肝紫癜病
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肝紫癜病罕見。近年報告增多，可能與化學細胞毒性藥物、γ射線、細菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關。以隨機分布於肝內充滿血液的腔隙為特徵。
目錄 |
肝紫癜病的病因
(一)發病原因
病因不甚明確，可能和一些疾病如嚴重結核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷症候群(AIDS)、服用某些藥物(如類固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、長期血液透析、器官移植後免疫抑製藥的應用等有關。據報導，人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性人群中可能發生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，與R.henselae屬病菌感染有關，屬於動物源性寄生蟲病，主要見於與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關病菌者。
(二)發病機制
肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張，或肝細胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內皮細胞受損，紅細胞由肝竇腔進入狄氏(Disse)間隙，形成充滿紅細胞的囊腔。亦有認為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張症與肝周纖維化是同一病理過程，表現為不同部位的內皮細胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，補體系統缺陷，T細胞和B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等;繼發性免疫缺陷病，可見於各年齡組的人群，其發病率亦較原發者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現，如感染的蔓延、加重或反覆發作;蛋白、熱卡營養不良;腹瀉及營養吸收障礙;糖尿病、尿毒症的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴散和加重，以上表現可與肝紫癜病同時或相繼發生。
肝臟腫大，表面見有紫藍色或藍黑色斑塊。病灶呈隨機性分布，局限於一葉或瀰漫全肝。肝切面呈蜂窩狀，有大小不等並充滿血液的囊腔，由數毫米至數厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴張，囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞，腔內充滿紅細胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴張，與肝竇間的內皮細胞屏障有破壞，偶可見紅細胞穿過。內皮細胞和庫普弗細胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結亦可受累。
肝紫癜病的症状
多數患者無症状，少數可出現肝臟腫大及輕度轉氨酶升高，偶伴有脾紫癜，極少數情況下因大量肝細胞損傷、嚴重併發症及廣泛瀰漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。桿菌性紫癜患者會出現發熱、體重降低、厭食、腹瀉、腹痛腹脹、肝脾腫大、各類血細胞減少等表現。
症状隱匿且診斷困難，多為偶然發現。嚴重病例病變分布廣泛時肝動脈造影有幫助，病變分布瀰漫時，CT、B超和MRI檢查也有幫助，而組織學檢查是其確診的方法。但肝穿刺活檢可能導致出血，應避免。
肝紫癜病的診斷
肝紫癜病的檢查化驗
若伴有繼發性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA、IgC、IgE和IgM減少，補體和淋巴細胞減少，但多限於理論上，臨床實際應用和推廣尚待研究。通常見有貧血、血細胞減少，血清轉氨酶、鹼性磷酸酶及γ谷氨轉肽酶可有中度升高，多數病人可有膽紅素增高。
1.影像學檢查 B型超聲波可探及不均勻的低回聲區，但無特徵性改變。CT可見肝臟有局限或瀰漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特徵性。肝靜脈造影時，若造影劑直接進入囊腔，對肝紫癜病的診斷是有力的依據。選擇性肝動脈造影，從動脈相晚期至靜脈相，均可見造影劑的聚集，但特徵性不強，與肝細胞腺瘤和再生結節不易區別。
2.組織學檢查 腹腔鏡下肝臟多有腫大，表面有紫藍或紫黑色斑塊，直視下針刺活檢，其針對性較強，對穿刺針道的出血可採取相應的止血措施，是一種簡便、安全、創傷小的檢查方法。剖腹探查時，可做肝組織楔形切取送病理學檢查，對病灶局限且有破裂出血者，採用相應的止血或肝部分切除，然後送病理檢查。
肝紫癜病的鑒別診斷
與各種肝損害鑒別。
肝紫癜病的併發症
因為囊腔自發性破裂引起腹腔大出血是其主要併發症。
肝紫癜病的預防和治療方法
積極治療各種原發疾病。
肝紫癜病的西醫治療
(一)治療
本病尚無特效療法，但診斷一旦確立，應立即停用與本病有關的藥物，如激素、免疫抑製藥等。對原發病的治療尤為重要，如各種嚴重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結核病、血液病等。對有出血、肝自發破裂者，應採用綜合措施進行止血，病灶局限者，可考慮肝部分切除;肝臟病變嚴重者，肝移植亦可慎重考慮。
對於桿菌性紫癜，正確的抗生素應用，如紅霉素，多西環素(強力黴素)可使紫癜消退。具體用法為紅霉素0.5g，4次/d，口服;多西環素0.1g，2次/d，口服，連用至少3個月，可預防複發。對於重症患者或不能口服用藥者，可改為靜脈給藥，紅霉素0.5～1.0g，4次/d;多西環素0.1g，4次/d。注意：在用藥早期，可能發生病情加重及發熱，提前應用解熱藥可以預防。
(二)預後
大多數病例自然預後尚好，少數肝功能損害嚴重者，預後不佳。
肝紫癜病吃什麼好？
對於肝病患者來說，營養豐富的食物能夠幫助肝細胞修復，但有些食物則不易多吃，要掌握其量，吃多了反而會影響肝病的康復。
1、巧克力、糖及各種甜食，一日內不易多吃，吃得過多會使胃腸道的酶分泌發生障礙，影響食慾;糖容易發酵，能加重胃腸脹氣，並易轉化為脂肪，加速肝臟對脂肪的貯存，促進脂肪肝的發生。
2、少食用葵花籽，葵花籽中含有不飽和脂肪酸，多吃會、消耗體內大量的膽鹼，可使脂肪較易積聚肝臟，影響肝細胞的功能。
3、松花蛋含有一定量的鉛，鉛在人體內能取代鈣質、經常食用松花蛋會使鈣(鈣食品)質缺乏和骨質疏鬆，還會引起鉛中毒。
4、味精是調味佳品，肝病患者一次用量較多或經常超量服用，可出現短暫頭痛、心慌甚至噁心等症状。
5、速食麵、香腸和罐頭食品常含有對人體不利的食品色素與防腐劑等，經常食用會增加肝臟代謝和解毒功能的負擔。
6、各種腌制食品鹽分太高，肝病患者吃多了易影響水、鈉代謝，對失代償期的肝硬化患者則應禁忌。
7、不宜吃小麥、土豆類食物。以往認為，晚期肝病病人出現嗜睡、記憶力喪失、木僵化及昏迷不醒等症状，是因肝功能障礙引起的。但近年據美國科學家研究發現，晚期肝病病人發生的神志不清，與病人血液中積聚的一種叫「天然苯二氮樣化合物」有關。研究人員說，小麥和土豆類食物含有少量的天然二氮類物質，但由於量少，對健康(健康食品)人不能起到鎮靜作用。而慢性肝病患者如常食用這類食物，由於肝功能障礙，機體不能把食物中含有的天然鎮靜劑及時分解清除，造成食物性的二氮類化合物在體內積聚。當這類物質達到一定量時，即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此，科研人員指出，慢性肝病病人，除了禁忌使用合成的二氮類藥物(如安定)之外，也不宜食含有這類天然鎮靜劑物質的小麥和土豆類食物。
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