支氣管中心性肉芽腫病
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支氣管中心性肉芽腫病(bronchcentric granulomatosis，BG)是一種免疫性疾病，其患者可分為伴有哮喘者和不伴有哮喘者。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些麴黴菌產生免疫反應有關，無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應有關。病理表現的突出特徵為富含嗜酸性粒細胞的非乾酪性肉芽腫。早期細支氣管黏膜被組織細胞代替，隨後非乾酪性、壞死性肉芽腫分布於細支氣管內，並將其破壞。在哮喘組，病灶中可見較多的嗜酸性粒細胞;非哮喘組病灶中多為漿細胞。特殊染色發現肉芽腫內有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動脈和靜脈有血管炎的表現，但與WG不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴張，腔內有堅韌的灰褐色分層物質，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細胞、嗜酸性粒細胞和Charcot-Ley-den結晶，並可發現真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細胞和慢性炎性細胞浸潤，並伴有纖維化。少數患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結節，並可破壞氣管軟骨。
目錄 |
支氣管中心性肉芽腫病的病因
(一)發病原因
BG的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些麴黴菌產生免疫反應有關，無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應有關。
(二)發病機制
病理表現的突出特徵為富含嗜酸性粒細胞的非乾酪性肉芽腫。早期細支氣管黏膜被組織細胞代替，隨後非乾酪性、壞死性肉芽腫分布於細支氣管內，並將其破壞。在哮喘組，病灶中可見較多的嗜酸性粒細胞;非哮喘組病灶中多為漿細胞。特殊染色發現肉芽腫內有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動脈和靜脈有血管炎的表現，但與WG不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴張，腔內有堅韌的灰褐色分層物質，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細胞、嗜酸性粒細胞和Charcot-Ley-den結晶，並可發現真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細胞和慢性炎性細胞浸潤，並伴有纖維化。少數患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結節，並可破壞氣管軟骨。
支氣管中心性肉芽腫病的症状
大多數患者有哮喘。哮喘組患者一般年輕時發病，大部分屬特異性體質，常有哮喘家族史。起病較急，常有發熱，咳嗽，痰多為黏液膿性，有時可見棕黃色黏液栓痰，部分患者有氣短及胸痛。無哮喘組患者，起病年齡較大，平均50歲，症状較輕，有輕咳、乏力、上呼吸道感染等，沒有肺外血管炎的表現，少數甚至無症状。
病理表現為富含嗜酸性粒細胞的非乾酪性肉芽腫位於細支氣管，患者有哮喘和特異性體質，支氣管內有黏液栓，周圍血和組織內有嗜酸性粒細胞增高，對麴菌抗原有高度的敏感性，中心性支氣管擴張，肺浸潤，IgE水平增高等，這些都有助於BG的診斷，但必須除外真菌、結核感染、類風濕結節及其他血管炎和肉芽腫病。
支氣管中心性肉芽腫病的診斷
支氣管中心性肉芽腫病的檢查化驗
1.血液學檢查周圍血嗜酸性粒細胞增高，常超過5×109/L。
3.痰培養50%可發現麴黴菌生長。
4.皮膚免疫學試驗麴菌屬混合提取液皮試，90%的活動性患者在數min內出現陽性的風團和潮紅反應。血清學檢查IgE水平常是正常人的2倍以上。
支氣管中心性肉芽腫病的鑒別診斷
支氣管中心性肉芽腫病的併發症
並發肺不張多見。
支氣管中心性肉芽腫病的預防和治療方法
1.病因未明，因此尚須探討有效預防措施，但治療上目前腎上腺皮質激素仍為首選藥物，在不影響治療的同時減少劑量可以大大減少機會性感染的發生。
支氣管中心性肉芽腫病的西醫治療
(一)治療
主要採用糖皮質激素治療。激素可緩解哮喘發作和麴菌對肺實質的浸潤破壞。潑尼松0.5～1mg/(kg.d)，每天一次口服，連服2周後改為隔天服用，並根據病情逐漸減量，持續3個月。隨診2年，每半年攝胸片複查一次。激素無效者，可採用硫唑嘌呤治療。支氣管擴張劑和化痰劑可促使痰栓或膿痰儘快排出。休息、增加營養和有規律的鍛煉可增強對麴菌的抵抗力。抗真菌藥物的使用也可以取得較好的療效。兩性黴素B靜脈給藥，起始劑量為0.1mg/kg，可逐漸增加至0.5～1mg/kg，溶於5%葡萄糖250～500ml中，於4～6h內緩慢避光滴注，每天或隔天給藥，本藥副作用較多，需監測肝腎功能。氟康唑400mg/d治療也可取得較好的療效。最近國外報導，對診斷不明的肺內結節患者，可進行開胸肺活檢，病理診斷明確後可手術切除病灶。
(二)預後
預後較好。
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