腎異位血管及副血管
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85%的腎具有一根腎動脈，根據血液供應的分布，腎實質分成5個節段：頂段、上段、中段、下段和後段。每一個節段由單一的發源於主腎動脈的血管供應。腎動脈主幹最初分為前後兩支，前支供應上、中、下段，後支供應後段。
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腎異位血管及副血管的病因
(一)發病原因
腎動脈源於3組原始血管鞘，後者融合後形成完整的血管為腹膜後結構提供血液。頭側組包括2對動脈背向腎上腺移行形成膈動脈，中間組包括3對血管進入腎上區域側向走行，形成腎上腺動脈。尾側組4條動脈形成腎動脈。在腎臟的移行過程中這些血管網有選擇地退化，餘下的血管則逐漸形成主幹。腎臟上下極的動脈及多動脈畸形均是由於退化不全所致。
(二)發病機制
多發的、迷走的和附加的血管壓迫一個小盞、一個大盞或腎盂輸尿管連接部引起腎積水、泌尿系感染和結石形成，從而出現相應的疼痛或血尿。下極的腎動脈纏繞和壓迫腎靜脈可出現直立性蛋白尿。高血壓的發生與正常血液供應者無差異。有關異位血管導致輸尿管梗阻的原理有2種看法：①Mayo、Quinby等認為是異位血管與輸尿管交叉所致;②Hinman、Legeu、Geraghty等認為是腎下垂時輸尿管騎跨在異位血管上而致梗阻，此兩種情況在臨床上均可見到，梗阻、腎積水和腎下垂形成一個惡性循環。
腎異位血管及副血管的症状
腎血管畸形的症状主要是來自於尿液引流不暢所致的腎積水、感染、結石。
輸尿管梗阻的症状在幼年即開始，但因認識不夠，其意義未被重視，直至嚴重的併發症需要外科治療時始被發現。輸尿管梗阻的症状即是腎積水的症状。腎積水時，腎內壓力增高，因此腰部酸痛為最常見，偶因水腫或急性梗阻而有劇烈的絞痛。急性發作時並有發熱與嘔吐，容易誤診為闌尾炎。尿頻為一反射症状。如有感染則出現尿道灼痛、排尿困難、血尿等症状。
由於梗阻及尿液滯留，治療效果不好，而演變成為「慢性腎盂腎炎」。在急性梗阻時感染加劇，常診斷為「急性腎盂腎炎」，實際上病理變化為「急性腎積膿」。血尿的原因為腎充血或繼發性感染。有感染時常有低度發熱及胃腸道失調錶現，如厭食、噁心、嘔吐、消化不良、慢性胃炎、便秘、腹瀉、體重減輕、貧血等症状。因此成人的感染性腎積水，常誤診為潰瘍病或膽囊炎等症。
因腎功能不全、毒素被吸收、泌尿系感染，可產生毒血症的全身症状如頭痛、胃腸紊亂等。健全的腎尚能支持，但如兩側有梗阻，或如一側有梗阻而對側腎缺如，發育不良或為毒血症損傷，則有氮質血症的症状出現。當腎全被破壞或幾乎全被破壞時，患者昏迷，不省人事。
腎異位血管本身無典型症状，其臨床症状來自於合併尿路梗阻、感染或結石，診斷需依據影像學檢查明確。
腎異位血管及副血管的診斷
腎異位血管及副血管的檢查化驗
2.腎積水伴銳利終止的上腎大盞(superior infundibulum)壓跡。
3.腎盂輸尿管交界部梗阻。
4.在一個腎段或全腎顯影的時間和造影劑的濃度有差異(特別是有高血壓時)。異位血管指腎動脈不起始於腹主動脈，多伴有腎位置異常和腎融合。如異位腎及馬蹄腎，起源於附近大動脈干。選擇性腎動脈造影可顯示多血管畸形。
腎異位血管及副血管的鑒別診斷
1.下腔靜脈後輸尿管 亦可引起上段輸尿管梗阻而表現輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管，而非輸尿管本身病變。IVU檢查顯示腎盂及上段輸尿管擴張積水，輸尿管呈「S」形，並向中線移位。如果IVU結果不滿意，逆行造影有助明確診斷。
2.輸尿管結石 也可引起輸尿管梗阻和積水，需與腎血管異位相鑒別。輸尿管結石多有陣發性絞痛和血尿病史，X線平片上可見輸尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影檢查顯示結石梗阻以上輸尿管和腎盂積水，梗阻部位呈杯口狀，陰性結石在梗阻部位有充盈缺損。CT檢查對診斷比較困難的陰性結石有幫助。
3.輸尿管結核 輸尿管結核可因輸尿管壁結核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結核很少是原發性的，均繼發於腎結核。早期有結核的全身症状，如食慾缺乏、消瘦、盜汗、低熱等，並有尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激症狀。B超、IVU或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外，尚表現腎盂腎盞破壞並有空洞，輸尿管呈串珠樣狹窄改變，管壁僵硬，表面不光滑。
4.輸尿管腫瘤 輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻，引起腫瘤以上輸尿管擴張、腎積水。但臨床上以間歇性無痛性肉眼血尿為主要表現。尿液中腫瘤細胞陽性。IVU及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄，內有充盈缺損，其下方擴張呈杯口狀改變。
腎異位血管及副血管的併發症
腎異位血管及副血管的西醫治療
(一)治療
異位血管梗阻輸尿管的治療以手術為主。藥物、束腰帶、輸尿管擴張術、腎盂沖洗術等方法均不能奏效。至於採用何種手術，需要根據探查所見決定。手術時要求顯露滿意，須將腎的血管供給解剖明白，揭示輸尿管狹窄、輸尿管周圍纖維化、輸尿管糾纏、結石等梗阻病因。如腎實質大部健全，即使有輕度炎症，應盡量採用保守性手術。如對側腎缺乏或有嚴重損傷，更應保留腎臟，採用腎造瘺術。急症手術時，對側腎功能情況不明，腎造瘺術亦為適當的措施。用腎造瘺術引流數天或數周后，腎功能改進，感染減輕，有條件進行必要的和可能的手術。
如異位血管是靜脈，可以切斷以便解除梗阻，因腎有豐富的側支循環，所以不會造成損傷，如異位血管是動脈，在手術時壓迫此動脈，觀察腎皮質顏色改變的範圍。如果顏色改變的範圍較小，可將此動脈切斷。如果顏色改變影響腎實質1/4以上，切斷動脈後可能導致腎萎縮及壞死，最好採用迴避此動脈的其他手術方法(輸尿管腎盂造口術、腎盂成形術、腎高位固定術、輸尿管成形術等)。如X射線檢查提示有結石、息肉或瓣膜的存在，則需將腎盂切開探查，給予必要的處理。梗阻的病因去除後，不應再有尿滯留。
(二)預後
腎血管畸形並不增加腎臟對疾病的易感性，繼發於血管異常的腎積水實際上非常少見。多血管異常也並不會誘發高血壓。
參看
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