腎血管畸形

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腎血管畸形與壓迫是指雙側腎臟的動、靜脈主幹及其分支在起源數量、引流方向上存在異常或受周圍組織臟器的壓迫變形而導致腎血流動力學改變，從而引起的一系列病理損害。

正常人的雙側腎動脈於第一腰椎水平由腹主動脈雙側發出，位於腸系膜上動脈的稍下方，右腎動脈較左腎動脈稍長，腎動脈進入腎門後分為前後兩支，於腎盂的前方和後方進入腎實質，腎動脈前支分出四支段動脈(尖、上、中、下)，後支延續為後段動脈，腎段動脈分支形成各腎錐體間的葉間動脈，後者發出小葉間動脈，呈放射狀進入腎皮質，再分支形成進球小動脈，在腎小球內形成毛細血管，再彙集為出球小動脈，離開腎小球。出球小動脈通過腎直小動脈進入髓質，形成毛細血管網後依次由與動脈伴行的同名靜脈匯入雙側腎靜脈主幹，迴流到下腔靜脈。腎血管畸形與壓迫是指雙側腎臟的動、靜脈主幹及其分支在起源數量、引流方向上存在異常或受周圍組織臟器的壓迫變形而導致腎血流動力學改變，從而引起的一系列病理損害。

腎血管畸形的原因

腎血管畸形與壓迫的病因可分為先天性和後天性兩類，先天性的腎血管畸形與變異很難截然分辨。通常「畸形」是指形態、結構異常，同時伴有功能障礙出現病理性改變者;而變異則指僅有形態結構異常而不影響臟器功能,亦無造成病理學改變者。某些腎血管的變異可能在特定情況下也可出現病理改變,而腎血管畸形也可能不構成病理改變。如有些小分支的腎動-靜脈瘺，一般情況下並不影響健康，而當女性病人妊娠時，由於血流量增大，可能導致高心排血量的心力衰竭。先天性腎血管畸形的病因尚不清楚，可能由於胚胎髮育過程中，某些病毒感染導致染色體畸變，或細胞分裂過程中DNA重組失誤而引起。後天性的因素包括外傷、腫瘤等。

腎血管畸形的診斷

腎動脈畸形與壓迫的臨床表現缺乏特徵性，漏診率高，臨床醫師必須提高警惕性。如有以下臨床表現者，應考慮精索靜脈曲張到該病的可能性：

1.不明原因的血尿或蛋白尿。

2.腹部血管雜音伴不能解釋的高排型心力衰竭。

3.兒童或青少年高血壓患者。

4.老年高血壓患者伴腹部血管雜音者。

5.精索靜脈曲張伴左腎影增大者。

確診的唯一方法是腎動脈造影。

實驗室檢查：

1.血液檢查腎血管畸形和受壓除了個別病人可有腎素-血管緊張素系統活性增高的表現外，幾乎無其他生化檢查的異常發現，腎功能受損一般較輕，只有重症或晚期病例才可出現氮質血症。

2.尿液檢查血尿常見，可有蛋白尿。其他輔助檢查：本病診斷主要依靠影像學檢查。

1.X線檢查

(1)平片可無異常，嚴重患腎供血障礙者可見一側腎影縮小，左腎靜脈壓迫症候群患者可有左腎影增大。

(2)靜脈腎盂造影：一般無陽性表現。腎內或腎門附近器官腫物壓迫者可能有腎盂受壓變形，造影劑排出受阻。

(3)腎動脈造影：可直接顯示腎血管畸形或受壓的部位、範圍、程度、病理性質、側支循環及腹主動脈改變的細節。先天性腎動靜脈瘺常位於腎臟中央近腎門部位，顯示成團的捲曲血管，供血動脈增粗，腎靜脈早顯，甚至下腔靜脈也可在動脈期顯影。獲得性動靜脈瘺，可見供血動脈增粗，腎靜脈早顯並囊樣擴張;腎實質期，病側腎實質呈低密度區，顯示該區域腎灌注不足。腎血管受壓患者可見受壓血管腔充盈缺損，合併血栓形成時更出現病變血管中斷;腎實質期患側腎實質呈病損部位的錐形低密度區。左腎靜脈壓迫症候群病人可行腹主動脈或腎動脈造影，於動脈期顯示腹主動脈與腸系膜上動脈夾角的部位及與左腎靜脈的位置關係，於靜脈期顯示左腎靜脈受壓的程度及部位。

2.CT掃描可顯示腎臟的形態，腎內及腎周腫物的性質、部位、大小、形態及腎臟受壓的情況。對鑒別診斷有一定意義。

3.腹部超聲檢查腎臟彩色都卜勒檢查可發現異常的血流，B型超聲可顯示腎的大小及腫物的情況，但敏感性不高。

4.核醫學檢查核素腎血池或腎實質顯影對腎動靜脈瘺及腎血管受壓的診斷無特異性，但有一定的鑒別診斷價值。另外，如果99mTc-RBC血池顯像呈局部高濃集影，而99mTc-葡萄糖酸鈣腎顯像該濃聚區卻呈局部缺損灶，則對診斷腎動脈瘤有定性意義。

腎血管畸形的鑒別診斷

需與以下症状相互鑒別：

血尿：血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉澱後的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細胞3個以上。後者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。

蛋白尿：正常腎小球濾液中含少量小分子蛋白質，含量 20mg/100ml。通過腎小管再吸收，最後殘留在尿液中蛋白質甚少，不超過70~100 mg/24h。用普通尿常規檢查測不出，當尿中蛋白質含量增加，普通尿常規檢查即可測出，稱蛋白尿。

心力衰竭：心力衰竭不是一個獨立的疾病，是指各種病因致心臟病的嚴重階段。發病率高，五年存活率與惡性腫瘤相似。心力衰竭是由於初始的心肌損害和應力作用：包括收縮期或舒張期心室負荷過重和(或)心肌細胞數量和質量的變化(節段性如心肌梗死，瀰漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和擴大(心室重塑，remodel-ing人繼以心室舒縮功能低下，逐漸發展而成。