骨。形成鼻腔各壁者基本屬軟骨內成骨,因而有稱之為鼻軟骨內成骨)。骨瘤好發於額骨與篩骨之間、蝶骨小翼與額骨眶板之間或上頜骨內。骨瘤來源於膜性組織者,發展成堅質型骨瘤,來源於軟骨組織者,發展為松質型骨瘤,同時來源於兩種組織者(如上頜骨),發展成為混合型骨瘤。
診斷檢查
1.病史 注意詢問發病時間、部位、年齡,與其他疾病的關係;腫塊的大小、性質、增長速度與外傷病史等。
2.體檢 注意局部顱骨是否隆起,基底部能不能移動,腫塊的大小,軟硬度,有無壓痛,仰頭或低頭時腫塊有無縮小或擴大的變化等;腫塊有無青紫或其周圍有無靜脈曲張、供應動脈增粗與血管雜音,有無腦神經損傷和顱內壓增高症状出現。
3.影像學檢查 一般X線檢查可以確診顱蓋部腫瘤,可見局部骨質增生與外突,亦可有骨質增生與破壞同時存在,有時可見放射狀骨針樣變化,塊影通常呈圓形或橢圓形、邊緣整齊,有時可見不規則外形或蟲蝕樣地圖樣邊緣,尚需拍攝肩胛骨、髖骨、肋骨片,觀察有無類似骨質侵蝕;若為顱底骨瘤,可見突入顱腔內之腫塊,形成密度增高影。若鑒別診斷有困難時,應行DSA、CT、MRI與SPECT等檢查,確定顱內侵入程度。
4.實驗室檢查 注意周圍血象中白細胞總數與分類有無增高,血沉快慢,血鈣、血磷、鹼性磷酸酶、嗜酸性粒細胞增多,血糖與膽固醇的增高。必要時行腫塊試驗性穿刺活組織檢查,以明確病變性質,選擇治療方法。
表現症状
顱骨瘤發病率僅次於骨軟骨瘤,多在兒童發病,男性較 多。生長慢,症状較輕。無惡變趨向。多發生在顱骨,顏面骨及下頜骨偶有發生,分緻密骨瘤及松質骨瘤兩類。 緻密骨瘤發生在顱面骨表面者,局部隆起,發生在顱內板者,腫瘤如突入,可引起顱內壓近,引起暈眩、頭痛、甚至癲癇。骨松質瘤則常發生於長骨端骨幹與骨骺交 界處的軟骨部,隨管狀骨長度的增長,骨瘤亦有變化,呈不同形狀。一般全身骨骼發育成熟後,即停止生長。但在發育過程中,如骨瘤引起骨骼受壓迫,仍可引致畸 形生長,骨瘤偶可發生在軟組織中,但多認為這是一種錯構瘤,而非真性骨瘤。
診斷方法
顱骨骨瘤診斷方法非常容易,在臨床上調查驗證,大都患者都是通過顱骨X線片或顱骨CT檢查便可以排查是否患了顱骨骨瘤,由於顱骨骨瘤生長緩慢、無痛、廣基,與周圍顱骨骨瘤顱骨分界常不清楚。可以發生於顱骨的任何部位,以額骨和頂骨多見,其他顱骨及顱底骨較少見。
因 腫瘤生長緩慢,早期易被忽略,病程多較長,有的可自行停止生長。多數骨瘤位於顱頂部,以板型多見,呈突出於顱頂外板的圓形或圓錐狀隆起,大小自直徑數毫米 至數厘米不等,與頭皮無粘連、無壓痛,多無不適感,除引起外貌變形外,一般不引起特殊症状。板障型多呈膨脹性生長,範圍較廣,顱骨突出較圓滑,可出現相應 部位的局部疼痛,內板型多向顱內生長,臨床上少見,但當骨瘤突入鼻旁竇、眼眶等部位,如骨瘤較大時可引起相應的症状。鼻旁竇內骨瘤常有峽蒂與竇壁相連,骨 瘤增大阻塞鼻旁竇出口使其成為鼻旁竇黏液囊腫的原因之一。篩竇骨瘤突入眼眶可引起突眼及視力障礙。 根據臨床表現和顱骨X線片或顱骨CT檢查,對骨瘤不難做出診斷。
治療方案
1.顱骨骨瘤直徑在2cm以上,且局部有不適感及影響美觀者;骨瘤向內生長,並出現顱內壓迫症状者,可手術切除。對較大的累及顱骨全層的骨瘤,在骨瘤四周正常顱骨上鑽孔,圍繞骨瘤咬除顱骨1周,或用銑刀或用線鋸鋸開,切除骨瘤,並行顱骨成形術。
2.顱骨海綿狀血管瘤切除時,術中出血可能較多,故應做好輸血準備。腫瘤切除後遺有顱骨缺損,應行一期顱骨成形術。
3.顱骨纖維結構不良多數不需手術治療。有腦受壓症状者;侵入眶骨而致眼球突出並影響視力者;顱面部病變有明顯畸形影響外觀者,應行手術治療。顱蓋病變,可將突出骨質鑿除修平,恢復局部外形,亦可切除病變顱蓋,再行一期顱骨成形術。眶部病變致眼球突出且影響視力者,一般採用經硬腦膜內外聯合方法,切除或磨除眶頂和蝶骨嵴的病變骨質,並應用微型鑽耐心、細緻地磨除視神經管上壁與兩側壁,解除對眼球和視神經的壓迫。
4.顱蓋上皮樣囊腫確診後應予切除。若腫瘤較完整而未破損者,可連同顱骨一併切除,減少術後複發率;若囊壁與硬腦膜粘連緊密,可將粘連處硬腦膜連同腫瘤囊壁一併切除,硬腦膜缺損應予修復,顱骨缺損大者,亦可行顱骨成形術;對術前已有感染或竇道形成者,不作修補,待手術切口癒合1年後,再行顱骨成形術。
5.顱骨巨細胞瘤一般多見於顱底,累及蝶骨、岩骨和篩骨,累及顳骨、額骨、枕骨亦可見到。若腫瘤位於顱底中線和中線旁,應採用顯微外科技術,爭取全切;顱蓋部者,在切除腫瘤後,應作顱骨成形術。術後再輔以放療為宜。
6.顱骨肉瘤常向顱內外生長,單發腫瘤一般多主張手術切除,再加以化療與放療。若腫瘤與硬腦膜無粘連,應將腫瘤連同骨膜與骨瓣一併切除;若腫瘤與硬腦膜粘連,應連同粘連之硬腦膜一併切除;若腫瘤已長入腦內,先行侵及的硬腦膜、顱骨、軟組織上的腫瘤切除,殘留腦內之腫瘤再行分塊切除,腫瘤切除範圍應適當擴大,爭取肉眼下的全切。
7.顱骨嗜酸性細胞肉芽腫,手術切除是治療較大病變的主要方法。若切除不徹底常招致複發;術後,常規應行放療。對切除徹底者缺損之顱骨,可行一期顱骨成形術。
8.黃色瘤早期行放療可收到較好的效果;而晚期已有纖維化者,放療效果不顯著;較大者,還是主張手術切除,術後輔以放療。
9.顱骨轉移瘤,單發轉移,可手術切除;在一般情況下,病理明確診斷後,可試用放療或化療,並對原發灶予以處理。
治療方法
骨瘤的治療以手術為主。顱頂部骨瘤如體積不大又無特殊 症状或個別已停止生長的骨瘤可不作處理。對生長快、影響面容及有症状的骨瘤應手術切除。對限於外板的骨瘤,只需鑿平或磨平即可,殘留的基底無需電灼滅活。 大的、累及顱內的骨瘤則需行骨瓣切除,對載瘤骨瓣煮沸30min滅活、整形處理後回置。對累及鼻旁竇的骨瘤如已引起鼻旁竇阻塞應行手術切除,額竇骨瘤採用 經額下硬膜外入路切除;篩竇骨瘤可經眶或經眶板入路切除。對骨松質的骨瘤需要全部切除,以免複發。
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