膀胱葡萄狀肉瘤

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葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤,好發於頭頸部,其次是膀胱。起源於泌尿生殖系統的橫紋肌肉瘤佔20%~25%,其主要累及前列腺、膀胱、陰道睾丸附睾區域。易於播散,常見的轉移部位包括肺、骨、骨髓淋巴結等。

目錄

膀胱葡萄狀肉瘤的病因

(一)發病原因

病因尚不清楚,可能與某些遺傳因素有關。

(二)發病機制

根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為3型:①胚胎橫紋肌肉瘤(embryonal RMS),最為常見,約佔50%,多發生於3歲內的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清,灰白色,質較軟。發生於膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物,狀如一串葡萄,又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞,可見橫紋。分子水平上常有11p15區域的雜合性缺失。②腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolar RMS),較為少見,佔30%。常發生於3歲和15歲2個高峰期,其對化療反應較差。鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞,瘤細胞呈圓形、卵圓形,瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀,分子水平上常有染色體易位,t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。③多形性橫紋肌肉瘤(pleomorphic RMS),少見,多發生於成人,男性稍多。鏡下可見橫紋肌母細胞多形性十分明顯,核分裂象多見。以四肢受累為主,預後差。

膀胱葡萄狀肉瘤的症状

1.血尿排尿困難 此為主要表現,常伴尿痛尿頻,短期內進展為尿瀦留

2.體檢 於恥骨上可捫及包塊,晚期出現貧血腎積水

兒童血尿伴下腹包塊,結合膀胱鏡CTB超等檢查,診斷並無困難。臨床上不易與其他肉瘤區別,此時需進行病理學檢查。

膀胱葡萄狀肉瘤的診斷

膀胱葡萄狀肉瘤的檢查化驗

尿常規:可見到肉眼血尿或鏡下血尿。

1.膀胱鏡檢查 腫瘤最常見的部位是膀胱三角區,腫瘤可呈息肉狀,外觀富含黏液,常多灶發生,成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內,腫瘤可充滿整個膀胱腔,因此也曾稱葡萄簇肉瘤

2.B超CTMRI檢查 可明確膀胱佔位性病變,並有利於腫瘤的臨床分期。B超常顯示膀胱內腫瘤為混合回聲區;CT顯示為混合密度簇狀腫塊,典型的為成串葡萄狀。

膀胱葡萄狀肉瘤的鑒別診斷

1.盆腔其他部位的橫紋肌肉瘤 如前列腺、精索睾丸子宮陰道、盆腔肌肉等的橫紋肌肉瘤均可以侵犯膀胱,根據原發病灶位於膀胱內可以確定膀胱橫紋肌肉瘤的診斷。

2.膀胱平滑肌肉瘤 也是發生於非上皮組織惡性腫瘤,青年患者多為平滑肌肉瘤,幼兒多為橫紋肌肉瘤,兩者鑒別主要根據病理學檢查。

膀胱葡萄狀肉瘤的併發症

有些病例合併多發性神經纖維瘤基底細胞瘤病、肺腺瘤、神經腺瘤

膀胱葡萄狀肉瘤的西醫治療

(一)治療

根據腫瘤的位置,大小以及浸潤範圍可以行腫瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,術後輔以放射治療。由於局部手術治療效果不好,強調早期行包括前列腺在內的根治性膀胱全切除手術。

化療可作為術前、術後的輔助治療,而對於不能手術或姑息性手術者,化療則成為主要治療手段,常用的藥物有長春新鹼放線菌素D多柔比星環磷醯胺等,化療可明顯提高手術後的療效。

放療的作用不明確,有人主張大劑量放療,但其併發症不可忽視,推薦劑量為40~60Gy照射盆腔淋巴結所在區域。

(二)預後

膀胱橫紋肌肉瘤惡性程度很高,以前由於缺少有效的治療方法,患者生存率低。近年由於化學療法放射療法的發展,提高了患者生存率。目前治療原則為先化療,然後行手術治療,徹底切除後再行化療,每年化療3~4次;有肉眼腫瘤殘餘者輔以化療和放射治療,長期存活率達54%~75%。

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