睾丸淋巴瘤

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睾丸淋巴瘤(testiclymphoma)主要依賴獲取原發腫瘤組織學標本確診。另外,需注意主動脈附近區域淋巴結和遠端轉移包括Waldeyer淋 巴環、肺、骨、胸膜皮膚中樞神經系統腹膜後腔胸腔CT掃描對該病診斷及分期有幫助,因骨髓和中樞神經系統會受侵犯,故應做骨髓和腦脊液細胞學檢 查。

目錄

病因

 
一些病人有睾丸外傷睾丸炎精索絲蟲病史。睾丸下降不全者極為罕見。然而至今本病發生的確切病因仍不清楚
 

發病機制

 
一,該病的病變範圍是診斷的最重要因素。出現淋巴結轉移(疾病2級)特別是巨大的淋巴結腫大,往往預後不佳。
 
二,睾丸淋巴瘤有不同的結構絕大多數報導病例具有中高級別,瀰漫大細胞淋巴瘤鶒是最常見的類型。
 
三,沒經驗鶒的病理醫師易將原發睾丸淋巴瘤診斷為精原細胞瘤,若患者為老年,應考慮是否健康搜索是淋巴瘤
 
四,睾丸淋巴瘤大小變化差異很大,常累及附睾及精索和精囊,但鞘膜和陰囊皮膚極少累及。
 
五,其他診斷因素包括原發腫瘤的大小(大於9cm),系統症候群的出現和年齡大於65歲。
 

實驗室檢查

 
病理組織學檢查,確診為淋巴瘤。 其它輔助檢查: 全血細胞計數、骨髓、肝腎功能血清生化檢查,由於腦膜受侵的機會較多,腰椎穿刺積液細胞學檢查也很必要。腹部CT及淋巴管造影對於明確分期是必須的。如懷疑肝受侵應做經皮肝穿刺腹腔鏡活檢
 

臨床表現

 
大多數患者表現為,睾丸無痛性腫大、下墜,下墜持續幾周至幾個月,偶見持續幾年者,少數患者有疼痛睾丸質地堅硬,表面光滑或有結節晚期可伴有全 身症状,如:貧血消瘦厭食發熱、皮膚、韋氏環及周圍組織受損。除上述部位外,疾病的終末期,常發生多器官播散,包括淋巴結、骨髓、脾臟、皮膚、中樞神 經系統及肺。還有的發生淋巴細胞白血病
 

併發症

 
一.合併中樞神經系統 病變主要是腦膜、硬膜外腔和腦實質。Turner等報告了30例睾丸淋巴瘤,9例有中樞神經系統侵犯,其中5例腦膜受侵、2例硬膜外、1例腦實質及1例硬 膜外腔、腦膜均受侵犯。Read報告了51例睾丸淋巴瘤,9例中樞神經系統受侵,與組織學亞型有關成淋巴細胞及瀰漫性未分化型最常見,瀰漫性組織細胞型及 瀰漫性分化差的淋巴瘤次之。
 
二.合併肺浸潤的機會也很常見 Sussman等報導37例病人9例發生肺侵犯。Read報導了51例睾淋巴瘤,8例肺受侵而不同作者報導的屍檢結果,肺侵犯的發生率高達50%~86%。

診斷

 
睾丸淋巴瘤主要依賴獲取原發腫瘤組織學標本確診。另外,需注意主動脈附近區域淋巴結和遠端轉移包括Waldeyer淋巴環、肺骨胸膜皮膚和中樞 神經系統。腹膜後腔和胸腔CT掃描對該病診斷及分期有幫助,因骨髓和中樞神經系統會受侵犯,故應做骨髓和腦脊液細胞學檢查。睾丸淋巴瘤的確診依賴於病理。 病理分型後,再詳細詢問病史,有無B症状,如發熱、盜汗體重減輕查體時應注意對側睾丸是否有腫塊膈肌上下的淋巴結是否受侵健康搜索,肝、脾是否腫大,特 別注意韋氏環及周圍組織和皮膚有無受侵。
睾丸淋巴瘤常常被誤診為精原細胞瘤,有時也被誤診為胚胎癌,誤診率可高達30%~35%。由於治療的方法不同,正確區別睾丸生殖細胞瘤與淋巴瘤尤為重要。Gowing認為睾丸惡性淋巴瘤通常有如下特徵,有助於與精原細胞瘤鑒別
 
一,細胞較小且胞質少,核/質比例高;
 
二,細胞漿糖原含量少(精原細胞瘤胞質內糖原含量很高);
 
三,瀰漫性小管間侵犯,可見到殘留的小管,即使深深地埋鶒在腫瘤中,仍可見殘存小管;
 
四,網狀纖維染色,可見,小管周圍被網織層所包繞,出現特有的形態;
 
五,靜脈壁特徵性侵犯;
 
六,睾丸周圍無管內播散;
 
七,缺乏間質肉芽腫反應;
 
八,主要發生在老年人胚胎癌具有上皮樣特徵,通常形成肉芽、乳頭或小管結構,而且在一些病人中血清甲胎蛋白(αFP)和(或)絨毛膜促性腺激素(hCG)水平升高因此測定這些標記物有助於鑒別診斷鶒。另外還需與肉芽腫性睾丸炎鶒,假性淋巴瘤漿細胞瘤橫紋肌肉瘤相鑒別。
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