特發性面神經癱瘓
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特發性面神經癱瘓，即面神經炎(facial neuritis)，又稱Bell麻痹(Bell』s palsy)，系指面神經管內段面神經的一種急性非特異性炎症導致的周圍性面癱。
面神經炎主要為Bell麻痹及膝狀神經節症候群(Ramsay Hunt症候群)兩種類型。
Bell麻痹的病因目前並不完全清楚，但是趨向認為是由一種嗜神經病毒引起。Ramsay Hunt症候群由帶狀皰疹病毒引起。
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特發性面神經癱瘓的病因
(一)發病原因
面神經炎在腦神經疾患中較為多見，這與面神經管的解剖結構有關。面神經管乃是一狹窄的骨性管道，正常人寬約2～3mm，長約30mm。當岩骨發育異常，面神經管可能更為狹窄而成為面神經容易受累的內在因素。
另外，因面神經在面部所處的位置淺表且與咽部相處甚近，易受冷風侵襲或急性咽部感染等的影響，而易導致面神經的局部營養血管痙攣，缺血、缺氧及水腫，而成為面神經容易受累的外在因素。
目前所知Bell麻痹的誘因主要有兩個：疲勞及面部、耳後受涼後出現面神經麻痹。如乘車受冷風吹或睡眠後耳部受冷風或電風扇吹等。顯然機體抵抗力下降是引起面神經麻痹的誘因之一。但Bell麻痹真正的病因並不十分清楚。經過數十年的研究，趨向認為是由病毒引起的神經病變，或是一種單純性皰疹型神經炎。
目前Bell麻痹的病因仍是臨床研究的一個目標。在過去幾十年中，進行了廣泛的研究。許多研究者提出了遺傳、代謝、自身免疫、血管、神經嵌頓及感染等原因。
(二)發病機制
面神經炎的發病機制未完全闡明。由於骨性面神經管僅能容納面神經通過，面神經一旦發生炎性水腫，必然導致面神經受壓。風寒、病毒感染(如帶狀皰疹)和自主神經功能不穩等，可引起局部神經營養血管痙攣，導致神經缺血水腫。
面神經炎早期病理改變為神經水腫和脫髓鞘，嚴重者可出現軸索變性。目前主要有兩種學說：
1.脫髓鞘學說 認為Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在體內如何損傷面神經目前尚不完全清楚。單純性皰疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因，單純性皰疹病毒在人體病理生理的其他方面了解的比較清楚，由此可以推測Bell麻痹的病理生理機制。
病毒潛伏在三叉神經節、其他腦神經如膝神經節和脊神經感覺神經節，經過並不清楚的方式病毒被激活，在神經節內複製，並避開了循環抗體的攻擊。病毒複製中對神經節的損傷引起神經功能降低。臨床上出現面部、咽部、頭部和頸部的感覺遲鈍。然後病毒進入到軸突，引起脊神經根炎，並上行到腦幹引起局部腦膜腦炎，這種變化可由腦脊液蛋白增高和淋巴細胞增多證明。此炎症反應通過Gadolinium增強的MRI檢查亦可以看到。
在受累的神經中病毒感染了Schwann細胞引起炎症反應，病毒積聚在神經細胞的纖維蛋白鞘內，當病毒經細胞膜破出時，出現神經細胞膜受損的自身免疫反應，導致髓磷脂斷裂、脫髓鞘和面神經核細胞的染色質溶解，然後淋巴細胞浸潤周圍神經纖維。在炎症和自身免疫反應消除後，這些神經細胞雖然受損，但可以修復，重新形成髓鞘，神經肌肉功能恢復的程度取決於損傷的程度。
2.嵌壓學說 有學者認為，面神經麻痹是由於炎症引起了面神經炎，使面神經管內的面神經充血腫脹，由於面神經管是一種骨性的管道，腫脹的面神經在固定的空間內受到面神經管的擠壓，引起面神經嵌壓性損傷。
面神經減壓術的基本理論就是從嵌頓壓力中釋放面神經及其血管。無論損傷的病因如何，由於神經內水腫，受損神經腫脹。神經水腫增加了神經管內的壓力，導致面神經在面神經管內嵌壓。在Bell麻痹，出現表情肌麻痹，這是神經嵌壓的臨床症状之一。Sunderland指出靜脈迴流阻滯是神經損傷的第一階段，早期解除這種壓力對面神經更好的恢復是重要的，手術中的發現支持這種嵌壓學說。Fisch和Esslen在術中觀察到面神經病理性腫脹，嵌壓在內聽道的底部。這個研究提示面神經麻痹起源於炎症性病變，在狹窄的管道內面神經腫脹使得病變複雜，繼之脫髓鞘。面神經炎也可以發生於Guillain-Barré症候群。
關於Bell麻痹的病理研究報導很少，主要原因是獲取面神經標本困難。一般取材來源於患面神經麻痹後死於其他疾病如車禍、心肌梗死、腦梗死等;部分取材來源於面神經減壓術中。早期報導很難準確地說明面神經麻痹的病理變化。Alexander，Proctor，Ulrich及ODonoghue和Michaels觀察到炎細胞浸潤面神經。O』Donoghue和Michaels報導1例Bell麻痹患者，在面神經的膝部，神經鞘充血，骨質出現改變。在他們的研究中，病灶處骨質吸收，伴有豐富的溶骨細胞。而Stephen等報導的病例神經鞘沒有受累，沿著鼓索發現骨質有改變。
Fisch及Esslen電生理研究說明Bell麻痹的神經阻滯部位主要位於膝神經節的近端。在面神經進入骨性面神經管前，可以看到面神經出現染色改變。McKeever等注意到面神經進入面神經管第一段時面神經有脫髓鞘。
Ylikoski等報導，在進行外科神經吻合或移植手術時，獲取神經標本進行顯微鏡及電鏡檢查，在所有標本損傷遠端的運動神經纖維有Wallerian變性及脫髓鞘改變，大部分神經纖維部分再生，但是再生不完全。
總結上述散在的病理報導，結果如下：
早期變化：神經水腫血管受壓、小靜脈充血，偶有小灶性、新鮮的神經內出血。神經纖維髓鞘崩潰、部分軸突消失，神經束或神經內血管周圍有淋巴細胞浸潤。
中、後期變化：嚴重的Wallerian變性，軸突漿呈泡沫狀，軸突漿消失，在面神經主幹內血管周圍可以看到淋巴細胞廣泛性浸潤;神經變細、萎縮，周圍結締組織增生。
特發性面神經癱瘓的症状
面神經麻痹的體征分為運動、分泌和感覺三類。常急性發病，病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現，常伴有病側外耳道和(或)耳後乳突區疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，閉眼時眼球向上方轉動而露出白色鞏膜(稱Bell現象)。因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現為病側鼻唇溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病灶對側，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時病側嘴角漏氣。由於頰肌癱瘓，咀嚼時易咬傷頰黏膜，食物常滯留於齒頰之間。
嚴重損傷者，面肌麻痹顯著，甚至見於面部休息時。病人下半部面部肌肉鬆弛、面紋消失，頸闊肌裂隙較正常寬，面肌和頸闊肌隨意和協同運動完全性消失。當病人試圖微笑時，下半部面肌拉向對側，造成伸舌或張口時出現偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側，病人不能閉眼，隨閉眼動作可見眼球向上、並略向內轉動。當病變位於周圍神經至神經節時，淚腺神經失去作用，不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管，導致結合膜囊內眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹，角膜反射消失，通過眨動另—側眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。
若鐙骨肌支以上部位受累時，除味覺障礙外，還可出現同側聽覺過敏。
儘管面神經也許傳導來自面肌的本體感覺和來自耳翼、外耳道小範圍的皮膚感覺，但是很少發覺這些感覺缺失。
面神經部分損傷引起上半面部和下半面部無力，偶爾下半面部比上半面部受累更為嚴重。對側很少受累。面肌麻痹的恢復取決於病變的嚴重性，如果神經已被切斷，功能完全、甚至部分性恢復的機會均很小，多數面神經麻痹的病人可部分或完全性恢復功能，完全性恢復者在休息或運動時，兩側面部表情無區別;部分性恢復者在癱瘓側出現「攣縮」的改變，表面檢查似乎顯示正常側肌肉無力，隨病人微笑或試圖運動面肌，此不正確印象更加明顯。
若膝狀神經節受累(多為帶狀皰疹病毒感染)，除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，還有同側唾液、淚液分泌障礙，耳內及耳後疼痛，外耳道及耳郭出現皰疹，稱膝狀神經節症候群(Ramsay Hunt syndrome)。1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神經節皰疹症候群，包括面神經麻痹，耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯征。1977年Djupesland、Degre及Stien根據病毒組織學及免疫學結果，提出Ramsay Hunt症候群為多發性神經病變。
1.面神經麻痹耳痛、耳廓及外耳道皰疹。口咽症状：味覺障礙或味覺缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
2.眼症状 流淚減少、結膜炎、淚溢。瞳孔收縮、眼色素層炎、視覺障礙及上瞼下垂。
3.聽力/前庭症状 音響恐怖及聽覺過敏，感音神經性聽力喪失，耳鳴，眩暈及眼球震顫。
4.中樞、頸部及遠端症状 發熱及不適。伴有面部或身體皰疹，三叉神經感覺異常;局部淋巴結病;患側面部無汗症;腦炎;交感神經節受累，包括Horner症候群;頸段感覺受損;肢體運動受累。
診斷急性Bell麻痹應是一種排除性診斷，當找不到面神經麻痹的其他病因時，作出Bell麻痹的診斷是準確的。典型的特發性(Bell)麻痹的特徵是：
1.通常急性發病，一側面部表情肌癱瘓;面神經麻痹早期的症状和體征還包括面部麻木、疼痛、味覺障礙、聽覺過敏(聽覺不良)，淚溢和流淚減少。
2.在50%的患者出現耳顳部、面部、乳突、頸或舌麻木或疼痛，疼痛一般位於耳後，但有時放射到面部、咽部或上肢。這些症状通常為一側性，但也可以為對稱性的。
3.60%的患者有病毒感染的前驅症状。
4.較少的患者患有反覆性面神經麻痹(13%)。
5.有Bell麻痹家族史的患者佔14 %。
7.大部分患者(90%)，患側鐙骨肌反射減弱或消失，由於耳蝸神經節的抑制神經纖維受累，所以聽覺過敏(聽覺不良，聲音恐怖)甚至出現在有完整的鐙骨肌反射的患者，表示蝸神經耳蝸支功能障礙。
9.急性面神經麻痹的患者，存在味覺障礙或聽覺過敏，即足以確診為Bell麻痹。
簡而言之，面神經麻痹為周圍性，伴有急性發病史及感染性多發性腦神經炎，沒有其他疾病，即可以作出Bell麻痹的診斷。不需要進一步的診斷性檢查。
10.典型的膝神經節皰疹症候群(Ramsay Hunt症候群)，包括面神經麻痹，耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯征。Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt症候群為多發性神經病變：
(1)面神經麻痹耳痛、耳郭及外耳道皰疹。口咽症状：味覺障礙或味覺缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
(2)眼症状：流淚減少、結膜炎、淚溢。瞳孔收縮、眼色素層炎、視覺障礙及上瞼下垂。
(3)聽力/前庭症状：音響恐怖及聽覺過敏，感音神經性聽力喪失，耳鳴，眩暈及眼球震顫。
(4)中樞、頸部及遠端症状：發熱及不適。伴有面部或身體皰疹，三叉神經感覺異常;局部淋巴結病;患側面部無汗症;腦炎;交感神經節受累，包括Horner症候群;頸段感覺受損;肢體運動受累。
特發性面神經癱瘓的診斷
特發性面神經癱瘓的檢查化驗
必要的有選擇性的檢查：
1.血常規、血電解質 一般無特異性改變，起病時血象可稍偏高。
以下檢查項目如異常，則有鑒別診斷意義。
2.顱底攝片。
特發性面神經癱瘓的鑒別診斷
1.中樞性面癱 系對側皮質-腦橋束受損所致，因上組面肌末受累，故僅表現為病變對側下組面肌的癱瘓，並常伴有該側的偏癱。
2.由其他原因引起的周圍性面癱
(1)急性感染性多發性神經根神經炎(腦神經型)：可出現周圍性面癱，但病變常為雙側，多數伴有其他腦神經損害。腦脊液可有蛋白(增高)細胞(正常或輕度高)分離現象。
(2)腦橋病變：因面神經運動核位於腦橋，其纖維繞過展神經核。故腦橋病損除周圍性面癱外，常伴有腦橋內部鄰近結構的損害，如同側外直肌麻痹、面部感覺障礙和對側肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害：多同時損害同側第Ⅴ和Ⅷ對腦神經以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外，還可有同側面部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調及對側肢體癱瘓等表現。
(4)面神經管鄰近部位的病變：如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱骨骨折等，除周圍性面癱外，可有其他相應的體征和病史。
(5)莖乳孔以外的病變：因面神經出莖乳孔後穿過腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、腫瘤、頜頸部及腮腺區手術均可引起周圍性面癱。但除面癱外，常有相應疾病的病史及特徵性臨床表現，無聽覺過敏及味覺障礙等。
特發性面神經癱瘓的併發症
併發症是面神經麻痹恢復後或恢復過程中出現的一種症状。主要表現為面部表情肌攣縮、聯帶運動、面肌抽搐、上瞼下垂及鱷魚淚。
面肌運動和淚腺異常可繼發於面肌麻痹。病人無論何時眨眼(聯帶運動)，都出現口唇肌輕微抽動，或者在進餐分泌唾液時，引起淚腺的過多分泌;整個面肌陣發性攣縮，看起來像局限性癇性發作(localized seizure)，偶爾見於從未有明顯面神經疾病的病人。這些病症的病因不清楚，一些研究者將之歸結於神經纖維的不適當再生.或在神經干內發生纖維之間的衝動傳導(假突觸傳導)。
特發性面神經癱瘓的預防和治療方法
1.增強體質，注意預防面部受涼風吹襲及上呼吸道感染。
2.早期綜合治療，減輕併發症和後遺症。
特發性面神經癱瘓的西醫治療
(一)治療
(1)激素治療：潑尼松(20～40mg)或地塞米松(1.5～4.5mg)口服，1次/d，連續10～14天後逐漸減量，應加服鉀鹽。
(2)改善微循環、減輕水腫：羥乙基澱粉(706代血漿)或右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)250～500ml，靜滴1次。
(3)神經營養代謝藥：維生素B1(10～20mg)口服，3次/d，維生素B12(100～500μg)、胞磷膽鹼(胞二磷膽鹼)(250mg)肌注，1次/d，也可用人類重組神經生長因子100～1000Bu，經注射用水或生理鹽水1～2ml稀釋後肌注，1次/d，20次為一療程。
2.恢復期 以促進神經功能恢復為主。
(1)神經功能促進劑：可繼續使用維生素B1、B12、胞磷膽鹼和地巴唑等。
(2)體療與理療：病人可自行按摩癱瘓的面肌，每次min，3～4次/d，待面肌自主運動開始恢復後，可對鏡練習癱瘓面肌的隨意運動。理療可採用直流電碘離子莖乳孔處導入，以促進炎症消散。
(3)針灸治療：穴位的選用視病情而定，如不能抬額、蹙眉者取陽白、承我泣和瞳子髎，不能露齒者取頰車、地倉和顴髎，口角下垂者取顴髎、牽正和地侖等。亦可用維生素B12穴位注射，每穴0.2～0.3ml，每周2～3次，7～10次為一療程。
(4)手術治療：對莖乳孔處疼痛明顯者，可行莖乳孔或面神經管減壓術，以減輕神經的受壓。對神經功能恢復差，肌電圖檢查呈完全失神經性改變者，可考慮面神經粘連分離術或吻合術，可取得一定療效。有必要採用手術治療緩解自發出現或神經損傷部分修復後的面肌抽搐。在確定痙攣部位時，可注射酒精或部分切除神經干或神經的某一分支。這些手術偶爾可永久緩解痙攣，但當神經再生時，痙攣通常複發。
(二)預後
在Bell麻痹發病早期確定神經病變程度，對評價預後及確定有效的治療方法有重要的臨床意義。預後一般良好，常在起病1～2周後開始恢復，多數病人在數周內恢復。約2.7%病例可複發，複發次數越多，完全恢復的可能性越小。如恢復不完時，癱側面肌可發生攣縮、痙攣或異常聯帶運動。
面神經炎後遺症及併發症，其實是兩個不同的概念。面神經炎後遺症是面神經麻痹後隨著運動功能恢復，沒有恢復的部分稱為後遺症。併發症是指恢復過程中出現新的症状，亦稱為繼發性缺陷。如攣縮、聯帶運動、上瞼下垂及面肌抽搐(即抽搐)等。有些醫務工作者把這兩種症状統稱為後遺症。
後遺症，主要包括枕額肌額腹、眼輪匝肌、口周肌如提上唇肌、下唇方肌、口輪匝肌恢復不完全。具體表現為無抬眉動作或抬眉幅度低、眼上瞼鬆弛、鼻唇溝淺、口角偏斜、刷牙漏水、面部僵硬、食滯、流淚等症状。
總體講Ramsay Hunt症候群的面神經麻痹比Bell麻痹預後差，約66%的患不完全性麻痹可完全恢復，而僅10%的完全性麻痹患者恢復了正常的面部功能。預後差的危險因素包括年齡、耳部疼痛的程度、面神經麻痹是完全性還是不完全性的、面神經麻痹與皰疹同時發病。
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