多發性肝囊腫

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多發性肝囊腫相對少見,特別好發於肝門部或接近肝內門靜脈主幹大分支區域。囊腫內面光滑,壁薄,內容為透明的漿液,組織學所見與單發性肝囊腫類似,很少發生感染出血繼發性變化。當囊腫內發生出血、凝固、機化類似實質性腫瘤表現時,很容易誤診為肝臟惡性腫瘤。組織學觀察囊腫內壁同樣被覆一層低矮圓柱狀或立方細胞構成的上皮組織,有基底膜,不伴炎性變化,顯微鏡下多數可見周邊肝實質因囊腫壓迫而引起的萎縮性團塊狀纖維化,幾乎看不到增生性變化,少數可以並發腺癌

多發性肝囊腫常合併有常染色體顯性遺傳性多囊腎,有人提出毛細膽管或Herring管上皮的遺傳性增生是本病的病理基礎,因囊腫在嬰兒期和小兒期看不到,而到成人之後才出現,故考慮為先天性因素。由於肝門部結締組織門靜脈大分支區域的囊腫,多數是由膽管周圍附屬腺的囊狀擴張所致,由此可見膽管周圍的附屬腺實際是這種遺傳性疾病的一個組織來源。

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