心臟病學/心臟粘液瘤

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心臟病學

非風濕性二尖瓣返流疾病
- 二尖瓣脫垂症候群
- 乳頭肌功能不全
- 二尖瓣環鈣化
- 心臟粘液瘤

心臟粘液瘤是臨床上最常見的心臟原發性腫瘤，多屬良性，惡性者少見。粘液瘤可發生於所有心臟的心內膜面，95％發生於心房，約75％位於左心房，20％位於右心房，左、右心室各佔2.5%。左心房粘液腫瘤常發生於卵園窩附近，臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口，導致二尖瓣口狹窄或關閉不全，粘液瘤可發生於任一年齡，但最常見於中年，以女性多見。

【病理】

腫瘤大小不一，多有蒂與心房或心室壁相連，外形多樣，外觀富有光澤，呈半透明膠凍狀。切面呈實質性，間有斑片狀出血區及充滿凝血塊的小囊腔。顯微鏡下可見腫瘤細胞呈星芒狀、梭形、圓形或不規則形，散在或呈閉索狀分布於大量粘液樣基質中，胞核多為單核也可呈多核瘤巨細胞。粘液肉瘤瘤細胞形態不一，胞核大，染色深，可見核分裂，瘤細胞可浸潤至小血管內形成瘤栓。

【臨床表現】

本病的臨床表現取決於腫瘤的部位、大小、性質及蒂的有無和長短。瘤體大蒂長者易致房室瓣口狹窄或關閉不全，發生血流動力學的改變,出現一系列的症状，瘤體小蒂短者，可長期無症状。

一、症状

（一）梗阻症状　早期常有心悸、氣短、運動耐力減低，左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產生酷似二尖瓣病變的肺瘀血症状；陣發性夜間呼吸困難、咯血絲痰，重者可有頸靜脈怒張，肝腫大及下肢浮腫。右房粘液瘤如梗阻腔靜脈、三尖瓣口可出現與心包積液相似的症状；頸靜脈怒張，肝腫大及水腫。本病的梗阻症状有隨體位變動而發作的特點，如有與體位相關的發作性眩暈及呼吸困難，腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低，可發生突然昏厥或心臟驟停。

（二）栓塞　粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發生體、肺循環的栓塞。左房粘液瘤約有40％發生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少見。

（三）全身症状　主要有發熱、血沉增快，貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高，此可能與腫瘤內有出血壞死及炎症細胞浸潤有關。

二、體征

（一）心音的改變　左房粘液瘤時可出現：①心尖部第一心音亢進。②肺動脈瓣第二心音亢進且分裂。③胸骨左緣下段可聽到舒張早期心音一撲落音，可傳導至心尖部和心底部，為瘤體被推向左室後突然停止。心室壁或瘤蒂振動所產生。此外，心前區可聽到第四心音。

（二）心臟雜音　瘤體梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狹窄，當瘤體進入心室腔可出現房室瓣的關閉不全。關閉不全可能是腫瘤干擾瓣膜關閉的結果，也可能由於腫瘤反覆與瓣膜接觸，在瓣膜上形成瘢痕以致類似慢性風濕性瓣膜炎或甚至引起腱索斷裂，因而在左房粘液瘤，心尖部可聽到舒張期隆隆樣雜音，左側臥位時增強，右側臥位時減弱，有時可聽到隨體位改變的收縮期雜音（二尖瓣返流）。右房粘液瘤時，可在胸骨左緣3-4肋間聽到收縮－舒張摩擦樣來回性雜音。左室粘液瘤可在心底部聞及3級噴射性收縮期雜音向頸部傳導，而右室粘液瘤則在胸骨左緣第2－3肋間有2-3級收縮期雜音。

【實驗室及其他檢查】

一、化驗　貧血、血沉塊、血清蛋白電泳α2及β球蛋白增高。

二、心電圖　可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室傳導阻滯，不完全右束支傳導阻滯的心電圖改變。也可有心房顫動發生。病情較重者可有ST－T的改變。

三、X線　左房粘液瘤者有肺瘀血、肺動脈段突出，左房、右室擴大，右房粘液瘤者顯示上腔靜脈陰影增寬，右房、右室擴大。

四、超聲心動圖　左房粘液瘤在左心腔內見到異常的點片狀反射光團，活動於左房、左室之間，收縮期回到左房腔，舒張期達二尖瓣口進入左室，二尖瓣前葉EF斜率減低，左房增大。右房粘液瘤異常反射光團在右心腔內，收縮期在右房，舒張期隨三尖瓣向右室方向移動或通過三尖瓣口進入右室腔。右房、右室增大。

五、心血管造影　選擇性肺動脈造影電影或連續攝片，可顯現左房內佔位性充盈缺損陰影，間接證實心房內腫瘤，右房粘液瘤一般作腔靜脈或右房造影，也可顯現右房內佔位性充盈缺損陰影。

【診斷】

診斷依據：①臨床特點；梗阻症状、心音及雜音的變化。②超聲心動圖是目前診斷心內粘液瘤最好的方法，尤其是二維超聲心動圖能清楚顯示腫瘤輪廓及活動情況。③心血管造影顯示心腔內佔位性病變，但有一定的假陽性、自有超聲心動圖，心血管造影較少應用。

【鑒別診斷】

左房粘液瘤應注意和二尖瓣狹窄相鑒別。二尖瓣狹窄者常有較響的開瓣音，很少有第四心音，雜音不隨體位而變化，無撲落音，對可疑者如能進行超聲心動圖檢查可以鑒別。左房內球形血栓亦易與左房粘液瘤相混淆，在超聲心動圖中可見左房血栓大多出現於左房後壁，它的異常反射光團缺乏隨心動周期迅速移動的特徵，左房血栓常伴發於二尖瓣狹窄，因而也可見二尖瓣活動異常的反射圖形。

右房粘液瘤應注意與縮窄性心包炎，三尖瓣狹窄，肺動脈瓣狹窄相鑒別，胸骨左緣第3－第4肋間收縮舒張摩擦樣來回雜音，症状、雜音與體位改變的相關等有鑒別診斷價值。

【治療】

本病有發生猝死的危險，故對可疑患者應儘早確診，診斷明確後，儘早作心臟腫瘤切除術，可獲得較好的療效。