兒童不敢平臥睡覺

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兒童對疼痛的定位能力較差，往往陳訴疼痛在膝關節，較少在髖關節。有時夜間啼哭不絕，甚至不敢平臥睡覺。這是髖關節結核的臨床症状。髖關節結核在全身骨關節結核中約佔7.20%，僅次於脊椎結核而居第二位。多見於兒童和青壯年，男性多於女性。7%-10%病例可見同時患骶髂關節結核或下段腰錐結核。

兒童不敢平臥睡覺的原因

本病主要是由於結核桿菌感染引起，其病理變化主要表現為以下特徵：

①單純滑膜結核：病變僅限於滑膜，表現為充血、水腫、滲出以及纖維組織增生等。

②單純骨結核：病變限於骨內，可發生在股骨頭骨骺內，亦可發生在股骨近端干骺端之邊緣。

③全關節結核：由單純性結核發展而來，其特徵是關節軟骨遭到破壞。若只有部分軟骨游離壞死，即為早期全關節結核;如全部關節軟骨壞死脫落，則為晚期全關節結核，此時多有嚴重骨質破壞、病理性脫位等。

(一)發病原因

1.傳染途徑 80%～90%結核病人的痰，尤其是肺空洞病例痰的細菌特別多。因此不隨地吐痰仍是防止散布結核菌的重要措施。病人咳嗽或打噴嚏時，可污染空氣，亦能造成呼吸道感染。

胃腸道感染較少見。飲食物經低溫(65～72℃)滅菌法(pasteurization)處理，可防止胃腸道感染。

結核菌不能通過健康皮膚，當有破裂方可招致感染。骨與關節直接感染結核菌而發病者極為少見，宮內感染結核病(先天性結核病)亦極罕見。

2.影響發病的局部因素從骨關節結核的好發部位來看，其發病除和致病菌感染及機體反應有關外，下述局部因素的影響也很重要。

(1)慢性勞損因素：大量臨床事實證明，外傷性骨折、脫位或扭傷均不在局部散髮結核病，而慢性勞損或累積性損傷對結核病變的形成有一定關係。

(2)肌纖維因素：血源性肌纖維結核非常罕見，即使在粟粒性或播散性結核病例中也很難見到。臨床上從骨結核來說，有豐富肌肉附著的長骨干、椎弓、髂骨翼、肩胛骨等很少形成病灶;但是沒有或少有肌肉附著的椎體、跟骨、手足短管狀骨和長骨骨端都較易形成病灶。這說明肌纖維不但自己對結核菌有抵抗力，而且對所附著的骨質也有一定的保護作用。

(3)終末血管因素：在長骨骨幹中除有較大的滋養動脈外，還有無數細小的血管穿過骨外膜進入骨皮質，與滋養動脈的小分枝吻合，故骨皮質的血管側支循環較為豐富。滋養動脈口徑較大，血流速度較快，菌栓不易在其中停留。即使有少數菌栓停留在骨皮質中，不致引起栓塞，菌栓也易被消滅，不致發病。反之，骨端是由口徑細小，吻合枝很少的終末動脈供應，又因其血流速度減慢，菌栓容易停留在此處引起缺血、栓塞進而形成病灶。

長骨骨幹結核之所以可見，還有網織內皮學說和免疫學說等。

3.骨關節病灶的形成結核性原發病灶一般在幼年時期形成。被吸入或吞入的結核菌侵入組織後，在有利條件下開始繁殖，在局部引起滲出性炎症。這時一部分結核菌通過淋巴管進入附近淋巴結，再通過淋巴結進入血運。進入血運的細菌形成極多的細菌栓子，這些栓子隨血流分布到全身各組織中。其中大部分被消滅，只是少數在有利條件下繁殖形成一些微小的病灶。在機體反應的作用下這些小病灶多數被消滅而修復。少數小病灶的結核菌雖未完全被消滅，但病灶是在被纖維組織包圍著的，所以病變是靜止狀態。以後隨著年齡的增長，機體免疫力的降低或其他不利因素的發生，這種潛伏著的、靜止狀態的速發病灶可以在原發病灶發生後的數月、數年或數十年內重新活躍起來。潛伏著的結核菌迅速繁殖，包圍著的纖維組織被突破，從而炎症擴大或侵入新的區域，形成一個有局部症状，有全身反應，可以被查出的病灶來。這就是形成了骨關節結核的原發病灶。

髖關節的結核病變與其他骨關節結核一樣，通常是從關節附近的原發性骨病灶開始。此病灶即是經血流播散而發生在骨關節端松質骨或骨膜的特殊病灶。這一病灶就是關節感染和發生各種類型病變的原因。由此可見，最初的關節結核是單純的骨結核或單純的滑膜結核。原發性單純骨結核約佔所有髖關節結核90%以上，這種類型也是發生具有特殊發病經過的髖關節結核病的主要原因。

原發性骨病灶的形成與否，形成時間的早期，病灶的多少和範圍的大小，以及形成的部分均與結核菌的數量、毒力，機體的體質和免疫力、局部的解剖和生理特點有密切關係。

(二)發病機制

髖關節結核中，單純滑膜結核和單純骨結核都較少，病人就診時，大多都表現為全關節結核。發病部位以髖臼最好發，股骨頸次之，股骨頭最少。

單純滑膜結核很少有膿腫，更少有竇道形成。單純骨結核形成膿腫的較多見。髖臼結核產生的膿液可向下穿破軟骨而侵入髖關節，向後彙集在臀部，形成臀部膿腫;也可向內穿破骨盆內壁，形成盆腔內膿腫。股骨頸結核的膿液穿破股骨頸的骨膜和滑膜，進入髖關節，或沿股骨頸髓腔流注到大粗隆或大腿外側。股骨頭結核的膿液早期就穿破軟骨面而侵入髖關節。晚期髖關節結核膿腫常出現在關節的前內側，因該處關節囊較薄弱，且常與髂腰肌滑囊相通。膿腫潰破後，形成竇道，約20%的病人在就診時已形成竇道。長期混合感染可繼發慢性硬化性骨髓炎。

在單純滑膜結核或早期全關節結核中，包圍圓韌帶的滑膜也水腫、充血、肥厚，晚期圓韌帶被破壞消失。髖臼、股骨頭或關節囊破壞嚴重者，股骨頭常發生病理性脫位，主要是後脫位。晚期髖關節結核周圍的肌肉發生痙攣，因為內收肌和屈髖肌肌力較大，常發生屈曲內收畸形。

髖關節有嚴重破壞時，而病變又趨向靜止，則關節發生纖維性或骨性強直，髖關節常固定在屈曲、內收和外旋位。如股骨頭、頸被破壞消失者，有時股骨上端與髖臼之間可發生假關節活動。

兒童髖關節結核對患肢骨骼的生長有一定的影響。單純滑膜和髖臼結核痊癒後，股骨頭可以增大，股骨頸變長，頸干角增大，呈髖外翻畸形，患肢可比健肢長0.5～2.5cm。這種生長加速現象是炎症刺激股骨上端骨骺的結果。股骨頭與頸結核對於股骨頸的生長有兩種影響：其一是生長刺激，多見於距骨骺板較遠的股骨頸基底病變;其二是生長抑制，多見於距骨骺板較近的頭頸部病變。由於後一種病變直接破壞了骨骺板，或者破壞了骺板的血運，使股骨頭、頸的發育受挫，以至股骨頭變小，股骨頸變短，呈髖內翻，患肢縮短1～3cm。晚期全關節結核骺板被破壞，不但股骨上端不能正常生長和發育，由於患肢不能發揮其正常功能，該下肢的其他骨骺生長和發育也受到一定的影響，可以造成更嚴重的短縮，有的竟可多達10cm以上。

兒童不敢平臥睡覺的診斷

一、症状表現：

1.症状和體征

(1)年齡特點：髖關節結核的年齡特點比其他關節結核(如膝關節結核)表現將更為明顯。本病多見於兒童和青少年，60%的患者在10歲以下。成人患者，也多是在童年時罹患，到後來由於機體免疫力的降低或其他不利因素的出現才發病。

(2)全身中毒症状：病人常有食慾減退、消瘦、全身無力、脾氣變壞以及低熱、盜汗等症。小兒常出現某種激動狀態，易哭、睡眠不良，以至行為變得不太活潑，容易疲勞。這時應注意到淋巴結炎的發生，腹股溝淋巴結腫大具有一定的意義。這一症状可能出現甚早，但也可能在髖關節結核的症状非常明顯時，也不一定能觸及到。

(3)疼痛和壓痛：一般發病隱漸，最早出現的髖部疼痛比較輕微，活動加重，休息後減輕，往往伴有患側下肢的無力或沉重感。偶有少數病人發病急驟，髖部疼痛比較劇烈。兒童對疼痛的定位能力較差，往往陳訴疼痛在膝關節，較少在髖關節。有時夜間啼哭不絕，甚至不敢平臥睡覺。有經驗的醫生，這時壓迫股骨頭和股骨頸，則可伴有局部的局限性疼痛。

以後，這種活動則重，休息則輕的疼痛特點可以反覆出現，但間歇期逐漸縮短，並發展為持續性疼痛。由於關節內軟骨遭到破壞，病灶的膿汁直接進入關節腔，過度膨脹而引起劇痛，常使用哌替啶(杜冷丁，dolamin)類藥物予以緩解之。這時疼痛多固定在患髖，病人不敢翻身或拒絕搬動。整個關節部位對於觸摸和壓迫的敏感均顯著升高。

當病變延為靜止，好轉期，或由於膿腫破潰後關節內壓力減低，疼痛逐漸減輕甚至完全消失。

(4)跛行：輕微跛行多與疼痛同時發生，或者是其家長仔細觀察而發現。早期患病小兒有曳足而行，常常絆倒。疲勞之後即開始跛行，尤其在傍晚。經過短時間的休息之後或在第二天晨起後可以消失。這時往往被誤認為「扭傷」而不大引起重視。在成人，最早的症状大多是感到下肢酸困無力。當出現疼痛後病人不肯使用患肢負重而加重跛行(圖1)。

以後隨著病情的發展，跛行逐漸加重，甚至完全失去行走能力。單純骨結核病人跛行較輕，單純滑膜結核者稍重，全關節結核者跛行最重。

(5)肌肉萎縮：患側肢體肌肉萎縮是髖關節結核的另一特徵。由於肌肉營養不良和失用性萎縮，使髖關節周圍及該側肢體肌肉的張力減低，逐漸轉為肌肉的體積縮小。早期通過測量可以發現，較晚的病例肉眼也能看出整個肢體消瘦，尤其是股四頭肌。這時臀肌的萎縮也較明顯，患側臀部消瘦，臀溝展平和下垂。患肢皮下組織增厚，皮膚皺紋增厚的症状，也具有一定的意義。

髖關節結核後期，下肢各部位大腿、小腿及踝均發生顯著的肌萎縮和營養障礙。

(6)腫脹、膿腫或竇道形成：早期病人有關節之腫脹，但由於髖部肌肉肥厚不易被察覺。如果髖部出現了較為明顯的腫脹時，則證明結核性炎症的變化顯著增劇。這種腫脹與其說是由於滲出引起，不如說主要是由於關節囊增厚和關節周圍的軟組織水腫之故。因此，這時行關節囊穿刺抽吸時，可能一無所獲。當然在某種情況下(如並有混合感染等)也可能由於膿腫所致。

這種腫脹的早期特徵是腹股溝部皺褶逐漸消失，以後大腿上段呈紡錘狀而引人注目，若與嚴重萎縮的大腿下段對照則尤甚。當關節顯著腫脹時，皮膚顏色亦有變化、或者蒼白，或者青紫而伴表淺靜脈曲張。有時出現皮色發紅而緊張，局部溫度增高以及壓痛增劇。這種現象通常表明炎症有擴散或膿腫形成。據統計，髖關節結核的膿腫形成要比膝關節多1～2倍。髖部膿腫或呈不規則的隆起，或呈較為瀰漫性的腫塊而具有波動感。膿腫最常發生的部位是大粗隆的前方，大腿的前外側。發生在臀部，以及腹股溝下的前方和內收肌部位的比較少見。某些病例在同側髂窩深處可以捫及膿腫塊。

由膿腫形成竇道，開口可在不同部位，有時離關節很遠。如果病變在進行中竇道口可長期不閉合，或閉合後再發生。竇道有的呈單一管狀，有的則呈「串鼠洞」樣，分枝而又有交通，但是，其開口多為一處。久病者疤痕累累，色素沉著。

由膿腫經竇道排出的膿汁特點，就是所謂「淘米泔」樣，稀薄而灰白，時常混有乾酪樣物質或者死骨片。當存在混合感染時，可排出較黏稠的膿汁，若為腐敗菌感染時則臭味很大。

(7)髖關節活動受限：最早表現為某種活動稍受限，因此在檢查時要與健側比較。常見的是外展和過伸活動受限，這隻有在臨床檢查時被發現(圖2，3)。

在以後的發展過程中，一方面由於患病關節本身的保護作用;另一方面由於附著於關節附近的肌肉發生反射性攣縮，除了外展和過度伸展進一步受限外，會出現各方面的活動受限，並往往導致幾乎完全不能活動而處於強迫體位。晚期病例的關節通常是不完全的，所以病人往往不得不採用拐杖。

(8)畸形：患病早期無畸形出現，僅在兒童往往見到患肢略微增長，這是由於炎症變化(血液供給增多)刺激了骨生長的結果。在髖關節結核進一步發展之後，逐漸發生的肌攣縮可引起患肢的畸形位置——大腿輕微屈曲、外展和外旋，誠然，這種位置亦不多見：以後是大腿進一步屈曲，並多變為內收內旋和短縮畸形。頑固的屈曲內收型肌攣縮是髖關節結核的典型特徵(圖4)。此時骨盆傾斜，腰椎前凸或側凸都可出現。這時查得托馬(Thomas)氏征為陽性。疼痛性肌攣縮和患肢畸形給病人增加了極大的痛苦。當然，如果合併有病理性關節脫位的，除了患肢屈曲和內收外，可見大粗隆升高和肢體短縮等畸形。

2.X線表現對於髖關節結核來說X線檢查甚為重要，尤其是早期診斷。有些患兒就在其家長述說有「跛行」或「愛跌跤」時拍片即可獲得陽性結果。但必須是兩側髖關節進行對比，仔細閱片，才能發現輕微的病理改變。

(1)單純滑膜型結核：

①患側骨盆前傾較多，所以患側閉孔變小。

②患側髖臼與股骨頭骨質疏鬆，骨小梁變細，骨皮質變薄。兒童的骨質疏鬆較為均勻，成人則陰影濃淺不一致。有時，在兒童可發現患側的股骨頭有輕度的形狀改變。

③關節間隙的改變：起初，往往有增寬，可能是由於滑膜水腫和關節積液之故。以後，關節間隙變窄，主要在上外側部，多是不均勻的。

④患側關節囊腫脹：可清晰地見到關節囊外脂肪層的透亮影像擴大，並且向外側膨隆遠離關節，給人一種飽滿的感覺。

(2)單純骨結核：由於髖關節的位置比較深在，其局部解剖關係也較複雜，所以其較早期的骨改變不易被發現，特別是那些較小的病灶。在X線照片上觀察到的往往是破壞較為顯著且內含死骨的陳舊病灶，尤其是病灶位於邊緣的時候更為明顯。實際經過是，先是一個局限性的骨質疏鬆區，以後逐漸邊緣增厚，硬化以至死骨出現。

據報告，髖臼病灶主要是在髖骨內，大多數還在正中部，外側和內側比較少見。正中部、內側和外側這三個部位的病灶組成了所謂髖臼上部的病灶群。這類病灶最常見，且最容易破入到關節。

股骨頸病灶約佔所有病灶的30%;股骨頸和髖臼同時發生病變的佔5%～10%。有時在無明顯的臨床症状下。X線檢查也常可意外地發現病灶區。所以，真正的發病率可能較臨床統計數字偏高。

(3)早期全關節結核：來自滑膜結核的或來自骨結核的早期全關節結核的X線特點是：骨質疏鬆範圍比較廣泛，甚至股骨幹上部都受侵襲。股骨頭或髖臼緣局限性的骨質破壞較明顯，且呈進行性破壞。這種破壞雖已達關節，但軟骨下骨板大部尚完整。通常不發生骨膜變化。當然也可以觀察到顯著的關節間隙狹窄。同時也有關節囊及閉孔改變等現象。

(4)晚期全關節結核：該期之破壞加重，軟骨面游離，軟骨板完全受侵。所以，X線片上顯示關節輪廓模糊甚至完全消失。這時候只能從破壞的程度均勻與否，大致可以區別其來源。病變繼續發展下去，則關節破壞十分嚴重時，終不能分辨其來源。

這時常合併病理性脫位或畸形，有的甚至股骨頭、頸消失，有的形成骨性或纖維性強直，有的因混合感染而有硬化性骨髓炎的徵象。

晚期靜止階段，骨破壞的邊緣表現出清晰的輪廓，尤其是髖臼部位。逐漸則是骨質疏鬆現象減輕，骨質邊緣硬化加重，但殘留之骨破壞區更加顯著了。

X線檢查有時可發現軟組織內存在的殘餘流注膿腫和鈣化陰影，這一點在鑒別診斷上有其重要的意義。

二、診斷：

對於髖關節結核的診斷，依據病史、症状、體征和X線的表現一般不困難。但是對於早期病例進行早期診斷也並不十分容易。所以，患者早期的症状和一些不顯著的體征應引起醫生的莫大關注。不然，因誤診而給患者帶來的後果雖然不及「死亡」那麼可怕，但其終生痛苦也是相當惡劣的。

這裡只將臨床檢查和診斷分析中的重點內容略加重複。

詳細了解病史。首先了解發病時間、病期表現、與外傷和其他疾病的關係、有無結核病接觸史等。然後了解其併發症及以往的就醫經過和診斷治療結果。這些資料將為你的正確診斷奠定基礎。

細緻而全面的檢查病人，是正確診斷的前提，也是採取適當治療的先決條件。所以從一見到病人開始，就應注意他的姿勢、步態和一般舉止動作。然後令病人脫去衣服進行裸體檢查。這樣，什麼畸形、腫脹、肌萎縮、功能障礙以及肢體的色澤、瘢痕等均可顯而易見，有時可以達到「一目了然」的收穫。在條件允許的情況下最好分別行立位和臥位檢查。

被動檢查髖關節的活動範圍很重要。因為其旋轉活動障阻和疼痛是髖關節疾病的早期特徵之一。為了準確掌握，應該是雙側對照或同時進行檢查。肌攣縮是髖關節結核發展初期的一個特徵，因此必須注意進行髖關節的過伸活動檢查。當病情發展，攣縮變得明顯時，Thomas氏征陽性。

較晚期的病變，由於關節發生解剖學的改變，其在各方向上的活動均發生頑固性的限制。關節受限的程度最好用測量來確定。所謂「輕度」、「明顯」等詞語的表達實在是不夠確切。

X線的檢查是必要的補充，不能把它理解為是帶確定診斷意義的手段而忽略其他。還要曉得X線徵象的改變往往較臨床變化為遲，所以X線特徵未具備之前，不能完全否認結核病。曾有一例患者，只有在X線片上看到股骨頭完全破壞消失後，醫生才下決心診為結核，從而延誤了治療。

X線檢查時投照位置較重要，往往是有正位而無側位，有一側的而無對側的。最理想的是要包含有雙側髖關節，而且是完全對稱的X線片。有時為了尋找小病變，必須進行側位甚至斜位投照。斷層攝影的意義如何，有待進一步探討。

在診斷中，對於早期病人，當診斷確有疑難時，可慎選手術探查，同時進行病理檢查，不宜長久觀察等待。

兒童不敢平臥睡覺的鑒別診斷

根據病史、症状與影響學表現，診斷不難，須與下列疾病作鑒別診斷：

1.髖關節附近病變

(1)大粗隆結核：本病有與髖關節結核相同的股部疼痛，向膝部放射性疼痛及跛行等表現，且可能有髖關節稍屈曲、外展及外旋畸形。但它的疼痛僅局限於大粗隆部，特別是側臥壓迫時更明顯。而髖關節結核的疼痛局限於股骨頭及頸部。患大粗隆結核時髖關節無活動受限，肌萎縮也不顯著。X線檢查之後可以明確區別。

(2)骶髂關節炎：本病不但可以在結核的基礎上發生，而且可以在風濕病、布氏桿菌病、淋病及其他傳染病的基礎上發生。兩者間可根據以下特點區別(表1)。

(3)脊柱結核：脊柱下部的結核易誤診為髖關節結核，特別是伴有髖窩膿腫和股部膿腫時，況且二者都有髖關節的伸展活動受限。但在脊柱結核伴流注膿腫時，不會有髖關節的屈曲和旋轉功能障礙。在可疑病例同時拍攝脊柱和髖關節X線片即可確定診斷。

2.關節內病變

(1)化膿性關節炎：急性化膿性關節炎一般均為急性發病，患者有高熱、寒戰、白細胞增高。白細胞常超過20×109/L中性多核顯著增加。下肢常呈外展、外旋畸形。因在此位置，關節囊容積最大，可以減輕膿腫壓力，使疼痛減輕。此種典型病例與結核的鑒別一般沒有困難。但少數髖關節結核可能為亞急性發展過程，某些低毒性化膿性關節炎也有以慢性發展過程的，這時鑒別就比較困難。需要在治療觀察中或採用特殊手段加以區別。

化膿性髖骨骨髓炎繼發化膿性髖關節炎的須與合併感染的髖關節結核鑒別。前者常有急性發病史，X線片上髂骨病變比較廣泛，瀰漫;後者多為慢性發病，但有長期竇道史，X線片上骨病變局限於關節附近。

(2)類風濕性關節炎：髖關節類風濕性關節炎常系中樞型類風濕性關節炎的一部分。有的從一側髖關節開始。X線片所見和髖關節滑膜結核完全類似，即有關節囊腫脹、閉孔變小和局部骨質疏鬆等征。患者多為15歲以上的男性青年。仔細詢問病史，對側髖關節也可能痛過。檢查腰椎時，有的可能發現活動受限。

(3)幼年型股骨頭無菌性壞死：又名萊格-波塞(Legg-Perthes)氏病。據統計髖關節結核有1/10誤診為本病;本病有1/5誤診為結核。故在鑒別時應倍加註意(表2)。

(4)成年型股骨頭無菌性壞死：多見於外傷性髖脫位或股骨頸骨折之後，偶有因大量應用激素所引起。股骨上部緻密、變扁，以後碎裂。臨床症状比幼兒型為重，骨質重建也比較困難。患者血沉不快，有外傷或大量使用激素的歷史。

(5)骨關節炎：本病在我國比較少見，患者多為老年人，可見於一側或雙側。臨床上患髖疼痛，活動受限，但血沉不快。X線片可見髖臼及股骨頭明顯增生，邊緣硬化，關節間隙狹窄，髖臼內或股骨頭內常有囊性改變。

(6)暫時性滑膜炎：多見於8歲以下兒童，訴髖部疼痛，不敢走路。檢查患髖有輕度活動受限，髖關節前方稍飽滿。患兒多無明顯全身病狀。給磺胺或土霉素治療3～4周後即愈。

(7)夏科(Charcot)氏關節病：常見於肩、肘、髖、膝、椎體、足部等處。下肢多繼發於脊髓癆或腦脊膜膨出之後、受累關節明顯腫脹，關節內有血性液體。X線片可見骨質緻密、碎裂、吸收，與關節腫脹和骨質破壞程度相比，疼痛和運動限制並不明顯。仔細檢查患肢常可發現知覺障礙和膜反射消失等神經症狀。

(8)梅毒性骨軟骨炎：屬先天性疾患，在我國已很少見。X線片可見軟組織腫脹及干骺端破壞。鑒別要點是本病多見於偏僻地區，常為對稱性或多發性。血清康瓦氏反應多為陰性，驅梅療法顯效。

3.腫瘤方面髖或粗隆部的軟骨肉瘤，其鈣化區應與寒性膿腫鈣化區別。骨髓瘤、纖維肉瘤、網狀細胞肉瘤、巨細胞瘤、轉移癌等應與沒有死骨的中心型骨結核或囊腫型結核區別。髖關節後方的硬纖維瘤和神經纖維瘤可使患髖屈曲、內旋受限，髖後方有飽滿感及壓痛，但X線片陰性，血沉及體溫正常。

4、股骨頭缺血壞死：患兒一般情況好，無消瘦、盜汗、發熱等症状，患髖可有輕、中度活動受限，Thomas 征陽性，無腫脹，骨骺與髖臼間距離增寬，骨骺延遲出現，變小變形，密度增高，股骨頭變扁甚至碎裂，頸干角變小，髖臼無明顯破壞。

5、先天性髖脫位：女孩多見，可單側或雙側發生，股骨頭骨骺出現晚，髖臼變淺，股骨頸變短，無明顯骨破壞或骨質疏鬆，Shenton 氏線不連續。