下腔靜脈後輸尿管

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下腔靜脈後輸尿管又稱環繞腔靜脈輸尿管,是下腔靜脈發育反常的一種先天性畸形

目錄

下腔靜脈後輸尿管的病因

(一)發病原因

胚胎後主靜脈、下主靜脈及上主靜脈3對靜脈的分支互相吻合在兩側形成靜脈環。胚胎12周時,後腎從骨盆上升,穿越此環到腰部,故此環又稱腎環,輸尿管從中經過;當後主靜脈萎縮時,其血液循環由下主靜脈及其分支承擔,下腔靜脈由腎環後面形成,因此輸尿管的位置應在下腔靜脈的前方。如果後主靜脈不萎縮,代替了腎環後面的部分,腎環前面即變成了下腔靜脈,使輸尿管位置為下腔靜脈的後方;如靜脈環的腹側不消失,因為有右下主靜脈在背側及腹側,故形成雙下腔靜脈,導致右輸尿管位於雙下腔靜脈間。

(二)發病機制

本病實際畸形主要是下腔靜脈發育異常,而不是輸尿管發育異常。

典型病例是右側輸尿管繞過腔靜脈之後走向中線,再從內向外沿正常路徑至膀胱腎盂及上段輸尿管擴張,但一般沒有梗阻。Bateson等(1969)將該下腔靜脈後輸尿管分為2種臨床類型:Ⅰ型,有腎積水及梗阻,梗阻近端輸尿管呈魚鉤樣,較常見.Ⅱ型,沒有腎積水或僅有輕度腎積水,此型輸尿管在更高位置走向腔靜脈之後,腎盂及輸尿管幾乎呈水平位,無扭曲,如有梗阻是因位於腔靜脈側壁的輸尿管受椎旁組織的壓迫所致。Ⅰ型梗阻部位在髂腰肌緣,該點是輸尿管先向頭側,再走向腔靜脈後。

下腔靜脈後輸尿管的症状

本病的主要病理改變是梗阻所致,由於輸尿管受壓梗阻造成尿液引流不暢,導致患者腰部腹部鈍痛,甚至絞痛;血尿是常見症状之一,一部分病人伴有泌尿繫結石。雖然下腔靜脈後輸尿管先天性畸形,但大多數病人都在成年後才出現症状。

本病臨床表現多不典型,約25%的病例無顯著症状或僅有輕度和可忍受的腰痛。明確診斷需依靠靜脈尿路造影和輸尿管逆行造影。

下腔靜脈後輸尿管的診斷

下腔靜脈後輸尿管的檢查化驗

診斷主要依靠靜脈尿路造影與逆行輸尿管插管造影,顯示輸尿管移位,向正中線越過第3、4腰椎而形成鐮刀狀或「S」形畸形。在受壓的近側段輸尿管呈現擴張和腎盂積水。Randell指出,在X射線斜位攝片上,正常輸尿管與腰椎之間有一定的距離,但下腔靜脈後輸尿管則緊貼腰椎。若經上述檢查方法仍未能獲得明確結論者,可採用Presman及Firfer提出的檢查法,即先作右側輸尿管插管後,再從股部大隱靜脈內插入一不透X射線的導管下腔靜脈內,然後拍攝X射線,即可顯示右側輸尿管與下腔靜脈的關係。超聲CTMRI對診斷血管畸形有價值。

下腔靜脈後輸尿管的鑒別診斷

1.腎臟腫瘤 大的右側腎臟腫瘤將輸尿管推向中線移位時,應與下腔靜脈後輸尿管相鑒別。腎臟腫瘤多有肉眼血尿病史,當腫瘤體積大到足以將輸尿管向內側推移時,應能在腹部觸及腫塊;B超CT檢查能明確腫塊與腎臟的關係和大小;尿路造影可顯示腎盂腎盞受壓變形或完全消失。

2.右輸尿管結石 右側輸尿管結石可引起右腎積水,但多有陣發性右腎絞痛伴血尿。尿路造影可發現輸尿管內結石影,並且結石以上輸尿管和腎盂擴張積水

3.右輸尿管狹窄 可引起腎積水。病史中可詢及引起輸尿管狹窄的原因,尿路造影可發現輸尿管狹窄及以上輸尿管擴張和腎積水。

4.原發性巨輸尿管 可有腎、輸尿管積水。尿路造影示輸尿管迂曲擴張,但不向中線移位,無「S」形改變。輸尿管近膀胱開口處狹窄,末端呈紡錘狀。

下腔靜脈後輸尿管的併發症

有些病例合併馬蹄腎,左腎畸形如腎未發育、腎積水、旋轉不全及發育不全。

下腔靜脈後輸尿管的西醫治療

(一)治療

治療方案應根據腎功能受損害的程度而制定。對於無顯著的臨床症状者,則無須手術。如患腎有嚴重積水、反覆感染而又久治不愈,合併結石和腎功能嚴重受損而同時對側腎功能良好,則可做腎、輸尿管切除術。如腎功能尚佳,應保留腎臟,在腎盂輸尿管連接處上方切斷,游離輸尿管,並套過下腔靜脈,使之複位後再作吻合。在某些情況下,受壓處和梗阻以上的輸尿管往往因感染及纖維性變而與下腔靜脈緊密粘連,以至無法剝離時,只能作腎切除術。輸尿管下段切斷和游離複位後,作輸尿管-輸尿管端端吻合術者,易產生吻合口狹窄或損傷供應血管,最後有可能導致第2次手術而將腎切除。1957年Goodwin等提出採用切斷下腔靜脈使輸尿管複位、再行下腔靜脈吻合的方法,獲得良好療效,有人認為此法危險性較大,但仍不失為可選用的治療方法之一。

(二)預後

參看

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