胰腺真性囊腫
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胰腺真性囊腫(true pancreatitic cyst)較為少見，囊腫發生於胰腺內，囊內壁為腺管或腺上皮構成。
目錄 |
胰腺真性囊腫的病因
(一)發病原因
1.先天性囊腫 多見於小兒，系胰腺導管、腺泡的發育異常所致。包括單純的胰腺內單個或多個小囊腫、皮樣囊腫、涉及胰腺和其他臟器的先天性多囊性疾病以及遺傳性全身黏液腺分泌異常的囊性纖維增生病。
2.瀦留性囊腫 是臨床上較為常見的一種真性囊腫，系由於各種不同原因所造成的胰管引流不暢、胰液瀦留所致。常見的原因有胰管內結石、寄生蟲、腫瘤或胰腺周圍瘢痕收縮以及腫瘤壓迫所致的胰管狹窄或梗阻等。
4.寄生蟲性囊腫 常由棘球絛蟲或豬囊蟲等引起。
5.贅生性囊腫 由胰腺上皮細胞或腺泡細胞異常增生引起，常見的有胰腺囊腺瘤、囊腺癌、囊性畸胎瘤等。
(二)發病機制
在動物實驗中，發現如將胰全部結紮，其遠端並不形成瀦留囊腫，而產生胰腺萎縮。估計這種囊腫是由於胰管逐漸發生梗阻或不完全性梗阻後，分泌液排出障礙而瀦留所形成的單個或多個囊腫。其體積一般較小，且囊腫以時大時小為其特點。當分泌液部分排出後，則囊腫變小。囊壁由單層立方或扁平上皮被覆。個別較大的囊腫，壁內層的上皮細胞可被囊腫內高壓、炎症及酶的消化作用，完全失去上皮細胞的結構，此時與假性囊腫相似，但在瀦留囊腫附近或其他區域，可見到部分腺泡和導管呈不同程度的囊性擴張，這一特點即可與假性囊腫區別。另外瀦留液炎性滲出成分很少，而各種胰酶含量較高。臨床上多屬慢性胰腺炎的症状，表現有反覆發作上腹痛，並向後背放射。偶有較大囊腫可引起壓迫症状。超聲波或CT檢查，可顯示腫物部位有界限清楚的低密度區。胰管造影可顯示囊腫及其所在部位。血、尿澱粉酶多在正常範圍。在治療上，對於引起臨床症状的較大囊腫，可行囊腫摘除或連同周圍的胰腺組織一併切除。這類囊腫周圍粘連不多，手術時比較容易分離。胰頭部較小的囊腫伴有十二指腸乳頭炎和狹窄時，在胰管開口處做括約肌成形術，可使症状緩解。在手術探查中應注意有無腫瘤存在，是否由於腫瘤壓迫引起的瀦留囊腫。
胰腺真性囊腫的症状
胰腺囊腫的臨床症状與囊腫的類型、大小、部位以及原發病所處的階段有關。有些囊腫體積較小，可無任何症状。而較大的囊腫則可產生較明顯的症状。
1.囊腫本身引起的症状 上腹部的飽脹不適、疼痛是胰腺囊腫的重要症状之一，約佔80%～90%。疼痛與囊腫生長的部位有關，常可放射到左肩部及腰背部，疼痛的性質多為持續性鈍痛、脹痛，也可發生陣發性的絞痛。產生疼痛的原因，一般認為是由於囊腫壓迫胃腸道、腹膜後和腹腔神經叢所致。若囊腫發生囊內出血或感染，也可引起疼痛。合併膽石症時可產生陣發性劇痛。
2.壓迫周圍器官產生的症状 囊腫對胃腸道的直接壓迫和推移或通過神經反射，以及胰腺的外分泌功能不足，均可引起胃腸道功能的紊亂。常表現為上腹部不適、飽脹，餐後加重，噁心嘔吐，食欲不振，以及腹瀉或大便秘結等。如囊腫位於胰頭部，可壓迫膽總管下端引起梗阻性黃疸;壓迫十二指腸或胃竇部可引起完全性或不完全性幽門梗阻;壓迫下腔靜脈可引起下肢水腫或淺靜脈曲張;壓迫腎或輸尿管可引起尿路梗阻和腎盂積水;壓迫門靜脈系統可引起腹水或門脈高壓。
3.消耗性症状 急慢性胰腺炎所產生的消耗、囊腫引起的胃腸道功能紊亂以及病人進食後因疼痛加重而產生的畏食心理等因素，都可引起明顯消瘦、體重減輕。此外，胰腺外分泌功能不足可造成脂肪消化功能障礙，出現脂肪瀉。
4.囊腫的併發症所引起的症状 囊腫繼發感染時可出現畏寒發熱、心率加快甚至敗血症症状;如囊內急性出血，可表現為囊腫迅速增大和休克症状;如囊腫破裂可出現急性腹膜炎症状。
體格檢查：上腹部腫塊是胰腺囊腫最主要的陽性體征。約90%以上的病人可在腹部觸及腫塊。腫塊一般位於上腹中線或略偏左，大小不一，圓形或橢圓形，表面光滑，呈囊性感，有張力，有的邊界較清，有不同程度的壓痛，不隨呼吸運動。
此外，慢性囊腫的病人往往比較消瘦。如囊腫壓迫膽總管下端，可發現有不同程度的黃疸。
1.臨床表現。
2.體格檢查。
3.實驗室檢查及其他輔助檢查。
胰腺真性囊腫的診斷
胰腺真性囊腫的檢查化驗
血常規可表現為白細胞增高，尤其在繼發感染時更加明顯。有時血糖也升高，尿糖陽性，是胰島功能不足的表現。大便中出現油滴，表示胰腺外分泌功能不足。在囊腫病例中，血清胰蛋白酶和血漿抗凝血酶也常可明顯升高，有助於胰腺囊腫的早期診斷。
1.X線檢查
(1)腹部平片：對於大的囊腫，腹部平片可顯示軟組織塊影。少數病人可顯示胰腺或囊腫的鈣化影，呈斑片狀，是胰腺炎並發的胰腺結石或鈣化所致。囊壁的鈣化呈弧形緻密線狀陰影，可藉此顯示囊腫的位置、大小和形態。少數病例可出現左側膈肌抬高，合併胸腔積液者可出現肋膈角模糊。囊腫繼發感染形成膿腫，可出現皂泡狀氣體影。
(2)胃腸道鋇劑造影：包括上消化道鋇餐造影和鋇劑灌腸造影兩種方法，可有約80%的病例為陽性表現。主要表現為囊腫對胃的壓迫和推移，其次是對十二指腸、十二指腸空腸曲、橫結腸、結腸脾曲和降結腸等的壓迫和推移。據此可間接判斷囊腫的位置、大小，形態以及與胰腺的關係，除囊腫很小或距胰腺很遠以外，一般都可作出正確診斷。
(3)胰管造影：胰管造影的方法較多，目前應用的有內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、術中胰管造影(OPT)、經引流管胰管造影、和經皮經肝穿刺膽管造影(PFC)等。ERCP只能顯示胰管受壓、移位和狹窄以及囊腫與胰管是否相通等表現，不能為囊腫的診斷提供更多的徵象。OPT近年來應用增多，主要用於胰腺內較小囊腫的診斷。
(4)血管造影：選擇性腹腔動脈和腸系膜上動脈造影，可顯示動脈及其分支受壓、移位，在囊腫周圍呈現一血管「抱球」徵象，血管稀疏拉直，囊內無血管分布是其特點。
2.超聲波檢查 B超是臨床上常用的首選檢查方法，對胰腺囊腫的診斷正確率高達90%。B超可探知胰腺囊腫的部位、大小、囊壁的厚度以及囊腫的多少。較大囊腫往往擠壓周圍組織，使之受壓而移位。
3.CT檢查 CT能準確地顯示胰腺囊腫的部位、大小，測定囊壁的厚度、囊內容物的密度，探知有無囊內間隔或囊內新生物，了解囊腫與周圍臟器、重要血管的相互關係，能為診斷和治療提供充分的參考資料。特別對於肥胖或胃腸道脹氣，B超不能正確診斷的病人，CT更顯示其優越性。
4.B超或CT引導下的穿刺活檢術 在胰腺囊腫診斷基本明確後，還須鑒別囊腫的性質。單純依靠影像學技術往往難以作出鑒別，而對胰腺囊腫的穿刺活檢術則可為鑒別診斷提供有力的幫助。在B超或CT定位下選擇穿刺點、決定進針方向和進針深度，能最大限度地避免周圍臟器和大血管的損傷，一般不會發生嚴重的併發症。通過穿刺活檢，可取得囊壁組織和囊液進行組織病理學、囊液中澱粉酶、腫瘤標記物、囊液細胞學、囊液黏度等檢測，有助於胰腺囊腫性質的鑒別。
胰腺真性囊腫的鑒別診斷
1.膽總管囊腫 為先天性膽總管發育不良，臨床上以間歇性腹痛、黃疸和腹部囊腫為特徵，囊腫大者不易與胰腺囊腫相鑒別。ERCP、CT(包括常規CT或經PTC螺旋CT膽道成像SCTC)、MRI和磁共振膽道成像(MRC)能顯示膽總管的囊性擴張，有助於鑒別。
2.腸系膜囊腫 多發生在小腸系膜，位置多在臍部附近，左右活動範圍大。X線檢查可見囊腫鄰近腸管受壓而表現為腸腔變窄或拉長，胃與十二指腸一般不發生移位，十二指腸襻也不擴大。
3.大網膜囊腫 該囊腫活動度很大，但有粘連或靠近胃大彎側時不易與胰腺囊腫相鑒別。上消化道鋇餐檢查或CT能顯示囊腫位於小腸前方，橫結腸常因囊腫的推擠而與升結腸靠攏，導致結腸肝曲變形，胃可被推擠而移位或變形，但十二指腸襻無變化。
4.胰腺膿腫 可表現為畏寒、發熱、白細胞增高等急性感染症状，病人主訴腹痛，中上腹可有明顯壓痛，B超檢查極似胰腺囊腫。但腹部平片或CT檢查發現囊腫內有氣泡影時可明確診斷，必要時可行B超或CT定位下的細針穿刺，抽取囊液進行分析。
5.其他囊腫或腫瘤 胰腺囊腫還須與肝囊腫、肝棘球蚴病(包蟲病)、腹膜後囊腫、腎囊腫、腎盂積水、胃或十二指腸平滑肌肉瘤壞死等囊性病變以及胃腫瘤、脾腫瘤、腎上腺腫瘤等相鑒別。
胰腺真性囊腫的併發症
1.繼發感染 病人可出現畏寒發熱、白細胞升高等毒血症狀，上腹部腫塊可有明顯壓痛，囊內壓力的增高可引起囊腫的破裂和出血，須高度重視。治療上除大劑量聯合應用抗生素外，應積極手術，行外引流術。近年來，隨著放射介入技術的發展，可在B超或CT引導下行經皮囊腫穿刺置管引流術，能引流囊腫內的膿液，並可經引流管用抗菌藥物進行囊內沖洗，效果良好。
2.囊腫破裂 囊腫可因囊內壓力的變化或外力的作用而破裂。表現為突發的上腹劇痛而囊腫明顯縮小或消失，出現急性腹膜炎體征，腹腔穿刺可抽出富含澱粉酶的液體。由於囊液的腐蝕和感染作用，囊腫能自發地向消化道穿透，形成內瘺，如囊腫-結腸瘺等，有的可能因此而導致消化道出血。囊腫破裂是一種嚴重的併發症，一旦出現，應及早手術引流。
3.出血 囊腫繼發出血是直接威脅病人生命的嚴重併發症。上腹部及胰腺周圍有許多較大的動脈血管，如胃左動脈、胃右動脈、脾動脈、脾靜脈等。由於囊腫的感染、壓迫和胰酶的侵蝕，可導致這些大血管的破裂出血，此時病人可突發上腹部疼痛、面色蒼白、心率加快、血壓下降等休克症状，同時腹部腫塊可明顯增大。如病人已行囊腫外引流術，可見引流管內有大量鮮血湧出。此併發症病程極快，應緊急手術探查，根據出血情況止血或切除被累及的器官。
4.其他併發症 如囊腫有較小的破裂可形成胰源性腹水，部分病人還可有胰源性胸腔積液;胰頭部囊腫壓迫膽總管下端可引起梗阻性黃疸;囊腫壓迫門靜脈系統，可形成胰源性門脈高壓;胰島功能減退時，可出現高糖血症。
胰腺真性囊腫的西醫治療
(一)治療
胰腺囊腫的治療方法須根據其類型、性質、部位、大小以及囊腫發展的不同階段而定，一般可分為非手術治療和手術治療2種。近年來隨著影像學和內鏡技術的發展，對胰腺囊腫又產生了一些新的治療方法。
1.非手術治療 適用於小的囊腫或急性假性胰腺囊腫的早期。對於非手術治療的胰腺囊腫，應運用B超或CT等方法對囊腫進行密切的隨訪。如囊腫增大不吸收，產生明顯的臨床症状，或囊腫出現感染、破裂、出血等併發症，應積極轉為手術治療。
2.手術治療 是治療胰腺囊腫的主要方法。適用於經非手術治療無效而有臨床症状或產生併發症的假性胰腺囊腫、較大的真性囊腫以及各類胰腺囊性腫瘤。
(1)手術時機：對於有臨床症状而體積較大的真性囊腫，如無併發症，可擇期手術。有學者根據胰腺囊腫的不同情況，將手術時機分為3類：急症手術、早期手術和擇期手術，我們認為是比較合理的。
①急症手術：適用於出現危及生命的急性併發症，如囊腫破裂、出血、繼發感染囊腫形成等。
②早期手術：適用於囊腫產生較嚴重症状，如較重腹痛、發熱，腫塊壓迫導致黃疸、呼吸困難、幽門梗阻等症状者。懷疑為胰腺囊性腫瘤者。
③擇期手術：適用於囊腫經非手術治療無效，無併發症而有臨床症状者。一般以發病後2～4個月手術為好，此時囊壁較厚，作各種內引流手術成功率較高。
(2)手術方式：胰腺囊腫的手術方法較多，對病人的具體手術方式應根據囊腫的類型、性質、部位、大小以及病人的情況、囊腫的成熟粘連程度、手術醫院的技術條件等具體情況而定。常用的手術方式有囊腫切除術、囊腫內引流術和囊腫外引流術。
①囊腫切除術：適用於位於胰體尾部的真性囊腫中體積較小而包膜完整者。對於懷疑為胰腺囊性腫瘤的囊腫，即使位於胰頭部，手術較困難，也應盡量切除。
②囊腫內引流術：適用於假性胰腺囊腫或較大的單發真性囊腫。即將囊腫與空腸、或胃、十二指腸吻合，使囊內容物引流入消化道，囊腫逐漸塌陷萎縮，肉芽組織增生，最終被纖維組織所填塞，使囊腔消失，吻合口也閉鎖。一般手術在囊腫形成6周後為宜，此時囊壁已成熟較厚，不易產生吻合口瘺。可根據囊腫的部位和大小，選擇與胃、十二指腸或空腸作吻合，吻合口應置於囊腫的最低位，吻合口徑要足夠大，一般以5cm為宜，以防止吻合口狹窄。吻合以前應常規切取囊壁組織做病理檢查，以排除胰腺囊性腫瘤的可能。實踐證明，囊腫-空腸的Rouxen-Y吻合術的效果較好，既能引流囊腫，又能防止胃腸內容物的反流，已被廣泛應用。
③囊腫外引流術：也稱囊腫造袋術，是一種較為傳統的治療方法。外引流是將囊腫內容物直接引流至腹腔外，術後可造成大量的水分、電解質、蛋白質和胰酶的丟失，並對局部皮膚刺激或腐蝕作用較大，因而對全身和局部都有一定的損害，且術後常能形成經久不愈的瘺管或囊腫複發，術後處理較為困難，故目前已較少使用。僅用於囊腫有繼發感染，病人情況差，不能耐受其他手術者;或囊腫壁脆薄及囊壁廣泛粘連，不能行內引流術者。此手術是將囊壁切口與腹膜作間斷縫合，使囊腫成一袋形，袋口與外界相通，紗布填塞囊腔。外引流術可分一期和二期，一期是將囊壁切開後與腹壁縫合，直接形成向外的袋狀開口;二期是先不切開囊壁，將囊壁與腹壁縫合，經3～5天，待囊壁與腹壁形成粘連後，再切開囊壁，引流囊腔。一期手術比二期手術更方便、實用。
3.新技術應用 近年來，隨著介入放射學和內鏡技術的發展和應用，使部分胰腺囊腫病人可不必開腹手術，而通過B超或CT引導下的穿刺置管技術，或內鏡下的吻合技術，達到內引流或外引流的目的。
(1)經皮置管引流術：適用於感染性或非感染性囊腫。在B超或CT引導下，選擇避開內臟器官或血管的部位行囊腫穿刺，在抽得囊液證實進入囊腫內後，經穿刺針放入導絲，拔出穿刺針後，沿導絲插入導管進入囊腔，經B超或CT證實導管位置合適後，拔出導絲，固定導管，即完成置管外引流。一般引流時間為2～4周，當引流管無液體流出，B超或CT證實囊腫消失或明顯縮小時，證明引流成功，可拔除引流管。這種方法損傷小，操作時間短，適應證較廣，有效率在70%以上。對於囊腫不能完全吸收者，也可改善症状，有利於進一步的外科處理。
(2)內鏡下引流術：適用於囊腫與胃或十二指腸緊貼的病人。其方法是在內鏡下，應用熱穿刺針或雷射，穿透胃或十二指腸與囊腫的壁，然後將鼻導管放入囊腫內持續引流。或應用內鏡下的專用吻合器，行囊腫和胃或十二指腸吻合。
(二)預後
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