多囊肝
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其真正的發病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢，其原因與B超、CT等影象學診斷方法普及有關。肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見，孤立性肝囊腫通常無任何症状，若囊腫較大可出現壓迫症状，如腹痛、噁心、腹瀉等。囊腫的發生部位以右肝居多。多發性肝囊腫又稱多囊肝，有半數以上的病人合併有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數多囊肝病人的病變局限於肝臟的一葉或半肝範圍。
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常識
多囊肝的常識－多囊肝的常識知識
人們所講的肝囊腫通常指非寄生蟲性肝囊腫。其真正的發病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢，其原因與B超、CT等影象學診斷方法普及有關。
肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見，孤立性肝囊腫通常無任何症状，若囊腫較大可出現壓迫症状，如腹痛、噁心、腹瀉等。囊腫的發生部位以右肝居多。
多發性肝囊腫又稱多囊肝，有半數以上的病人合併有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數多囊肝病人的病變局限於肝臟的一葉或半肝範圍。
多囊肝病是一種以原發性銅代謝障礙為特徵的常染色體隱性遺傳病，基因定位於13q14.3，蛋白產物是一種銅轉運P型ATP酶。已發現多種基因突變類型，突變結果是銅轉運障礙。
患者膽道排銅障礙及銅藍蛋白合成障礙，導致過量的銅沉積在肝細胞、豆狀核、角膜等全身各處，臨床表現為多種多樣，涉及消化、神經、眼睛、血液等多系統、多器官的損傷，極易誤診。
治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是D-青黴胺。肝移植為治療該病的最佳手段。
多囊肝患者的注意事項
人們所講的肝囊腫通常指非寄生蟲性肝囊腫。其真正的發病率尚不清楚，目前臨床上的病理有增多的趨勢，其原因與B超、CT等影象學診斷方法普及有關。
肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見，孤立性肝囊腫通常無任何症状，若囊腫較大可出現壓迫症状，如腹痛、噁心、腹瀉等。囊腫的發生部位以右肝居多。
多發性肝囊腫又稱多囊肝，有半數以上的病人合併有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數多囊肝病人的病變局限於肝臟的一葉或半肝範圍。
當肝的囊腫大至一定程度，影響健康，如出現消化吸收不良等，或囊腫破裂、感染等併發症時，才考慮手術治療。萬一你出現急性嚴重腹痛、嘔血或排黑色大便，應即到醫院就診。
在平時，要注意避免碰撞右側肋間及右上腹，以免引起囊腫破裂。單純是多囊肝，預後良好，在一組病例中，無一例患者的肝臟多囊病促使其死亡或健康情況惡化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊腎，多囊腎則可引起腎功能衰竭而致死亡。而若是腎臟未見異常，是非常值得慶幸的。
多囊肝如果同時又有多囊腎等，屬於多囊臟器，往往與遺傳因素有關。對於較大的肝臟囊腫，如果病人有症状，可以考慮行超聲引導下穿刺抽液治療，但效果不太滿意。如果嚴重影響肝功，則需考慮進一步治療。
先天性多囊肝的臨床表現
多囊肝絕大多數為先天性，即因先天發育的某些異常導致了肝囊腫的形成。多囊肝病人一般要到30-50歲時才出現症状，個別巨大囊腫的女性病人可以干擾分娩過程。囊腫逐漸緩慢地長大．病入主訴腹部膨隆，自已們到腫塊。如果囊腫壓迫鄰近臟器，可出現相應症状。除非合併囊內出血、破裂或有囊腫蒂部扭轉等合併症時可發生劇烈腹痛，一般疼痛不重。有時可有腹部脹滿或重壓感，食慾下降、噁心及嘔吐。偶因膽管梗阻引起黃疸。
體檢時可發現肝臟腫大，質地從軟到硬，可顯結節狀。如合併多囊腎，觸診時可以捫到。如有腎功能受損，臨床可見高皿壓、心衰和腦血管意外。
治療
多囊腎是遺傳性疾病，並多半有多囊肝，囊腫並隨著年齡的增長，囊腫增大增多的趨勢。囊腫可壓迫腎實質，造成局部的缺血缺氧，長期下去，損傷腎單位的正常結構。
多囊腎60歲以上的患者70%發現多囊肝，屍解材料更多見，90%以上病例有多囊肝，發生率並不與腎囊腫的嚴重程度相平行，一般較腎囊腫晚發現10年，且發展更慢。女性(特別是經產婦)發病率高且發病年齡提前，囊腫數目較多，可能是女性激素參與其形成。
肝的多囊病一般認為是先天性，它的發病機理並不十分清楚，目前認為是由於門管區肝內膽管的發育障礙所致。這種異常在胎兒生長至23毫米階段的前後出現，這時盲膽管的原始節被具有高度活力的增生性膽管所替代，原始部分可變為扭曲而退化成囊腫。
治療多囊肝中藥推薦－中文名稱：肝膽清理丸
漢語拼音：Gandanqingli wan
[用法用量]口服，一次-6克（約40-60粒），一日3次。
預防方法
飲食原則
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給多囊肝條目的留言--61.130.31.27 2017年4月13日 (四) 15:52 (CST) 留言： 多囊肝是以銅代謝異常的疾病？是想表達肝豆狀核變性吧？ | |
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