妊娠合併多囊腎

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多囊腎(polycystic kidney)是遺傳性疾病,其病變特點是雙腎實質有廣泛的囊腫形成,系胚胎髮育過程中腎小管與集合管間連接不良,分泌尿液排出受阻,腎小管形成阻塞性囊腫。目前研究認為多囊腎是與細胞凋亡異常有關的遺傳性疾病,據遺傳學特點,分為成人型多囊腎(常染色體顯性遺傳性多囊腎autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和嬰兒型多囊腎(常染色體隱性遺傳性多囊腎,autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)兩類。

目錄

妊娠合併多囊腎的病因

(一)發病原因

腎囊腫的病因尚不清楚,可能為腎實質缺血所致。關於腎囊腫的病因近來有專業人士認為是由已存在的腎小管憩室轉變而來。囊腫可為單個或多個,常累及單側腎臟,偶可伴對側腎病變。囊內液體在化學成分上與血漿超濾液相似,外觀似尿液,偶為血性。經測定,囊內液體每天可有近20次的分泌周期。囊的內徑一般為0.5~1cm,也可達3~4cm甚至更大。胚胎髮育過程中,腎曲細管與集合管或腎曲細管與腎盞全部或部分連接前腎髒髮育終止,分泌的尿液排出受阻,腎小球和腎小管產生瀦留性囊腫。

(二)發病機制

本病為常染色體顯性遺傳病,其主要的發病機制尚不明確,可能是變異上皮細胞生長分泌細胞基質導致腎囊性病變,腎囊性病變以結節分化開始。

1.多囊腎多發生在雙側腎臟,單側極為少見,即使肉眼見腎囊腫為單側,病理檢查時亦可在另一側腎臟發現早期腎囊腫變化。

2.多囊腎系腎小管進行性擴張,導致囊腫形成、阻塞、繼發感染、破裂出血慢性腎功能衰竭。患側腎臟常較正常側增大2~3倍,大囊腫內液體可達數千毫升,小囊腫直徑可小至0.1cm。解剖時腎臟呈蜂窩狀,囊與囊之間和囊與腎盂之間互不相通,腎實質受腎囊腫壓迫可發生萎縮;腎小球呈玻璃樣變;多數患者存在間質性腎炎

3.21PKD的腎臟證實有過度增生,分泌形成液體囊腔,ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物質。囊隨液體增多而增大,壓迫腎實質,引起臨床症状

妊娠合併多囊腎的症状

症状

1.疼痛 腰痛腹痛為最常見症状。大多為隱痛鈍痛,固定於一側或兩側,可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加劇,常為囊內出血繼發感染

2.腹部腫塊 妊娠期隨著子宮長大,腹部不易捫及腫大的多囊腎。但在非妊娠期體型消瘦的患者,有50%~80%可捫及腹部腫塊。

3.泌尿系統感染 多囊腎常合併泌尿道感染急性感染化膿時表現為寒戰高熱尿頻膿尿等。

4.血尿蛋白尿 有25%~50%患者有血尿,可表現為鏡下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被過度牽拉發生破裂所致。有70%~90%患者有蛋白尿,一般量不多,24h定量常在2g以下。

5.高血壓 有70%~75%患者發生高血壓,所以妊娠期孕婦常合併妊高征,可引起多囊腎病情發生惡化。

6.腎功能衰竭 晚期病例由於囊腫壓迫,並發腎盂腎炎等原因破壞腎實質而引起腎功能衰竭。

7.慢性腎功能不全時會出現虛弱、貧血、體重下降、噁心嘔吐、尿相對密度低及血尿素氮增高等。

【診斷】

ADPKD為多系統受累的疾病,腎是其主要受累器官。根據多囊腎陽性家族史及臨床表現,可作出多囊腎存在的可能性,結合尿液及超聲檢查可確立多囊腎的診斷。患者的臨床表現取決於其囊腫的大小、腎臟的受損嚴重程度及有無併發症等,所以多囊腎確診後應注意有無其他部位病變,如多囊肝

妊娠合併多囊腎的診斷

妊娠合併多囊腎的檢查化驗

(一)實驗室檢查

1.尿常規 早期尿常規無異常,中晚期可有鏡下血尿,部分患者出現蛋白尿,伴結石感染時有白細胞膿細胞

2.腎功能測定 血清肌酐尿素氮隨腎代償功能的喪失呈進行性升高,肌酐清除率亦為較敏感的指標。

3.尿滲透壓測定 病程早期即可出現腎濃縮功能受損表現。

(二)影像學檢查

1.IVU 雙側腎盂腎盞受壓變形,呈蜘蛛狀。腎盞變平而寬,盞頸拉長變細,常呈彎曲狀。腎功能不全時,腎臟顯影時間延遲甚至不顯影。

2.CT 顯示雙腎增大,外形呈分葉狀,由多數充滿液體的薄壁囊腫,亦可同時發現肝、脾、胰腺囊腫

3.腹部平片 腎影增大,外觀不規則。妊娠期X線胎兒有一定影響,故不用作妊娠期多囊腎的輔助診斷方法。

4.B超 顯示雙腎區為數眾多之液性暗區。

妊娠合併多囊腎的鑒別診斷

1.妊高症 是孕婦特有的病症,多數發生在妊娠20周與產後兩周,約佔所有孕婦的5%。其中一部分還伴有蛋白尿水腫出現,稱之為妊娠高血壓症候群,病情嚴重者會產生頭痛視力模糊上腹痛症状,若沒有適當治療,可能會引起全身性痙攣甚至昏迷

2.腎腫瘤血尿腰痛腎臟腫塊,但無慢性腎功能損害。腫塊多發生於單側腎臟,且B超CT檢查示邊緣不清楚的實質性佔位。腎動脈造影可發現腫塊邊緣血管增多,腫塊內散在斑點狀造影劑聚集。

3.多房性腎囊腫 可有血尿、腰痛、高血壓及腰腹部腫塊,但無腎功能損害。B超及CT檢查見局限於單側腎臟內的單個囊性腫塊,內有許多間隔,將囊腫分為多個互不相通的小房。

4.單純性腎囊腫 多為單側。IVU檢查示腎影局部增大,邊緣呈半球狀突出,腎盂腎盞有弧形壓跡。B超檢查示腎實質內邊緣清楚的圓形液性暗區。CT檢查見腎臟局部圓形、壁薄且光滑、不強化的囊性佔位。

5.腎積水 也可表現為腰部脹痛及腰腹部囊性腫塊。但尿路造影顯示腎盂腎盞擴張,其間沒有分隔,也無受壓、伸長改變,腎皮質變薄,並可明確梗阻的原因。B超示腎臟體積增大,腎實質變薄,中間為液性暗區。

妊娠合併多囊腎的併發症

多囊腎可伴有其他臟器的多囊性病變,如多囊肝,偶爾在胰腺卵巢出現囊腫,常合併有胃腸道血管心瓣膜的結構異常。

ADPKD也常累及腎外器官,引發多囊肝、胰管膽管擴張結腸憩室顱內動脈瘤心臟瓣膜異常等。

妊娠合併多囊腎的預防和治療方法

妊娠期腎臟會發生一系列的解剖生理變化以適應妊娠的生理需要,一方面妊娠引起的腎臟高濾過狀態、尿蛋白增加、先兆子癇高凝狀態等會對腎臟產生重大影響,另一方面原有腎臟病會使妊娠婦女更易發生先兆子癇、早產胎兒宮內發育遲緩等。原有腎臟病的婦女,如果不了解允許妊娠的條件或不遵守妊娠後應注意的事項,常造成原有腎臟病的複發或加重,並危及孕婦及胎兒。所以治療要注意:

1產前檢查 妊娠合併多囊腎為高危妊娠,妊娠期易並發妊高征腎盂腎炎,故應定期檢查與隨訪。除常規檢查外應注意腎功能的變化,積極防治妊高征,防止多囊腎病情惡化。發生泌尿道感染時,應使用廣譜抗生素,因腎盂腎炎可誘發腎功能衰竭

2終止妊娠的問題 年輕而無併發症孕婦,常能使妊娠達到足月,並經陰道分娩。如腎功能進行性惡化,應考慮終止妊娠,估計短期內不能經陰道分娩者可採取剖宮產手術。

妊娠合併多囊腎的西醫治療

據樊尚榮、趙瑞琳,中國實用婦科產科雜誌(1999,09)《妊娠合併多囊腎疾病》一文中提到治療方法有:

1.內科治療 ①當腎功能有損害時,患者應該多休息,禁止激烈活動。有腎絞痛時可用嗎啡杜冷丁等鎮痛劑。治療過程要注意腎功能的變化。②適當限制蛋白攝入可降低血尿素氮水平,對疾病控制有利。將每日蛋白攝入量從70g降至40g,每日蛋白攝入量限制致40g對胎兒生長無影響。③感染在加重疾病過程中其重要作用,故對妊娠合併PKD者每周進行尿液培養。

2.手術治療 妊娠前根據患者具體情況採取不同外科治療措施。如合併結石、梗阻、血尿腫瘤等情況,經細緻的術前檢查,正確估計腎臟功能,必要時可作腎切除術

3.血液透析 慢性腎功能不全者可通過定期血液透析,改善患者的基本情況、消除症状及維持生命。部分尿毒症患者經血液透析後,可在飲食調理下恢復工作。

預後

多囊腎本身無特殊治療方法,往往預後較差。近年來腎移植術的進展,使多囊腎的治療前景明顯好轉。

參看

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