神經萊姆病
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萊姆病(lyme』s disease，LD)是近年來被認識的一種人畜自然疫源性、累及人體多個器官的蜱媒傳染病。
約15%和8%的患者分別出現明顯的神經系統症状和心臟受累的徵象。
神經系統可表現為腦膜炎、腦炎、舞蹈病、小腦共濟失調、腦神經炎、運動及感覺性神經根炎以及脊髓炎等多種病變，但以腦膜炎、腦神經炎及神經根炎多見。病變可反覆發作，偶可發展為痴呆及人格障礙。
萊姆病的病原體是伯氏疏螺旋體(Borrelia Burgdorferi，BB)。自1982年Burgdorferi及其同事分離到萊姆病病原體以來，Lyme病在流行病學、病原學、臨床學、發病機制及菌苗等方面有了飛速發展，加深了對Lyme病的認識。
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神經萊姆病的病因
(一)發病原因
Lyme病的病原體為BB，長10～39μm，寬0.2～0.25μm，革蘭染色陰性，姬姆薩染色呈紫紅色，在BSK培養基中於30～37℃條件下生長良好。攜帶BB的硬蜱叮咬人，而導致感染，引起臨床症状。
(二)發病機制
1.發病機制 BB進入人體後，隨血流播散至全身，並可在體內長期存在，從而誘發複雜的炎症反應。Lyme病的組織學損傷主要表現為炎性滲出，滲出物中主要含有淋巴細胞、組織細胞、漿細胞。可從Lyme病患者的多種標本如血液、皮膚、中樞神經系統、眼、關節液和心肌中分離出BB。BB主要為細胞外寄生的病原體。但越來越多的證據表明，BB可黏附並侵入人類細胞如成纖維細胞和內皮細胞。實驗研究表明，BB在Lyme病早期即可穿過血-腦脊液屏障進入CNS。進入細胞內的BB可逃避宿主免疫反應和抗生素的作用，持續增殖並引起臨床症状。另外，BB抗原性的變異或OspA/OspC變化可能是細胞外BB逃避宿主免疫反應，引起複發性Lyme病的機制。BB可刺激多種炎性細胞因子如IL-1、TNF-α的產生，細胞因子在Lyme關節炎發病中可能起一定作用。BB誘生的細胞因子尤其是IL-6和自身免疫機制與Lyme神經病的發展有關。因此，目前認為本病發病機制與BB的直接作用及機體異常的免疫應答有關。
2.病理 受損皮膚的中心呈嗜酸性粒細胞浸潤，偶可見脈管炎或血管改變;周圍皮膚主要為真皮層血管周圍和間質內有以淋巴細胞為主伴有少數嗜酸性粒細胞和漿細胞浸潤。關節炎患者滑膜囊液中含淋巴細胞及漿細胞。少數患者可發生類似於類風濕性關節炎的病理改變如滑膜、血管增生、骨及軟骨的侵蝕等慢性損害。心內膜活檢顯示心肌血管周圍有大量淋巴細胞浸潤。
腦脊液中單核細胞增多，主要為T淋巴細胞、大量漿細胞和IgM( )B細胞。BB可使動物產生神經損害，包括脊髓神經鞘纖維化和局灶性脫髓鞘。
神經萊姆病的症状
Lyme病臨床特點與其他螺旋體病一樣，通常分期發作，緩解與發作交替。潛伏期3～32天，平均7天左右。
臨床表現多種多樣，可分3期。早期臨床表現包括Ⅰ期和Ⅱ期。
Ⅰ期主要為全身感染症状(發熱、頭痛、噁心、嘔吐和局部淋巴結腫大)及特徵性皮膚損害(慢性遊走性紅斑)。
皮膚的慢性遊走性紅斑，見於大多數病例。初起常見於被蜱叮咬部位出現紅斑或丘疹，逐漸擴大，形成環狀，平均直徑15厘米，中心稍變硬，外周紅色邊界不清。病變為一處或多處不等。多見於大腿、腹股溝和腋窩等部位。局部可有灼熱及癢感。
病初常伴有乏力、畏寒發熱、頭痛、噁心、嘔吐、關節和肌肉疼痛等症状，亦可出現腦膜刺激征。局部和全身淋巴結可腫大。偶有脾大、肝炎、咽炎、結膜炎、虹膜炎或睾丸腫脹。皮膚病變一般持續3～8周。
Ⅱ期是在發病後數周或數月，約15%和8%的患者分別出現明顯的神經系統症状和心臟受累的徵象。
神經系統可表現為腦膜炎、腦炎、舞蹈病、小腦共濟失調、腦神經炎、運動及感覺性神經根炎以及脊髓炎等多種病變，但以腦膜炎、腦神經炎及神經根炎多見。病變可反覆發作，偶可發展為痴呆及人格障礙。
少數病例在出現皮膚病變後3～10周發生不同程度的房室傳導阻滯、心肌炎、心包炎及左心室功能障礙等心臟損害。心臟損害一般持續僅數周，但可複發。
Ⅲ期感染後數周至2年內，約80%左右的患者出現程度不等的關節症状，如關節疼痛、關節炎或慢性侵蝕性滑膜炎。以膝、肘、髖等大關節多發，小關節周圍組織亦可受累。主要症状為關節疼痛及腫脹，膝關節可有少量積液。常反覆發作，少數患者大關節的病變可變為慢性，伴有軟骨和骨組織的破壞。
此期少數患者可有慢性神經系統損害及慢性萎縮性肢端皮炎的表現。部分患者還可有精神異常表現。
眼部受損的病例，早期表現為結膜炎、後期主要表現為葡萄膜炎、視神經炎、虹膜睫狀體炎、角膜炎。此期一般始於病後2個月或更長時間，持續數月至數年。
美國疾病控制中心(CDC)關於Lyme病的診斷標準有下列5項(Rahn，1991)：
1.有慢性遊走性紅斑。
2.短暫或反覆發作的非對稱性關節腫大和關節炎、淋巴細胞性腦膜炎、腦神經根炎(特別是面神經麻痹，可為雙側性)、神經根炎、腦脊髓炎(CSF中特異性抗體效價大於血清效價而證實為BB感染);急性起病的一過性高度房室傳導阻滯。
3.流行病學暴露史，指發病前30天內曾到過樹林、灌木叢或草地等潛在性的蜱棲息地。
4.曾去過流行區，指既往該地區至少有2例Lyme病確診病例，或有蜱叮咬史者顯示有BB感染的血清學證據。
5.實驗室檢查 從感染組織或體液中分離到Lyme病螺旋體，或從血清、CSF中檢測到高滴度特異性抗體或雙份血清特異性抗體滴度有增加，並排除了梅毒和已知可引起假陽性的生物學原因。
具備上述5項中3項或3項以上者即可診斷為Lyme病。
神經萊姆病的診斷
神經萊姆病的檢查化驗
1.血常規檢查白細胞多數正常，個別可中度增高，60%的患者淋巴細胞百分數增高。
2.約半數患者血沉呈輕、中度增快。
3.CSF壓力增加，白細胞數個到數百個，其中以淋巴細胞為主，佔70%～100%，蛋白含量輕度升高，糖和氯化物正常或稍低。
4.血及CSF中特異性IgM、IgG抗體，一般在發病後4～6周逐步達到高峰，約至10周左右隨抗生素治療滴度下降，但需警惕假陽性和假陰性反應。
現一般採用ELISA間接免疫熒光(IFA)、免疫印跡法(WB)等方法檢測患者血中特異性抗體。
5.病原學檢測有PCR和用BSKⅡ培養基從血液、CSF、皮膚標本分離病原體。
顱底X片、胸片、心電圖、腦CT、MRI檢查等，對鑒別診斷有重要的臨床意義。
神經萊姆病的鑒別診斷
本病早期症状不典型，發病隱襲，潛伏期可長達數月至1年，病程有複發與緩解過程，有時誤診為結核、病毒性腦膜炎、Bell麻痹、多發性硬化等。還需與多種其他病因引起的皮膚、心臟、關節及神經系統病變，如風濕熱、多形性紅斑、類風濕性關節炎等相鑒別。
實驗室檢查尚需與神經梅毒等其他螺旋體感染作鑒別診斷。病原體分離及特異性抗體檢測具有確診意義。
神經萊姆病的併發症
該病侵犯人體多個器官和系統。既是其複雜的臨床表現，也可視為多樣的併發症。早期以慢性遊走性紅斑為特徵，同時出現發熱、多汗、疲乏、無力、頭痛、頸強直以及肌肉、骨和關節疼痛等症状;後期則出現關節、心臟和神經系統等受損表現。患病後如不及時治療，可使人永久性殘疾。
神經萊姆病的預防和治療方法
1.加強個人防護及滅蜱、滅鼠。
2.加強對本病的宣教，在野外旅遊，特別是在林區和山區時，應注意自我保護，要穿長袖衣和長褲，要用驅蟲劑塗在衣物上防止蜱侵襲，最好不要露宿。
3.如果發現有蟲叮咬，或者皮膚有紅斑，應及時到醫院檢查，千萬不要麻痹大意。早期診斷和治療是治癒萊姆病的關鍵。由於此病1984年被正式命名，故我國的許多患者甚至醫務工作者還不熟悉，要提高警惕，以免誤診和漏診。
神經萊姆病的西醫治療
(一)治療
目前我國對Lyme病的治療方案尚未統一。伯氏疏螺旋體對四環素類、青黴素類、第三代頭孢菌素及紅霉素類敏感(Loewen，1999)。目前臨床用於Lyme病治療的常用抗生素用法(王貴強，1996)：多西環素(強力黴素)100mg，2次/d，口服;阿莫西林(羥氨苄青黴素)500mg，3次/d，口服;紅霉素250mg，4次/d，口服;四環素0.5g，4次/d，口服。晚期有心臟、神經、關節等損害者，可用青黴素每天2000萬U，分～4次靜脈滴注;頭孢曲松(頭孢三嗪)每天2g，靜推或靜脈滴注。以上抗生素療程為2～3周或更長。對一期患者，首選四環素，亦可用青黴素或紅霉素治療。有神經系統損害的應選用靜脈途徑給藥，以青黴素或頭孢曲松(頭孢三嗪)為首選。青黴素為時間依賴性抗生素，且無抗生素後效應，其半衰期短，只有0.5h左右，故應每6～8h給藥1次，不可全天劑量1次靜脈點滴。頭孢曲松(頭孢三嗪)半衰期為8h，每天靜脈點滴1次即可保持有效殺菌濃度。對並發重度房室傳導阻滯者，可輔以短期激素治療。對於關節炎患者可採用多西環素(強力黴素)或阿莫西林與丙磺舒聯合治療，4周為1個療程。Ⅲ期患者療效欠佳，多療程治療可提高療效。
(二)預後
抗生素治療Lyme病療效確切，一般預後較好，但也有複發和不同程度的後遺症。反覆大劑量抗生素治療，應警惕真菌感染的合併症。今後應進一步研究抗生素聯合使用及長期應用的療效問題，以期完善Lyme病的抗生素治療方案。
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