肝紫癜病

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肝紫癜病罕見。近年報告增多,可能與化學細胞毒性藥物、γ射線細菌病毒感染以及免疫缺陷有關。以隨機分布於肝內充滿血液的腔隙為特徵。

目錄

肝紫癜病的病因

(一)發病原因

病因不甚明確,可能和一些疾病如嚴重結核惡性腫瘤獲得性免疫缺陷症候群(AIDS)、服用某些藥物(如類固醇激素硫唑嘌呤他莫昔芬)、長期血液透析器官移植免疫抑製藥的應用等有關。據報導,人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性人群中可能發生一種肝臟脾臟桿菌紫癜(bacillary peliosis,BP),與R.henselae屬病菌感染有關,屬於動物源性寄生蟲病,主要見於與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關病菌者。

(二)發病機制

肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張,或肝細胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內皮細胞受損,紅細胞由肝竇腔進入狄氏(Disse)間隙,形成充滿紅細胞的囊腔。亦有認為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張症與肝周纖維化是同一病理過程,表現為不同部位的內皮細胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統缺陷,如免疫球蛋白IgAIgGIgM低下,補體系統缺陷,T細胞B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等;繼發性免疫缺陷病,可見於各年齡組的人群,其發病率亦較原發者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現,如感染的蔓延、加重或反覆發作;蛋白、熱卡營養不良;腹瀉及營養吸收障礙;糖尿病尿毒症的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴散和加重,以上表現可與肝紫癜病同時或相繼發生。

肝臟腫大,表面見有紫藍色或藍黑色斑塊。病灶呈隨機性分布,局限於一葉或瀰漫全肝。肝切面呈蜂窩狀,有大小不等並充滿血液的囊腔,由數毫米至數厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴張,囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞,腔內充滿紅細胞,這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴張,與肝竇間的內皮細胞屏障有破壞,偶可見紅細胞穿過。內皮細胞和庫普弗細胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化,病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮。肝、腎、骨髓淋巴結亦可受累。

肝紫癜病的症状

多數患者無症状,少數可出現肝臟腫大及輕度轉氨酶升高,偶伴有脾紫癜,極少數情況下因大量肝細胞損傷、嚴重併發症及廣泛瀰漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭桿菌紫癜患者會出現發熱、體重降低、厭食腹瀉腹痛腹脹肝脾腫大、各類血細胞減少等表現。

症状隱匿且診斷困難,多為偶然發現。嚴重病例病變分布廣泛時肝動脈造影有幫助,病變分布瀰漫時,CTB超MRI檢查也有幫助,而組織學檢查是其確診的方法。但肝穿刺活檢可能導致出血,應避免。

肝紫癜病的診斷

肝紫癜病的檢查化驗

若伴有繼發性免疫缺陷病,可有免疫球蛋白IgA、IgC、IgEIgM減少,補體淋巴細胞減少,但多限於理論上,臨床實際應用和推廣尚待研究。通常見有貧血血細胞減少,血清轉氨酶鹼性磷酸酶及γ谷氨轉肽酶可有中度升高,多數病人可有膽紅素增高。

1.影像學檢查 B型超聲波可探及不均勻的低回聲區,但無特徵性改變。CT可見肝臟有局限或瀰漫性低密度或高密度病灶,亦多不具特徵性。肝靜脈造影時,若造影劑直接進入囊腔,對肝紫癜病的診斷是有力的依據。選擇性肝動脈造影,從動脈相晚期至靜脈相,均可見造影劑的聚集,但特徵性不強,與肝細胞腺瘤和再生結節不易區別。

2.組織學檢查 腹腔鏡下肝臟多有腫大,表面有紫藍或紫黑色斑塊,直視下針刺活檢,其針對性較強,對穿刺針道的出血可採取相應的止血措施,是一種簡便、安全、創傷小的檢查方法。剖腹探查時,可做肝組織楔形切取送病理學檢查,對病灶局限且有破裂出血者,採用相應的止血或肝部分切除,然後送病理檢查。

肝紫癜病的鑒別診斷

與各種肝損害鑒別。

肝紫癜病的併發症

因為囊腔自發性破裂引起腹腔大出血是其主要併發症

肝紫癜病的預防和治療方法

積極治療各種原發疾病

肝紫癜病的西醫治療

(一)治療

本病尚無特效療法,但診斷一旦確立,應立即停用與本病有關的藥物,如激素免疫抑製藥等。對原發病的治療尤為重要,如各種嚴重感染惡性腫瘤糖尿病結核病血液病等。對有出血、肝自發破裂者,應採用綜合措施進行止血,病灶局限者,可考慮肝部分切除;肝臟病變嚴重者,肝移植亦可慎重考慮。

對於桿菌紫癜,正確的抗生素應用,如紅霉素多西環素(強力黴素)可使紫癜消退。具體用法為紅霉素0.5g,4次/d,口服;多西環素0.1g,2次/d,口服,連用至少3個月,可預防複發。對於重症患者或不能口服用藥者,可改為靜脈給藥,紅霉素0.5~1.0g,4次/d;多西環素0.1g,4次/d。注意:在用藥早期,可能發生病情加重及發熱,提前應用解熱藥可以預防。

(二)預後

大多數病例自然預後尚好,少數肝功能損害嚴重者,預後不佳。

肝紫癜病吃什麼好?

對於肝病患者來說,營養豐富的食物能夠幫助肝細胞修復,但有些食物則不易多吃,要掌握其量,吃多了反而會影響肝病的康復

1、巧克力、糖及各種甜食,一日內不易多吃,吃得過多會使胃腸道的酶分泌發生障礙,影響食慾;糖容易發酵,能加重胃腸脹氣,並易轉化為脂肪,加速肝臟對脂肪的貯存,促進脂肪肝的發生。

2、少食用葵花籽,葵花籽中含有不飽和脂肪酸,多吃會、消耗體內大量的膽鹼,可使脂肪較易積聚肝臟,影響肝細胞的功能。

3、松花蛋含有一定量的鉛,鉛在人體內能取代鈣質、經常食用松花蛋會使鈣(鈣食品)質缺乏和骨質疏鬆,還會引起鉛中毒

4、味精是調味佳品,肝病患者一次用量較多或經常超量服用,可出現短暫頭痛心慌甚至噁心症状

5、速食麵、香腸和罐頭食品常含有對人體不利的食品色素與防腐劑等,經常食用會增加肝臟代謝和解毒功能的負擔。

6、各種腌制食品鹽分太高,肝病患者吃多了易影響水、鈉代謝,對失代償期的肝硬化患者則應禁忌。

7、不宜吃小麥、土豆類食物。以往認為,晚期肝病病人出現嗜睡、記憶力喪失、木僵化及昏迷不醒等症状,是因肝功能障礙引起的。但近年據美國科學家研究發現,晚期肝病病人發生的神志不清,與病人血液中積聚的一種叫「天然苯二氮樣化合物」有關。研究人員說,小麥和土豆類食物含有少量的天然二氮類物質,但由於量少,對健康(健康食品)人不能起到鎮靜作用。而慢性肝病患者如常食用這類食物,由於肝功能障礙,機體不能把食物中含有的天然鎮靜劑及時分解清除,造成食物性的二氮類化合物在體內積聚。當這類物質達到一定量時,即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此,科研人員指出,慢性肝病病人,除了禁忌使用合成的二氮類藥物(如安定)之外,也不宜食含有這類天然鎮靜劑物質的小麥和土豆類食物。

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