脊髓前角病變

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脊髓前角病變脊髓灰質炎的表現。

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脊髓前角病變的原因

病因:脊髓灰質炎病毒(poliomyelitis virus)為小核核酸病毒科腸道病毒屬。電子顯微鏡下觀察病毒呈小的圓球形,直徑為24~30nm,呈圓形顆粒狀。內含單股核糖核酸,核酸含量為20%~30%。病毒核殼由32個殼粒組成,每個粒含四種結構蛋白,即VP1~VP4。VP1與人細胞膜受體有特殊親和力,與病毒的致病性毒性有關。

1.抵抗力 脊髓灰質炎病毒對一切已知抗生素化學治療藥物不敏感,能耐受一般濃度的化學消毒劑,如70%乙醇及5%煤酚皂液。0.3%甲醛、0.1mmol/L鹽酸及(0.3~0.5)×10-6餘氯可迅速使之滅活,但在有機物存在時可受保護。加熱至56℃ 30min可使之完全滅活,但在冰凍環境下可保存數年,在4℃冰箱中可保存數周,在室溫中可生存數日。對紫外線、乾燥、熱均敏感。在水、糞便和牛奶中可生存數月。氯化鎂可增強該病毒對溫度的抵抗力,故廣泛用於保存減毒活疫苗

2.抗原性質 利用血清中和試驗可分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三個血清型。每一個血清型病毒都有兩種型特異性抗原,一種為D(dense)抗原,存在於成熟病毒體中,含有D抗原的病毒具有充分的傳染性及抗原性;另一種為C(coreless)抗原,存在於病毒前殼體內,含C抗原的病毒為缺乏RNA的空殼顆粒,無傳染性。病毒在中和抗體的作用下,D抗原性可轉變為C抗原性,失去再感染細胞的能力。加熱滅活的病毒即失去VP4和核糖核酸,而成為含有C抗原的病毒顆粒。應用沉澱反應與補體結合試驗可檢出天然D抗原及加熱後的C抗原。

3.宿主範圍和毒力 人類是脊髓灰質炎病毒的天然宿主和儲存宿主,猴及猩猩均為易感動物。病毒與細胞表面特異受體相結合併被攝入細胞內,在胞質內複製,同時釋出抑制物抑制宿主細胞RNA和蛋白質的合成。

天然的脊髓灰質炎病毒稱為野毒株,在實驗室內經過減毒處理的病毒株稱為疫苗株。疫苗株僅當直接注射到猴中樞神經系統時才能引起癱瘓,而對人神經細胞無毒性。疫苗株病毒,特別是Ⅲ型病毒,在人群中傳播時可突變為具有毒性的中間株。對野毒株和疫苗株的最可靠鑒別方法是進行核酸序列分析。

原先存在於腸道內的其他腸道病毒(柯薩奇埃可病毒等),可對口服疫苗株病毒產生干擾現象,使之不能定居於腸黏膜上及進入血液循環,從而降低其刺激免疫系統產生抗體的能力。

脊髓前角病變的診斷

診斷:

(一)表現為下運動神經元癱瘓,因前角細胞分布廣泛,故完全癱瘓者較少見;

(二)肌萎縮明顯;

(三)可有肌束震顫;

(四)肌張力減低;

(五)腱反射遲鈍或消失;

(六)無感覺障礙。見於脊髓灰質炎進行性脊髓性肌萎縮等。

脊髓前角病變的鑒別診斷

脊髓前角病變的鑒別診斷:

1.頓挫型 應與流行性感冒和其他病毒所引起的上呼吸道感染相鑒別。可根據流行病學資料結合實驗室檢查,特別是從咽部分離病毒的結果來進行鑒別。

2.無癱瘓型 應與其他病毒(柯薩奇病毒埃可病毒EB病毒流行性腮腺炎病毒、淋巴細胞脈絡叢腦膜炎病毒、流行性乙型腦炎病毒)感染所致的腦膜炎化膿性腦膜炎結核性腦膜炎真菌性腦膜炎以及腦膜炎型鉤端螺旋體病等相鑒別。與其他病毒性腦膜炎的鑒別有賴於病毒分離和血清學檢查。與其他病原所引起腦膜炎的鑒別可參考各自的臨床特徵、腦脊液檢查、特效治療的效果和病原學檢查加以鑒別。

(1)柯薩奇病毒和埃可病毒所致的腦膜炎:這些腸道病毒感染,除可引起腦膜炎外,還可同時引起皮疹胸痛皰疹性咽峽炎心肌炎症状。若僅表現為腦膜炎,則根據臨床症状和腦脊液檢查難以鑒別。

(2)流行性乙型腦炎:輕型的流行性乙型腦炎可表現為無菌性腦膜炎,易與無癱瘓型脊髓灰質炎相混淆。乙型腦炎起病較急,神志障礙較顯著,外周血液及早期腦脊液中細胞大多以中性粒細胞為主,以及血清學檢查等可供鑒別診斷時的參考。

(3)流行性腮腺炎並發腦膜腦炎:流行性腮腺炎並發腦膜腦炎時,有與無癱瘓型脊髓灰質炎非常相似的表現,但可依據腮腺腫大、與腮腺炎患者接觸史補體結合試驗血清澱粉酶增高等而與脊髓灰質炎相鑒別。

(4)其他:輕型流行性腦膜炎和不典型化膿性腦膜炎的腦脊液改變有時類似無菌性腦膜炎的改變,不易鑒別。但外周血白細胞數多明顯增多,可有皮疹和原發化膿性病灶等都有助於區別,通過治療觀察不難獲得診斷。結核性腦膜炎和真菌性腦膜炎的早期也會酷似無菌性腦膜炎,而通過病原檢查和治療觀察,也不難確診。傳染性單核細胞增多症和淋巴細胞脈絡叢腦膜炎有相同的腦脊液變化,前者依賴血中異常淋巴細胞顯著增多、嗜異性凝集試驗陽性等,後者必須根據血清特異抗體的發現而與脊髓灰質炎區別。

3.癱瘓型 應與感染性多發性神經炎(Guillain-Barré症候群)、急性上行性脊髓麻痹(Landry癱瘓)、白喉後癱瘓、腦幹腦炎、家族性周圍性癱瘓和假性癱瘓等相鑒別。

(1)感染性多發性神經炎:本病好發於20~40歲,患者可以無發熱或在上呼吸道感染症状以後迅速出現周圍神經炎臨床表現。癱瘓雖也屬弛緩性,但出現緩慢,從下肢逐漸上升至腹、胸及面肌。其突出特點為癱瘓呈對稱性,感覺障礙尤為特殊,呈對稱的襪子或手套型分布。恢復迅速而完全,少有後遺症。腦脊液中蛋白質量特別高(0.8~8g/L),而細胞數一般無明顯增加。肌電圖有鑒別意義。

(2)白喉後癱瘓:少見,一般於白喉後第2個月發生。眼肌、軟齶肌和咽肌常先發生軟弱或癱瘓而後波及四肢。癱瘓進展緩慢,多呈對稱性。腦脊液中蛋白質偶有增加,但細胞數則無增多。

(3)家族性周圍性癱瘓:常有家族史和周期性複發,以成年男性為多。肢體癱瘓常突然發生,並迅速到達高峰,兩側對稱,近端重於遠端。患者無發熱,發作時血鉀降低,補鉀後迅速恢復。此外,脊髓灰質炎也須與低鉀血症相鑒別。

(4)假性癱瘓骨折骨髓炎骨膜血腫維生素C缺乏症(壞血病)等也可影響肢體的活動,由於不是真正神經損害而引起的癱瘓,因而稱為「假性癱瘓」。通過詳細病史詢問、體格檢查X線檢查等,必要時做腦脊液檢查,即可查知原因。

(5)其他:急性上行性脊髓麻痹時腦脊液一般無改變。但應注意,少數脊髓灰質炎病例也可出現上行性癱瘓現象。多發性神經炎一般無發熱,而且有明顯的感覺障礙,腦脊液無改變,都是與脊髓灰質炎鑒別的要點。

4.腦型須與其他病毒性腦炎(流行性乙型腦炎、其他腸道病毒引起的腦炎、散發性病毒性腦炎)相鑒別。除根據各種病毒性腦炎的臨床特徵和流行病學資料進行鑒別之外,腦炎型脊髓灰質炎常伴有脊髓型癱瘓症状也是鑒別要點之一。

診斷:

(一)表現為下運動神經元癱瘓,因前角細胞分布廣泛,故完全癱瘓者較少見;

(二)肌萎縮明顯;

(三)可有肌束震顫;

(四)肌張力減低;

(五)腱反射遲鈍或消失;

(六)無感覺障礙。見於脊髓灰質炎、進行性脊髓性肌萎縮等。

脊髓前角病變的治療和預防方法

預防:脊髓灰質炎疫苗免疫效果良好。

(一)自動免疫 最早採用的為滅活脊髓灰質炎疫苗(Salk疫苗),肌注後保護易感者的效果肯定,且因不含活疫苗,故對免疫缺陷者也十分安全。某些國家單用滅活疫苗也達到控制和幾乎消滅脊髓灰質炎的顯著效果。但滅活疫苗引起的免疫力維持時間短,需反覆注射,且不引起局部免疫力,製備價格又昂貴是其不足之處。但近年改進位劑,在第2個月、第4個月,第12~18個月接種3次,可使99%接種者產生3個型抗體,至少維持5年。

減毒活疫苗(Sabin疫苗,Oral polio-virus vaccine,OPV)目前應用較多,這種活疫苗病毒組織培養多次傳代,對人類神經系統已無或極少毒性,口服後可在易感者腸道組織中繁殖,使體內同型中和抗體迅速增長,同時因可產生分泌型IgA,腸道及咽部免疫力也增強,可消滅入侵的野毒株,切斷其在人群中的傳播,且活疫苗病毒可排出體外,感染接觸者使其間接獲得免疫,故其免疫效果更好。現已製成三個型的糖丸疫苗,可在2~10℃保存5個月,20℃保存10天,30℃則僅保存2天,故仍應注意冷藏(4~8℃)。2個月~7歲的易感兒為主要服疫苗對象。但其他年齡兒童和成人易感者也應服苗。大規模服疫苗宜在冬春季進行,分或3次空腹口服,勿用熱開水送服,以免將疫苗中病毒滅活,失去作用。糖丸疫苗分型(紅色)、2型(黃色)、3型(綠色)、2、3型混合糖丸疫苗(蘭色)、及1、2、3型混合糖丸疫苗(白色)。自2個月開始服,分三次口服,可順序每次各服1、2、3型1粒,或每次服1、2、3型混合疫苗1粒,後者證明免疫效果好,服用次數少,不易漏服,故我國已逐漸改用三型混合疫苗。每次口服須間隔至少4~6周,最好間隔2個月,以防可能相互干擾。為加強免疫力可每年重複一次,連續2~3年,7歲入學前再服一次。口服疫苗後約2周體內即可產生型特異抗體,1~2月內達高峰,後漸減弱,3年後半數小兒抗體已顯著下降。

口服疫苗後很少引起不良反應,偶有輕度發熱腹瀉。患活動性結核病,嚴重佝僂病,慢性心、肝、腎病者,以及急性發熱者,暫不宜服疫苗。有報告認為經人體腸道反覆傳代後疫苗病毒株對猴的神經毒力可增加,近年來普遍採用OPV國家發現癱瘓病例證實由疫苗株病毒引起,大多發生在免疫低下者。故目前都認為減毒活疫苗禁用於免疫低下者,無論是先天免疫缺陷者,或因服藥、感染、腫瘤引起的繼發免疫低下均不可用。也應避免與服OPV者接觸。也有人主張這種病人宜先用滅活疫苗,再以減毒活疫苗加強,但多數主張只採用滅活疫苗。

(二)被動免疫 未服過疫苗的年幼兒、孕婦、醫務人員、免疫低下者、扁桃體摘除等局部手術後,若與患者密切接觸,應及早肌注丙種球蛋白,小兒劑量為0.2~0.5ml/kg,或胎盤球蛋白6~9ml,每天1次,連續2天。免疫力可維持3~6周。

(三)隔離患者 自起病日起至少隔離40天。第1周應同時強調呼吸道和腸道隔離,排泄物以20%漂白粉攔和消毒,食具浸泡於0.1%漂白粉澄清液內或煮沸消毒,或日光下曝晒二天,地面用石灰水消毒,接觸者雙手浸泡0.1%漂白粉澄清液內,或用0.1%過氧乙酸消毒,對密切接觸的易感者應隔離觀察20天。

(四)做好日常衛生 經常搞好環境衛生,消滅蒼蠅,培養衛生習慣等十分重要。本病流行期間,兒童應少去人群眾多場所,避免過分疲勞和受涼,推遲各種預防注射和不急需的手術等,以免促使頓挫型感染變成癱瘓型。

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