進行性肉芽性潰瘍壞死

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可見於惡性肉芽腫，惡性肉芽腫又稱壞死性肉芽腫，是一少見的進行性壞死性潰瘍，破壞性甚於惡性腫瘤。

目錄

進行性肉芽性潰瘍壞死的原因

壞死性肉芽腫—— 病因不明，目前有腫瘤學說、自身免疫學說、感染學說、外傷誘發等。

病理可分為兩大類：1.類腫瘤型：相當於舊稱惡性肉芽腫或致死性中線肉芽腫(即Stewart氏型)，多始發於鼻腔，死於大出血或極度衰竭。2.變態反應類：Wegener 氏型即屬此類。破壞性較類腫瘤類為輕，其破壞和修復可同時進行。又分兩型：典型者其病變以呼吸道為中心，累及多種內臟，合併腎炎;不典型者主要侵犯鼻部和肺。可死於尿毒症。

進行性肉芽性潰瘍壞死的診斷

根據臨床表現、組織病理和實驗室檢查、診斷惡性肉芽腫並非困難。診斷要點：①凡發生於鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死，均應首先考慮本病。②病理檢查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時看到異型網織細胞或核分裂相，即可診斷本病。③局部損害嚴重，但全身表現尚佳。④局部淋巴結一般不腫大。⑤實驗室檢查：白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預後較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反覆多次活檢。

進行性肉芽性潰瘍壞死的鑒別診斷

臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反覆多次活檢。

鼻部結核：是一種鼻部結核菌感染疾病。有原發性與繼發性之分，原發者可能是空氣傳播、直接或間接接觸造成，繼發者多由肺結核病灶或其他部位結核引起。

萎縮性鼻炎：萎縮性鼻炎又稱臭鼻症，是一種發展緩慢的鼻腔萎縮性炎症，其特徵為鼻腔粘膜、骨膜和骨質發生萎縮。嚴重而伴有典型惡臭者，稱臭鼻症。多始於青春期，女性較男性多見。病因目前仍然不明。主要表現為鼻及鼻咽部乾燥感、鼻塞、鼻出血、鼻內膿痂多、嗅覺障礙、呼氣惡臭、頭痛、頭昏等。

惡性腫瘤：腫瘤分為良性腫瘤和惡性腫瘤，一般所說的癌即指惡性腫瘤而言。惡性腫瘤從組織學上分為上皮性的癌和非上皮性的肉瘤及血液癌。良性惡性的區別常根據臨床的預後加以判定。兩者的鑒別可見下表，但也有很多例外，常常難以嚴格的區別。這也由各個腫瘤細胞所處的環境條件來決定。有的學者主張良性腫瘤和惡性腫瘤之間是存在著連續的階段，可是有的良性、腫瘤例如前列腺腺瘤、乳腺纖維腺瘤、子宮肌瘤、血管球瘤等是和內分泌、神經等機體調節機制有密切關係的組織增生，因而有的學者主張它和惡性腫瘤有本質上的區別。

根據臨床表現、組織病理和實驗室檢查、診斷惡性肉芽腫並非困難。診斷要點：①凡發生於鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死，均應首先考慮本病。②病理檢查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時看到異型網織細胞或核分裂相，即可診斷本病。③局部損害嚴重，但全身表現尚佳。④局部淋巴結一般不腫大。⑤實驗室檢查：白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預後較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反覆多次活檢。

進行性肉芽性潰瘍壞死的治療和預防方法

治療方案

1、惡性肉芽腫 以放療為主，配合抗癌藥物。惡性肉芽腫對放射線敏感，可採用60鈷遠距離照射療法和分次照射法，總劑量以60Gy(6000rad)為最好，複發者可補照。對患者發熱而抗炎治療無效者，可先採用環已亞硝脲(CCNU)治療，其作用類似烷化劑，在體內可抑制核酸及蛋白質的合成，奏效快，短期治癒率高，尤以退熱效果為佳。成人每次口服120mg，隔3-5周1次，共5-6次，總劑量600—840mg，退熱後再予放療，療效較好。發熱時也可先用類固醇激素類藥物控制體溫後，即刻放療。

2、Wegener肉芽腫 則以類固醇激素類藥物和免疫掏治療為主。臨床上常用環磷醯胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等藥物治療，可單獨或聯合使用，或與類固醇激素並用;經臨床證實可以在大延長生存期，緩解症状，並可減少腎衰的發生。此外，對晚期惡性肉芽腫病人，由於病重體弱、衰竭，應注意支持療法，如輸液、輸血，給予多種維生素，加強營養等;並須保持局部清潔引流，用雙氧水清洗鼻腔，然後用香油、液體石蠟、清魚肝油等藥物滴鼻。

參看

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