輸尿管腫瘤
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輸尿管腫瘤按腫瘤性質可分為良性和惡性。良性輸尿管腫瘤如息肉,惡性腫瘤如移行細胞癌、移行細胞合併鱗狀上皮癌,粘液癌等。輸尿管腫瘤臨床較為少見。發病年齡為20~90歲,男性比女性為多,約4:1。原發性輸尿管腫瘤起源於輸尿管本身,以惡性腫瘤居多,其中大多數(90%)為移行細胞癌。
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臨床表現
輸尿管腫瘤40歲~70歲佔80%,平均55歲。血尿為最常見初發症状,肉眼血尿、腰痛及腹部包塊是輸尿管癌常見的三大症状,但均為非特異性表現,極易同腎、膀胱腫瘤及輸尿管結石、腎積水等疾患相混淆。
1.血尿:多數患者常為無痛性肉眼血尿,間歇發生。
2.疼痛:疼痛可以是輕微的,少數患者由於血尿通過輸尿管而引起嚴重的腎絞痛或排出條狀血塊。如擴散至盆腔部或腹部器官,可引起相應部位疼痛,常是廣泛而恆定的刀割樣痛,這樣的疼痛一旦發生,往往是晚期症状,很少存活超過1年。
3.腫塊:輸尿管腫瘤可捫及腫塊者佔25%~30%,輸尿管腫瘤本身能捫及腫塊是罕見的,大部分患者捫及的腫塊並不是腫瘤本身,往往是一個腫大積水的腎臟。
4.其他:約10%~15%患者被診斷時無任何症状。少見症状有尿頻、尿痛、體重減輕、厭食和乏力等。如有反覆發作的無痛性肉眼血尿伴有右側精索靜脈曲張者,要高度懷疑右側輸尿管腫瘤的可能。
輔助檢查
影像學檢查
(1)靜脈腎盂輸尿管造影(IVP):是上尿路腫瘤最重要的檢查方法,典型表現為腎盂充盈缺損及擴張積水,充盈缺損外形毛糙、不規則。
(2)逆行腎盂輸尿管造影:IVP患側腎、輸尿管未顯影或顯影質量不佳時,可選用逆行造影,當出現充盈缺損遠端繼發擴張時(Bergman征),對診斷有意義,而結石等良性梗阻的遠端輸尿管不擴張。逆行造影前可留取腎盂尿做細胞學檢查。
(3)CT、MRI檢查:對其他影像學檢查可疑的部位進行3mm薄掃,常可發現輸尿管腫瘤,並了解腫瘤浸潤範圍進行分期。在輸尿管出現梗阻積水時,MRI可顯示梗阻的部位。
內鏡檢查
(1)膀胱鏡檢查:可發現患側輸尿管口向外噴血,並可觀察到下段輸尿管腫瘤向膀胱內突出及伴發的膀胱腫瘤等。
(2)輸尿管鏡檢查:可直接觀察到腫瘤的形態、位置及大小,並可取活組織檢查。
診斷
- 注意有無眼觀血尿、尿中條索狀血塊及急性絞痛等症状。
- 確定診斷主要依靠X線造影(靜脈或逆行)檢查,注意有無佔位性病變及其上方積水。
- 膀胱鏡檢查注意有無輸尿管口噴血。
- B超、CT或MRI檢查。
- 尿癌細胞檢查。
治療方案
治療原則
(1)輸尿管癌原則上將腎及輸尿管全長切除,並包括輸尿管口在內的2cm直徑膀骯壁。
(2)輸尿管癌浸潤周圍組織時可行放射治療,使病變縮小,有可能切除者再行手術切除。
(3)輸尿管息肉應行蒂部所在部位輸尿管部分切除,輸尿管再吻合術。
手術治療
(1)絕大多數輸尿管腫瘤為惡性,即使良性的乳頭狀瘤,也有較多惡變的機會,所以對於對側腎功能良好的病例,一般都主張根治性手術切除,切除範圍包括該側腎、全長輸尿管及輸尿管開口周圍的一小部分膀胱壁,尤其強調輸尿管開口部位膀胱壁的切除。
(2)保守性手術治療
1)保守性手術的絕對指征:①伴有腎功能衰竭;②孤立腎;③雙側輸尿管腫瘤。
2)保守性手術的相對指征:①腫瘤很小,無周圍浸潤;②腫瘤有狹小的蒂或基底很小;③年齡較大的患者;④確定為良性輸尿管腫瘤的患者。
(3)雙側輸尿管腫瘤的處理
1)如果是雙側下l/3段輸尿管腫瘤,可採取一次性手術方法,切除雙側病變,分別行輸尿管膀胱再植術。
2)雙側上l/3段輸尿管腫瘤,採取雙側輸尿管切除,雙側腎盞腸襻吻合術或雙側自體腎移植。
3)一側上段輸尿管腫瘤,另一側為下段輸尿管腫瘤,視病變情況,根治病情嚴重的一側,或作上段一側的腎、輸尿管及部分膀胱切除,另一側作腸代輸尿管或自體腎移植術。
雷射治療
在輸尿管鏡下對腫瘤進行雷射治療,技術要求高,價值有待評估。
化學治療及放射治療
晚期的輸尿管腫瘤可採取放射治療,效果欠滿意,可考慮化學治療。(備註:ADM-多柔比星,5-FU-氟尿嘧啶,DDP-順鉑,CTX-環磷醯胺,MTX-氨甲喋呤,VLB-長春鹼,CBP-卡鉑,PTX-紫杉醇,GEM-吉西他濱)
全身化療方案:
(1)AFP方案
ADM 40 mg/m2 iv,第1日;
5-FU 500 mg/m2 ivgtt,第1~4或5日;
DDP 30 mg/m2 iv,第3~5日(適當水化利尿),
3周為1周期。
(2)CFP方案
CTX 400 mg/m2 iv,第1日;
ADM 40 mg/m2 iv,第1日;
DDP 50mg/m2 iv,第1日(正規水化利尿),
3周為1周期。
(3)M-VAC方案(Loehrer PJSr等,1992)
MTX 30 mg/m2 ivgtt,第1、15、22日;
VLB 3 mg/m2 iv,第2、15、22日;
ADM 30 mg/m2 iv,第2日;
DDP 70 mg/m2 ivgtt,第2日;
28日為1周期,3~4周期為1療程。
(4)MVP方案(用於有心臟病病人,Harker WG等,1995)
MTX 30 mg/m2 ivgtt,第1、8日;
VLB 4 mg/m2 iv,第1、8日;
DDP 100 mg/m2 ivgtt,第2日(正規水化利尿),
21日為1周期,3~4周期為1療程。
(5)CF方案
CBP 100~125 mg/m2 ivgtt,第1~3日;
5-FU 500~625 mg/m2 ivgtt,第1~3日,
3周為1周期。
(6)CP方案
CBP AUC 5 mg/m2 ivgtt,第1日;
PTX 175 mg/m2 ivgtt,第1日,
3周為1周期。
(7)GEM單藥治療(Albers P等,2000)
GEM 1250 mg/m2 ivgtt,第1、8日,
21日為1周期(用於對DDP抗拒病人的二線治療)。
(8)CG方案
CBP AUC 5 ivgtt,第1日;
GEM 1000 mg/m2 ivgtt,第1、8日,
21日為1周期,3~4周期為1療程。
(9)PCG方案(Vaishampayan U等,2000)
PTX 200 mg/m2 ivgtt 3h,第1日,
CBP AUC 5 mg/m2 ivgtt,第1日;
GEM 800 mg/m2 ivgtt,第1、8日,
21日為1周期。
腫瘤藥療的副作用
用抗生素藥物化療輸尿管腫瘤時會出現不同程度的副作用,其中有些嚴重的毒副反應是限制藥物劑量或使用的直接原因。它們在殺傷腫瘤細胞的同時,又殺傷正常組織的細胞,尤其是殺傷人體中生長發育旺盛的血液、淋巴組織細胞等。,而這些細胞與組織是人體重要的免疫防禦系統,破壞了人體的免疫系統,癌症就可能迅速發展,造成嚴重後果。化療的毒副反應分近期毒性反應和遠期毒性反應兩種。近期毒性反應又分為局部反應(如局部組織壞死、栓塞性靜脈炎等)和全身性反應(包括消化道、造血系統、免疫系統、皮膚和粘膜反應、神經系統、肝功能損害、心臟反應、肺毒性反應、腎功能障礙及其他反應等)。遠期毒性反應主要是生殖功能障礙及致癌作用、致畸作用等。此外,化療由於其毒副作用,有時還可出現併發症,常見的有感染、出血、穿孔、尿酸結晶等。
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