良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病

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良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)於1977年由Saldana等提出,它是一種類似Wegener肉芽腫淋巴瘤樣肉芽腫病疾病,其病變存在於皮膚呼吸道皮膚病變主要表現為慢性反覆發作的脂膜炎。根據近20年來的國內外有關文獻報告發病率較低,也無明顯的地域及季節分布特點。此病屬於良性病變,預後良好,經治療痊癒後的病人長期隨診均無病存活。

目錄

良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的病因

(一)發病原因

病因不明。

(二)發病機制

病理檢查可見肺泡結構消失,其內有邊界不清的肉芽腫血管炎血管為中心和侵入血管的細胞浸潤性損害為主,浸潤細胞有正常淋巴細胞漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞,異形細胞的形態呈有絲分裂,與淋巴增生疾病相同,偶見大的淋巴細胞。部分小血管可因淋巴細胞浸潤後阻塞而引起肺局部栓塞壞死,但此類情況很少見。

良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的症状

病人無特異性的臨床表現,初期有全身乏力不適,繼而出現發熱咳嗽胸悶症状咯血較其他肉芽腫疾病罕見,胸片中80%病人肺部可見大小不等的多發結節樣陰影,約20%病人胸片為孤立性結節或浸潤性病灶,部分病人可見空洞改變;病人血沉(ESR)、C-反應蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性,抗體類型與Wegener肉芽腫類似,屬於C-ANCA。

本病以男性多見,發病年齡31~74歲,平均為57歲。除皮膚病變外,肺外受侵罕見。病人無特異性的臨床表現,初期有全身乏力不適,繼而出現發熱、咳嗽、胸悶等症状,咯血較其他肉芽腫性疾病罕見,胸片中80%病人肺部可見大小不等的多髮結節樣陰影,約20%病人胸片為孤立性結節或浸潤性病灶,部分病人可見空洞改變;病人血沉(ESR)、C-反應蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性,抗體類型與Wegener肉芽腫類似,屬於C-ANCA。

BLAG的確診有賴於肺活檢,病理檢查可見肺泡結構消失,其內有邊界不清的肉芽腫,血管炎血管為中心和侵入血管的細胞浸潤性損害為主,浸潤細胞有正常淋巴細胞漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞,異形細胞的形態呈有絲分裂,與淋巴增生性疾病相同,偶見大的淋巴細胞。部分小血管可因淋巴細胞浸潤後阻塞而引起肺局部栓塞壞死,但此類情況很少見。本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別,缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點。

良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的診斷

良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的檢查化驗

病人血沉(ESR)升高。C-反應蛋白(CRP)升高。血清免疫球蛋白可升高。個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性,抗體類型與Wegener肉芽腫類似,屬於C-ANCA。

胸片中80%病人肺部可見大小不等的多發結節樣陰影,約20%病人胸片為孤立性結節或浸潤性病灶,部分病人可見空洞改變。

良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的鑒別診斷

本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別,缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點。

良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的併發症

可阻塞血管造成炎症梗死壞死

良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的預防和治療方法

1.年齡>60歲及腎功能中度以上受損者,環磷醯胺劑量降至25mg/d。

2.如血白細胞總數<4.0×109/L或中性粒細胞<2.0×109/L,則立即停用免疫抑制劑

3.皮質激素開始用量要大,維持使用時可換用常效製劑或日間高低劑量交替使用。

良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的西醫治療

(一)治療

BLAG的治療與其他肉芽腫疾病類似,即需要應用免疫抑制劑糖皮質激素聯合治療,所不同的是通過此類治療,病人可獲得一次性痊癒而且不需要反覆治療,據報告有一組病人經治療痊癒後隨診11~24年均正常存活且疾病再未發作。

1.對症治療 BLAG病人的對症治療常常是針對其合併症的處理,例如咯血感染咳嗽呼吸困難等。

(1)咯血:BLAG病人咯血較少見,一般屬於中、小量的咯血,臨床可以應用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲環酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中靜滴,也可肌內注射卡巴克洛20mg/d及K族維生素,嚴重病人可靜滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般無需應用腦垂體後葉素及輸新鮮全血;自然,在治療原發病過程中應用免疫抑制劑和激素時上述治療療效更佳。

(2)肺部感染:BLAG病人合併肺部感染者常見,尤其是在應用細胞毒性藥物和激素時,有些病人即因感染出現症状而入院。入院時感染多為社會獲得性,隨著針對BLAG治療的應用,感染則逐漸轉為院內獲得性的細菌真菌感染,感染的治療應遵循梯級用藥的原則,在病原菌未明時,應選擇廣譜抗生素,一旦確定了病原菌,則應根據藥敏試驗結果選用針對性的抗生素或抗真菌藥。

2.針對性治療 BLAG的針對性治療經歷了一個探索的過程。起初根據肺間質疾病的治療經驗,單純應用潑尼松等激素治療,病情也能獲得緩解但不能痊癒,且易反覆,副作用多。後根據其病理特點,用抗腫瘤細胞毒性藥物如苯丁酸氮芥硫唑嘌呤治療,取得了良好的效果,被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點。

(1)輕、中度病人:單獨口服細胞免疫抑制劑即可,主要是烷化劑

①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可寧(LEUKERAN)本品對淋巴組織有較高的選擇性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早飯前1h或晚飯後2h服用,持續服用至療效出現後1周開始減量,這一過程約需要1~3個月,總量為350~500mg。

②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作為首選藥物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質激素無法控制時使用。用法:口服:1~4mg/d,總量100mg,連用1~3個月後改維持量0.5~2mg/d,維持治療6~12個月。

(2)中、重度病人:需免疫抑制劑與皮質激素聯合應用。常用組合為環磷醯胺 潑尼松。用法如下:

①環磷醯胺:口服:1~2mg/(kg.d),最大5mg/(kg.d),應用3~6個月。病人緩解後仍應維持治療至滿1年,劑量遞減,每2~3個月減25mg。

②潑尼松:口服:1mg/(kg.d),最大量:80mg/d,見效後則應逐月遞減,至6個月時降至10mg/d。

③維持治療:對環磷醯胺不耐受的病人維持治療可改為硫唑嘌呤[2mg/(kg.d)] 潑尼松(5~10mg/d)維持應用6~12個月。

(二)預後

此病屬於良性病變,預後良好。

參看

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