眼眶嗜酸性肉芽腫

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組織細胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生染色淡而大的組織細胞在眼眶或全身各臟器、軟組織和骨中堆積引起的病變。根據累及的部位不同又分為局部單灶性和全身多灶性。年齡越小越容易發展成為多灶性病灶,患者年齡偏大,單灶性病變可能性大。

目錄

眼眶嗜酸性肉芽腫的病因

(一)發病原因

發病機制不清,可能是一種免疫異常性疾病,特別與T淋巴細胞異常有關,單株抗體OKT-6可使Langerhans細胞表面受體染色

(二)發病機制

機制尚不明確。

眼眶嗜酸性肉芽腫的症状

孤立的骨病變多見於顱骨,依次為骨盆脊柱肋骨和四肢長骨。嗜酸性肉芽腫也可以是多灶性的。顱骨的額骨頂骨是常見的病變區,當眶骨受累時外顳上眶緣是最普遍的部位,偶爾眶骨和顱骨廣泛受累。病變區腫脹,有壓痛疼痛,骨腫脹,骨右眼眶顳上方腫塊狀新生物上瞼腫脹、下垂。眼球前突、向下移位。病變發生在骨的板障層,突破眶骨膜,引起上瞼外側軟組織炎症淚腺發炎,故臨床類似於眼眶皮樣囊腫淚腺炎的表現。極個別病變可累及角膜鞏膜葡萄膜

患者常為兒童,在顳上外眶緣處捫及腫塊,有壓痛,就應想到嗜酸性肉芽腫的可能性。X線照片顯示不規則、鋸齒狀的溶骨區,無硬化邊界。CT檢查除發現溶骨性缺損外,還發現外上方軟組織密度增加,局部高起。對這樣的病變應做活體組織檢查,發現大量的組織細胞增生電子顯微鏡細胞質內有Langerhans顆粒,對年齡較大的患者可診斷嗜酸性肉芽腫。

眼眶嗜酸性肉芽腫的診斷

眼眶嗜酸性肉芽腫的檢查化驗

1.免疫學檢查 可能發現部分指標異常。

2.病理學檢查 活檢標本組織病理學顯示最明顯的細胞是大而淡染的組織細胞,核位於細胞中心,呈卵圓形,空泡狀,核膜輕度凹陷,嗜酸性粒細胞質內有較多的顆粒。在組織細胞浸潤的背景中,可見不同數量的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞漿細胞多核巨細胞。病灶區內基質少,但血管多,易出血,故可見含鐵血黃色素的巨噬細胞。舊病變中的單核細胞多核細胞發生脂化,骨內的一些病變可以自愈,病變區纖維化而呈現硬化灶。

電子顯微鏡證實單核細胞組織細胞質內有特殊的顆粒呈棒狀,中心有條紋,末端有開口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小體,又名Birbeck顆粒或Langerhans顆粒。多核巨細胞含有豐富的粒線體、滑面內質網,但無Langerhans顆粒。所以Langerhans顆粒是樹突狀組織細胞(Langerhans細胞)的標記。現已知嗜酸性細胞肉芽腫是Langerhans細胞的增生,該細胞常存在皮膚表皮層,這就可解釋嗜酸性細胞肉芽腫的組織細胞高度嗜表皮的原因。

1.X線檢查 顱骨是最好發部位,常侵及多塊顱骨,尤以顱蓋骨為甚。病灶大小不等,常相互融合呈大塊「地圖樣」骨缺損,這種表現頗有特徵。顱骨表現多從板障開始,隨病灶的擴展,使內外骨板破壞,局部軟組織隆起腫脹骨質破壞區的邊緣銳利,通常無硬化,也無骨膜反應是其特點。眶窩骨質破壞以累及眼眶之外上緣為多,並出現同側突眼。

2.超聲波探查 病變累及眼眶時,眼眶內可探及異常回聲區,邊緣不清,形態不規則,內回聲強弱分布不均勻,聲衰減明顯,後界顯示較弱或不清,缺乏可壓縮性。

3.CT掃描 眶骨骨質破壞呈溶骨性,邊緣清晰,局部軟組織腫脹,可以侵犯眼外肌淚腺、甚至眼球顳肌亦可侵犯,增強後CT掃描呈中度到明顯強化。骨破壞常發生在眶前或前顳部,顳鱗部及眶骨骨質破壞均可引起眼球突出

4.MRI 病變常位於肌錐外,表現為不規則腫塊,病變發展到一定程度可破壞眶壁,侵及顳窩顱腔。侵及顱內者,類似其他顱眶溝通瘤表現,但境界多較清楚,T1加權像呈中低信號,T2加權像呈中高信號。腫塊侵及眼外肌致其受壓、移位,境界不清,眼球常有突出。

眼眶嗜酸性肉芽腫的鑒別診斷

在組織病理學上,有2個病變顯示組織細胞。一個是「膽固醇瘤」,發生於眶周的骨內;另一個是巨細胞修復性肉芽腫。膽固醇肉芽腫在組織病理學上不顯示嗜伊紅細胞,可以與嗜伊紅細胞肉芽腫鑒別。巨細胞修復性肉芽腫則顯示區域性形狀,有出血纖維化多核巨細胞區,並且也無嗜伊紅細胞。

眼眶嗜酸性肉芽腫的併發症

肉芽腫侵及角膜鞏膜葡萄膜時可出現相應的不同症状

眼眶嗜酸性肉芽腫的西醫治療

(一)治療

眼眶嗜酸性肉芽腫為單灶性病變,手術刮除能消除病灶,皮質類固醇內注射能治癒病灶,但注射時切勿穿過硬腦膜,將藥物注射到顱內。有作者主張在病灶刮除後,給局部小劑量分次放射治療,總劑量6~8Gy,效果更好。也可以觀察,因病變為良性,且有自愈傾向。對複發病例要全身用皮質類固醇和抗代謝藥物治療,Song等報導1例9歲男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽腫刮除術後6個月,MRI檢查發現眶內腫塊複發,用潑尼松長春新鹼治療,效果顯著。

(二)預後

本病的預後與發病時的年齡、病變程度、是否伴有器官功能障礙等情況有關。發病年齡越早預後越差。本病的部分病例可以自行緩解。治療可根據病情輕重採用保守療法激素療法化學療法,亦可考慮小劑量放射治療。

參看

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