肝竇擴張

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肝小靜脈閉塞症發病機制: 在急性期亞急性期都會出現肝竇擴張症状

急性期肝臟體積增大、表面光滑,可見淋巴管擴張和「肝哭泣」徵象。光鏡下見中央靜脈小葉下靜脈內膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞,血流受阻, 肝竇明顯擴張淤血,伴有不同程度的肝細胞混濁腫脹、變性壞死。壞死嚴重區肝細胞消失, 網狀纖維支架殘留、紅細胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse』s space),呈典型的出血性壞死改變。

亞急性期肝臟表面呈網狀區域性收縮,中央靜脈及小葉下靜脈內皮增生、增厚,形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴張、淤血和出血性肝細胞壞死,中央靜脈出現纖維化,尚無假小葉形成。

目錄

肝竇擴張的原因

(一)發病原因

某些生物毒素化學藥物等因素導致肝臟小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞,同時伴有肝內門靜脈相應的病變。本病報導最多的主要是攝入含有有毒生物鹼-野百合鹼草藥而引起,如狗舌草豬屎豆、天芥菜、土三七等,化學藥物如尿烷、長春新鹼硫唑嘌呤等,也可由黃曲霉素二甲基亞硝胺、放射、治療等所引起。

引起HOVD的其他因素可能有:①砷劑、汞、亞等有毒物質;②先天性或獲得性免疫缺陷症候群;③雌激素等。

(二)發病機制

急性期肝臟體積增大、表面光滑,可見淋巴管擴張和「肝哭泣」徵象。光鏡下見中央靜脈小葉下靜脈內膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞,血流受阻,肝竇明顯擴張、淤血,伴有不同程度的肝細胞混濁腫脹、變性壞死。壞死嚴重區肝細胞消失、網狀纖維支架殘留、紅細胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse』s space),呈典型的出血性壞死改變。

亞急性期肝臟表面呈網狀區域性收縮,中央靜脈及小葉下靜脈內皮增生、增厚,形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴張、淤血和出血性肝細胞壞死,中央靜脈出現纖維化,尚無假小葉形成。

慢性期肝臟進一步硬化肝小葉中心區域肝細胞萎縮、網狀支架塌陷及纖維組織增生,可見假小葉形成,最後形成小結節性肝硬化。部分病例可伴有門靜脈纖維化和血栓形成,但主肝靜脈很少受累。

肝竇擴張的診斷

發病前多數病人可有胃腸道呼吸道全身症状急性期起病急驟,上腹劇痛、腹脹肝臟迅速腫大、壓痛腹水,可伴有食慾減退噁心嘔吐症状黃疸下肢水腫較少見,往往有肝功能異常亞急性期的特點是持久性的肝臟腫大,反覆出現腹水。慢性期以門脈高壓為主要表現,與其他類型的肝硬化相同。

HVOD的診斷困難,臨床上遇到有上述典型表現的病人,應仔細地尋找有關的病因或誘因。因本病肝組織病理有特徵性表現,故HVOD的診斷主要依賴於肝組織活檢。

肝竇擴張的鑒別診斷

最易與HOVD混淆的是布-加氏症候群(B-CS),以下幾點有助於鑒別:①兩者病因不同:B-CS最常見的原因是血液凝固性增高,如外傷脫水、婦女圍生期感染腹部腫瘤和重勞後等;而HOVD與服用草藥灌木茶和草茶等含野百合鹼的植物、接受放療化療免疫抑製藥有關。②B-CS的急性期雖也可有腹脹、肝區疼痛症状,但很少有發熱嘔吐腹瀉等伴隨症状。急性期半數以上伴有下腔靜脈高壓症候群,如胸腹壁靜脈怒張、下肢水腫會陰部及下肢淺靜脈曲張、足踝部潰瘍形成等,而HOVD則無。③下腔靜脈、肝靜脈造影可明確B-CS時主肝靜脈和下腔靜脈的阻塞部位、程度、範圍和側支循環形成情況等,HOVD則無陽性發現。④B超可發現B-CS時下腔靜脈有無狹窄、閉塞、阻塞程度、有無血栓形成以及肝內側支形成,而HOVD多僅顯示肝大,急性期透聲性增強,慢性期回聲增強、增粗、光點分布不均,網狀回聲增強,與B-CS幾無區別。⑤肝活檢對B-CS和HOVD最有鑒別意義,B-CS時肝靜脈內可有血栓形成,且多在主肝靜脈出口部受累,HOVD則無肝靜脈血栓形成,病變主要累及中央靜脈小葉靜脈,且為水腫性狹窄或纖維性狹窄。急性HOVD還應與急性肝炎和急性重型肝炎相鑒別。

發病前多數病人可有胃腸道呼吸道全身症状,急性期起病急驟,上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛腹水,可伴有食慾減退噁心、嘔吐等症状,黃疸、下肢水腫較少見,往往有肝功能異常亞急性期的特點是持久性的肝臟腫大,反覆出現腹水。慢性期以門脈高壓為主要表現,與其他類型的肝硬化相同。

HVOD的診斷困難,臨床上遇到有上述典型表現的病人,應仔細地尋找有關的病因或誘因。因本病肝組織病理有特徵性表現,故HVOD的診斷主要依賴於肝組織活檢。

肝竇擴張的治療和預防方法

根據病因進行針對治療。

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