脾紫癜

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脾紫癜肝紫癜病的臨床症状之一。肝紫癜病多數患者無症状,少數可出現肝臟腫大及輕度轉氨酶升高,偶伴有脾紫癜.

目錄

脾紫癜的原因

(一)發病原因

病因不甚明確,可能和一些疾病如嚴重結核惡性腫瘤獲得性免疫缺陷症候群(AIDS)、服用某些藥物(如類固醇激素硫唑嘌呤他莫昔芬)、長期血液透析器官移植免疫抑製藥的應用等有關。據報導,人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性人群中可能發生一種肝臟脾臟桿菌紫癜(bacillary peliosis,BP),與R.henselae屬病菌感染有關,屬於動物源性寄生蟲病,主要見於與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關病菌者。

(二)發病機制

肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張,或肝細胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內皮細胞受損,紅細胞由肝竇腔進入狄氏(Disse)間隙,形成充滿紅細胞的囊腔。亦有認為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張症與肝周纖維化是同一病理過程,表現為不同部位的內皮細胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統缺陷,如免疫球蛋白IgAIgGIgM低下,補體系統缺陷,T細胞B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等;繼發性免疫缺陷病,可見於各年齡組的人群,其發病率亦較原發者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現,如感染的蔓延、加重或反覆發作;蛋白、熱卡營養不良;腹瀉及營養吸收障礙;糖尿病尿毒症的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴散和加重,以上表現可與肝紫癜病同時或相繼發生。

肝臟腫大,表面見有紫藍色或藍黑色斑塊。病灶呈隨機性分布,局限於一葉或瀰漫全肝。肝切面呈蜂窩狀,有大小不等並充滿血液的囊腔,由數毫米至數厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴張,囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞,腔內充滿紅細胞,這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴張,與肝竇間的內皮細胞屏障有破壞,偶可見紅細胞穿過。內皮細胞和庫普弗細胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化,病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮。肝、腎、骨髓淋巴結亦可受累。

脾紫癜的診斷

胃脘灼熱疼痛,嘈雜泛酸口乾口苦,渴不欲飲,口甜粘濁,食甜食則冒酸水,納呆噁心身重肢倦,小便色黃,大便不暢,舌苔黃膩脈象滑數。

脾紫癜的鑒別診斷

需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑒別,後者紫癜特點為無一定好發部位,非對稱,亦不分批出現。尚需與血小板減少性紫癜鑒別,後者的紫癜特點為散在小點狀或片狀,無融合傾向,不突出於皮表,不對稱分布。

胃脘灼熱疼痛,嘈雜泛酸口乾口苦,渴不欲飲,口甜粘濁,食甜食則冒酸水,納呆噁心身重肢倦,小便色黃,大便不暢,舌苔黃膩脈象滑數。

脾紫癜的治療和預防方法

本病尚無特效療法,但診斷一旦確立,應立即停用與本病有關的藥物,如激素免疫抑製藥等。對原發病的治療尤為重要,如各種嚴重感染惡性腫瘤糖尿病結核病血液病等。對有出血、肝自發破裂者,應採用綜合措施進行止血,病灶局限者,可考慮肝部分切除;肝臟病變嚴重者,肝移植亦可慎重考慮。

對於桿菌紫癜,正確的抗生素應用,如紅霉素多西環素(強力黴素)可使紫癜消退。具體用法為紅霉素0.5g,4次/d,口服;多西環素0.1g,2次/d,口服,連用至少3個月,可預防複發。對於重症患者或不能口服用藥者,可改為靜脈給藥,紅霉素0.5~1.0g,4次/d;多西環素0.1g,4次/d。注意:在用藥早期,可能發生病情加重及發熱,提前應用解熱藥可以預防。

參看

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