腎胚胎瘤
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疾病名稱
腎胚胎瘤
疾病別名
腎母細胞瘤 Wilm』s瘤
疾病概述
腎胚胎瘤（embryonic tumor of kidney）：也稱腎母細胞瘤（nephroblastoma）或Wilms瘤。由腎內殘留的胚基組織發展而來，多見於5歲以下兒童，是幼兒時的腹內常見腫瘤，在幼兒的各種惡性腫瘤中，本病約佔1/4，最多見於3歲以下的兒童，3～5歲發病率顯著降低，5歲以後則少見，成人罕見。男女發病率無明顯差異，多數為一側發病，雙側同時發病者約10%左右。腫瘤成分多樣，除見胚基細胞呈巢狀排列，及形成幼稚的腎小球或腎小管結構外，間質中可見疏鬆的粘液樣組織，有時還可見到橫紋肌、軟骨、骨或脂肪組織。腎母細胞瘤的發生與位於11p13的WT-1基因的丟失或突變有關。
腎胚胎瘤是一種上皮和間質組成的惡性混合瘤，常為一個大的實性瘤性，外有包膜，內含多種組織，如腺體、神經、肌肉、輕骨、脂肪等。腫瘤生長極快，高度惡性，早期即可發生遠處轉移，轉移途徑同腎癌，常轉移至肺、肝、骨骼等。
腎胚胎瘤又稱腎母細胞瘤或Wilm』s瘤，是幼兒時的腹內常見腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中，本病約佔1/4，最多見於3歲以下的兒童，3～5歲發病率顯著降低，5歲以後則少見，成人罕見。男女發病率無明顯差異，多數為一側發病，雙側同時發病者約10%左右。
疾病分類
症状體征
表現：以腹部腫物為第一症状，貧血、低熱、高血壓常見，但血尿少見。
疾病症狀
消瘦和腹部包塊是本病最重要的症状。腹部包塊最初常是母親或保姆在為孩子洗澡或換衣服時摸到，以後發現腹部包塊迅速長大，同時見患兒精神欠佳，食欲不振、煩躁哭鬧、明顯消瘦、低熱，有時患兒血壓升高，在短期內出現惡病質徵象。由於腫瘤一般不侵犯腎盂，故明顯血尿者較少，少數患兒尿中可查到紅細胞。
診斷檢查
腎母細胞瘤 主要發病年齡（大多發生在幼兒，偶見於中青年）及有無下述表現：①以腹部腫物為第一症状，貧血、低熱、高血壓常見，但血尿少見。②尿路造影不顯影或顯示腎盂、腎盞變形移位，腎影增大，腫瘤區可見鈣化影，輸尿管可被腫瘤推向中線。③放射性核素腎掃描，顯示患腎放射性缺損及稀疏。④肺、骨骼可有早期轉移。⑤B超、CT或MRI檢查。
幼兒腹部發現包塊，短期內明顯增大，首先應考慮到腎胚胎瘤。檢查時腹部包塊表面較平坦，質硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關係及腫塊是囊性還是實性，這對診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影，同時可了解對側腎臟功能情況。在鑒別診斷中，主要需同先天性腎積水相鑒別，B超、CT掃描檢查可明確這一病變。
腎胚胎瘤也和腎癌一樣，一經確診，應儘早經腹作腎切除術。對過大腫瘤術前可先行放療促使瘤體縮小，以利手術，可減少出血及降低手術難度。術後切口癒合後即可開始繼續放療，可提高治癒率。化療可用放線菌素D，15～25微克/公斤/日，連用5天，靜脈注射，以後每3個月重複一次，共7次。或長春新鹼40～60微克/公斤/日，靜脈給藥，總劑量為100～300微克/公斤。
在手術、放療和化療聯合應用下，腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期病人，五年生存率在90%以上。但對單純手術或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療後五年不複發者以後複發的機會大為減少。
治療方案
治療原則：
1.錯構瘤小於4cm可不予處理。錯構瘤較大者可行剜除術或部分腎切除術，瘤體較大、腎結構被破壞、功能喪失者，可以考慮行腎切除術。
2.各類腎惡性腫瘤於確診後均應早期施行根治性腎切除術，包括腎周圍脂肪組織、腹主動脈旁淋巴結、大部輸尿管及周圍組織、受累的腎上腺；如腎靜脈內瘤栓已延及腔靜脈則應將其一併摘除，然後再修復腔靜脈。
3.腎盂癌除行根治性腎切除外，還應將全部輸尿管及輸尿管口周圍的膀胱壁一併切除。
4.腎母細胞瘤的瘤體過大者可在術前先行放射治療，待瘤體縮小後再行根治性腎切除術。放射治療對腎盂癌及腎細胞癌的療效較差。
5.化學藥物治療對腎母細胞瘤應常規應用，對腎盂癌及腎細胞癌可酌情應用，可選用絲裂黴素、氟尿嘧啶等。腎癌術後患者可酌情選用。生物治療如γ干擾素、白細胞介素2等。
6.雙側腎癌或孤立腎腎癌的病變局限者可應用離體腎技術行腎部分切除術。
7.確診腎腫瘤須行切除治療時，可在選擇性腎動脈造影同時行患腎動脈栓塞術，以減少術中出血及瘤細胞轉移。
8.腫瘤累及範圍廣、鄰近器官已受累而不能切除時，可行姑息性腎動脈栓塞，輔以放療和化療。
9.腎腫瘤手術後需定期(3～6個月)作胸部攝片、B超和全身骨掃描(SPECT)隨訪檢查，以發現腎蒂複發和轉移。
隨訪：
每3～6個月隨訪1次，特別注意腹部及肺轉移。
保健貼士
術後處理：
2、術後24小時，如腸音恢復，可進流質飲食。
3、一般在拆線後可進行放射和化學藥物治療。
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